Cauzele și patogeneza bolii polichistice a rinichilor

Prima încercare de a explica cauzele rinichilor polichistice a fost crearea unei teorii de retenție inflamatorie, prezentată în 1865 de către R. Virchow. Au fost sugerate și alte teorii (teoria sifilitică, teoria neoplasmelor), care în prezent sunt de interes istoric.

Cei mai mulți autori cred că cauzele bolii de rinichi polichistic este teratogen, care apar ca urmare a unor încălcări ale dezvoltării embrionare de rinichi în excretor etapa de fuziune și aparate secretor, atunci când numărul de nefroni este nici un contact cu pânza în creștere metanefrogennoy mugurelui ureteric. Tuburile renale, care nu sunt conectate la sistemul de evacuare, suferă degenerare chistică. În evoluție, acest proces conduce la o creștere a compresiei parenchimului și la moartea unei părți semnificative de nefroni.

Potrivit unor noi cercetări, cauza bolii polichistice a rinichiului este o încălcare a diviziunii fiolelor. Ampulul induce formarea nefronului. După divizare, jumătate din fiolă se alătură nefronului, iar cealaltă - induce un nou nefron, cu care se conectează apoi. Ambele fiole sunt împărțite din nou și formează un nou nefron.

Mărimea chisturilor depinde de cantitatea de presiune secretoare și de rezistența tisulară a tuburilor sinuoase excretoare subdezvoltate. Acest lucru poate explica prezența chisturilor de diferite dimensiuni - de la punct, mic la mare. În legătură cu această întrebare presantă: dacă toate nefronilor din zonele Reborn chistica ucis sau o parte din ele continuă să funcționeze? Verificarea funcției renale nefroni polichistic, prin introducerea unor cercetători inulinei, creatinina au dovedit că nefroni modificate în special atunci când mici chisturi, funcția, deoarece conținutul de chisturi detectate provizoriu urina formate prin filtrare prin sistemul glomerulokanaltsevuyu rinichi. Rezultă, așadar, important în termeni practici: în timpul funcționării Moxibustie nu ar trebui să distrugă chisturile, diametrul care este mai mică de 1,0-1,5 cm.

Chisturile sunt localizate pe întreaga suprafață a rinichiului între țesutul renal normal. Acest lucru este confirmat de datele de examinare histologică, când împreună cu glomerulii și nefronii modificați se găsesc în preparate glomeruli și tubuli normali. R. Scarpell și colab. în 1975, a prezentat o ipoteză că dezvoltarea chisturilor în rinichi este asociată cu incompatibilitatea imunologică a blastomului metanefrogenic și a creșterii ureterului. Ei își confirmă supoziția prin faptul că în serul pacienților cu rinichi polichistici concentrația complementului C3 complementar al sistemului complement scade.

Boli de rinichi polichistic - întotdeauna anomalie bilaterală de dezvoltare, cu numărul și dimensiunea de chisturi sunt foarte adesea variat în ambele pochkah.Neredko simultan cu pacientii cu boli de rinichi polichistic identifica si ficat polichistic, pancreas, datorită corelațiilor funcționale și morfologice apropiate ale acestor organisme.

Principalul factor determinant al debutul și progresia insuficienței renale la pacienții cu structura anomalii renale servește ca pielonefrita, care este o lungă perioadă de timp scurs latentă și un interval de timp se manifestă clinic. Acest lucru a contribuit în mare măsură la încălcarea trecerii urinei și la particularitățile circulației limfomului și sângelui anormal în rinichi. Dezvoltarea și progresia insuficienței renale depind nu numai de gradul și severitatea pielonefritei, ci și de numărul de neuroni excluse. Staza venoasă, cauzată de compresia venei renale și a ramurilor acesteia cu chisturi mari, contribuie, de asemenea, la apariția și dezvoltarea pielonefritei. Stazei venoase în rinichi conduce la anoxie și permeabilitatea crescută a peretelui vascular, care , la rândul său , determină mugurii umflare ale stromei, creând condițiile cele mai favorabile pentru dezvoltarea infecției în țesutul interstițial al corpului.

Apariția și dezvoltarea pielonefritei cronice bilaterale în rinichi polichistice conduc la modificări bruște ale funcției nu numai în rinichi, ci și în ficat. Proteină învechită, protrombină, antitoxică, carbohidrat, grăsime, deaminare, enzime și metabolismul steroidului. Îmbunătățirea funcției hepatice în procesul de tratament preoperator conservator este un semn prognostic favorabil.

Sa constatat că dezvoltarea rinichilor polichistici se realizează în același mod ca la nou-născuți și adulți. Cu toate acestea, N.A. Lopatkin și A.V. Lulko (1987) a raportat că boala polichistică a rinichilor la copii și adulți variază atât patogene cât și clinic.

Clasificarea bolii polichistice a rinichilor

Mulți autori, ținând cont de trăsăturile morfologice și de evoluția clinică a rinichilor polichistici, disting poli policistoza nou-născuților, copiilor, adolescenților, adulților. O analiză clinică și morfologică clinică detaliată a arătat că, în ciuda diferențelor semnificative dintre rinichii polichistice la nou-născuți, copii și adolescenți, această stare patologică este în esență aceeași. Pentru copilăria policistică, tipul autosomal recesiv de moștenire a bolii este caracteristic, dar mutația apare la diferite gene.

La nou-născuți, rinichii polichistici sunt lărgiți uniform, lobularea lor embrionară persistă. Pe o tăietură a unui rinichi, chisturile au aceeași dimensiune și forma, sunt împrăștiate local între parenchimul normal, straturile corticale și cerebrale nu sunt clar delimitate. La copii și adolescenți mai mari, imaginea morfologică a policicticului se deosebește prin faptul că mai mult de 25% dintre tubuli sunt implicați în procesul patologic. Rinichii sunt măriți considerabil, suprafața este tuberculoasă. Chisturile strălucesc prin capsula fibroasă. La o tăietură din parenchimul renal plicticos, setul de chisturi nu are deja aceeași dimensiune ca la nou-născuți, dar este diferit, deși este mai mic decât la adulți. Lumenul tubulilor este lărgit, uneori comprimat, nefronii sunt subdezvoltați.

La adulți, cantitatea de parenchimă neschimbată este redusă semnificativ. Fluidul din chisturi este limpede, cu inflamație - purulentă, cu o hemoragie vopsită într-o culoare maro. Conținutul chisturilor diferă de plasmă în compoziția electroliților de bază și constă în uree, acid uric, colesterol. Pe o tăietură de rinichi, suprafața lor este împrăștiată cu chisturi de diferite diametre. De regulă, chisturile mari se alternează cu chisturi mici, împrăștiate în parenchimul rinichiului, asemănătoare cu o fagure de formă neregulată.

În funcție de durata procesului și de gradul de complicații secundare, parenchimul dobândește o nuanță cenușie și capacitatea sa funcțională scade progresiv.

Examinarea microscopică a chisturilor necomplicate arată că suprafața lor interioară este căptușită cu epiteliu cubic. Pereții chisturilor constau dintr-un strat subțire de țesut conjunctiv dens, permeabil cu mici grinzi nervoase, care nu se dezlănțuie, care se propagă în mușchii neuniformi subdezvoltați. Numărul de structuri nervoase este redus semnificativ când se atașează o infecție. Moartea elementelor nervoase în rinichi polichistice se datorează anoxiei pe solul ischemiei țesutului renal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]