Cauzele și patogeneza bolii polichistice a rinichilor

Prima încercare de a explica cauzele bolii renale polichistice a fost crearea teoriei retenției inflamatorii, avansată în 1865 de R. Virchow. Au fost propuse și alte teorii (teoria sifilitică, teoria neoplasmelor), care în prezent prezintă doar interes istoric.

Majoritatea autorilor consideră că boala renală polichistică are cauze teratogene, care apar ca urmare a perturbării dezvoltării embrionare a rinichilor în stadiul de fuziune a aparatelor excretor și secretor, când într-un număr de nefroni nu există contactul rudimentului ureteral în creștere cu țesutul metanefrogen. Tubulii renali care nu sunt conectați la sistemul excretor suferă degenerare chistică. Progresând, acest proces duce la o compresie crescută a parenchimului și la moartea unei porțiuni semnificative a nefronilor.

Conform unor noi cercetări, cauza bolii renale polichistice este o tulburare de diviziune a ampulei. Ampula induce formarea unui nefron. După diviziune, o jumătate a ampulei se unește cu nefronul, cealaltă induce un nou nefron, cu care se unește apoi. Ambele ampulei se divid din nou și formează un nou nefron.

Dimensiunea chisturilor depinde de presiunea secretorie și de rezistența țesuturilor tubulilor excretori tortuoși subdezvoltați. Acest lucru poate explica prezența chisturilor de diferite dimensiuni - de la punctuale, mici la mari. În acest sens, întrebarea este relevantă: mor toți nefronii din zonele degenerate chistic sau unii dintre ei continuă să funcționeze? Verificând funcția nefronilor rinichilor polichistici, unii cercetători au dovedit prin introducerea de inulină și creatinină că nefronii modificați, în special cei cu chisturi mici, funcționează, deoarece în conținutul chisturilor s-a găsit urina provizorie formată prin filtrarea prin sistemul glomerulotubular al rinichiului. De aici rezultă o concluzie importantă din punct de vedere practic: în timpul operației de ignipunctură, nu trebuie distruse chisturile al căror diametru nu depășește 1,0-1,5 cm.

Chisturile sunt situate pe întreaga suprafață a rinichiului, între țesutul renal normal. Acest lucru este confirmat de datele examenului histologic, când, pe lângă glomerulii și nefronii modificați, în preparate se găsesc glomeruli și tubuli normali. R. Scarpell și colab. au emis în 1975 o ipoteză conform căreia dezvoltarea chisturilor în rinichi este asociată cu incompatibilitatea imunologică a blastomului metanefrogen și a germenului ureteral. Aceștia își confirmă presupunerea prin faptul că concentrația complementului C3 din sistemul complementului scade în serul sanguin al pacienților cu boală renală polichistică.

Boala renală polichistică este întotdeauna o anomalie de dezvoltare bilaterală, iar numărul și dimensiunea chisturilor sunt adesea diferite la ambii rinichi. Adesea, simultan cu boala renală polichistică, pacienții prezintă și boli hepatice și pancreatice polichistice, ceea ce se explică prin corelații funcționale și morfologice strânse ale acestor organe.

Principalul factor care determină apariția și progresia insuficienței renale la pacienții cu anomalii ale structurii renale este pielonefrita, care este latentă pentru o lungă perioadă de timp și se manifestă clinic abia după un timp. Acest lucru se datorează în mare măsură încălcării eliminării urinei și caracteristicilor circulației limfatice și sanguine anormale în rinichi. Dezvoltarea și progresia insuficienței renale depind nu numai de gradul și severitatea pielonefritei, ci și de numărul de neuroni dezactivați. Apariția și dezvoltarea pielonefritei sunt facilitate și de staza venoasă cauzată de compresia venei renale și a ramurilor acesteia de către chisturi mari. Staza venoasă la nivelul rinichiului duce la anoxie și la creșterea permeabilității peretelui vascular, ceea ce, la rândul său, implică edemul stromei renale, creând condițiile cele mai favorabile pentru dezvoltarea infecției în țesutul interstițial al acestui organ.

Apariția și dezvoltarea pielonefritei cronice bilaterale în rinichii polichistici duce la modificări funcționale drastice nu numai la nivelul rinichilor, ci și la nivelul ficatului. Metabolismul proteinelor, al substanțelor formatoare de protrombină, al substanțelor antitoxice, al carbohidraților, al grăsimilor, al substanțelor dezaminante, al enzimelor și al steroizilor este perturbat. Îmbunătățirea indicilor activității funcționale hepatice în timpul tratamentului preoperator conservator este un semn prognostic favorabil.

Exista opinia că dezvoltarea bolii renale polichistice se desfășoară în același mod atât la nou-născuți, cât și la adulți. Cu toate acestea, N. A. Lopatkin și A. V. Lyulko (1987) au furnizat date care arată că boala renală polichistică la copii și adulți diferă atât din punct de vedere patogenetic, cât și clinic.

Clasificarea bolii renale polichistice

Mulți autori, luând în considerare caracteristicile morfologice și evoluția clinică a bolii renale polichistice, disting boala polichistică la nou-născuți, copii, adolescenți și adulți. Analizele clinice, genetice și morfologice aprofundate au arătat că, în ciuda diferențelor semnificative dintre boala polichistică la nou-născuți, copii și adolescenți, această afecțiune patologică este în esență aceeași. Boala polichistică la copii este caracterizată printr-un tip de moștenire autosomal recesiv a bolii, dar mutația apare în gene diferite.

La nou-născuți, rinichii polichistici sunt uniform măriți, lobulația lor embrionară este păstrată. În secțiunea rinichiului, chisturile au aceeași dimensiune și formă, sunt dispersate local printre parenchimul normal, cortexul și medulara nu sunt clar delimitate. La copiii mai mari și adolescenți, tabloul morfologic al bolii renale polichistice diferă prin faptul că peste 25% din tubi sunt deja implicați în procesul patologic. Rinichii sunt semnificativ măriți, suprafața este tuberoasă. Chisturile sunt vizibile prin capsula fibroasă. În secțiune, printre parenchimul renal mat, sunt dispersate numeroase chisturi, nu mai de aceeași dimensiune, ca la nou-născuți, ci de dimensiuni diferite, deși sunt mai mici decât la adulți. Lumenul tubilor este dilatat, comprimat pe alocuri, nefronii sunt subdezvoltați.

La adulți, cantitatea de parenchim neschimbat este redusă semnificativ. Lichidul din chisturi este transparent, purulent în timpul inflamației și maroniu în timpul hemoragiilor. Conținutul chisturilor diferă de plasmă în ceea ce privește compoziția principalilor electroliți și constă din uree, acid uric și colesterol. Când rinichii sunt secționați, suprafața lor este punctată cu chisturi de diferite diametre. De regulă, chisturile mari alternează cu cele mici, împrăștiate în tot parenchimul renal, asemănându-se cu niște faguri de miere cu formă neregulată.

În funcție de durata procesului și de gradul complicațiilor secundare, parenchimul capătă o nuanță cenușie, iar capacitatea sa funcțională scade progresiv.

Examinarea microscopică a chisturilor necomplicate arată că suprafața lor internă este căptușită cu epiteliu cubic. Pereții chisturilor sunt alcătuiți dintr-un strat subțire de țesut conjunctiv dens, străpuns de mici fascicule nervoase nepulpabile, care se răspândesc în mușchii netezi subdezvoltați. Numărul structurilor nervoase este redus semnificativ atunci când se adaugă o infecție. Moartea elementelor nervoase într-un rinichi polichistic se datorează anoxiei cauzate de ischemia țesutului renal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]