Cataplexie

Cataplexia este cauzată de stres emoțional sau afecta starea de dispariția bruscă a tonusului muscular - de la slabirea abia vizibile a mușchilor feței și gâtului pe termen scurt totale si atonia dezactiva capacitatea de a menține corpul în poziție. In cataplexie neurologie clinice , de obicei , considerat ca fiind unul dintre simptomele acestor boli ale sistemului nervos ca in rkolepsiya (boala Gelineau).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauze cataplexie

Înainte de a analiza cele mai importante cauze ale cataplexie, trebuie amintit că, potrivit Federatiei Europene a Societatilor Neurologice (EFNS), narcolepsia și cataplexie, sau mai degrabă, sindromul cataplexie, există o medie de 70-80% dintre pacienții diagnosticați cu narcolepsie - somnolenta excesiva in timpul zilei timp. Și acest sindrom nu este legată de patologii ale sistemului musculo-scheletice, și este conectat direct la creier și sistemul nervos central al omului. Aceasta este cataplexia primară (sau sindromul Levenfeld-Genneberg).

Studiile științifice din ultimii 15 ani au arătat că inhibarea transmiterea periodică a impulsurilor nervoase și reducerea imediată a tonusului muscular in aceasta patologie se datoreaza problemelor cu hipotalamus. Adoptat până în prezent versiunea narcolepsie etiologia și cataplexie este celulele de distrugere sau hipotalamus insuficiente care produc hypocretin (orexina) - neurotransmitator reglarea proceselor de excitație și trezie. Ce anume cauzeaza o pierdere a celulelor creierului care produc neuropeptide, în timp ce nu a fost posibil să se stabilească, dar oamenii de știință sunt de acord asupra opiniei care se transmite genetic (o formă modificată a genei DQB1 0602) patologia hipofizară de natură autoimună.

Conform celei de-a doua versiuni, cataplexia nu provoacă o deficiență de ipocretin, ci un defect al receptorilor care o percep. În general, în prezent mecanismele neurofiziologice ale cataplexie rămâne neclar, cu toate că a găsit o relație la lipsa acestui neurotransmitator al sistemului nervos, cu un nivel scazut de importanta hormoni, neurotransmițători, histamina, dopamina si adrenalina. Pe această bază, această afecțiune ar putea fi clasificată drept sindroame diencefalice de natură disgormală.

Cataplexie secundar poate să apară ca urmare a regiunii hipotalamo a leziunilor cerebrale de formare a tumorii sau a cancerului de san metastatic, tiroida sau plamani din cauza anomalii congenitale ale sistemului vascular al creierului, scleroza multiplă, leziuni cerebrale traumatice sau infecții.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptome cataplexie

Simptomele de cataplexie tipice sunt exprimate ca atacuri atone musculare cu o durată de la câteva secunde la câteva minute, timp în care persoana - din cauza dispariției tensiunii musculare normale fiziologice - se lăsate în jos maxilarului inferior picături sau aruncă capul pe spate, picioarele îndoite de la articulațiile genunchiului ( „da drumul "), Mâinile atârnă de-a lungul corpului. În cele mai multe cazuri, atunci când katapleksichesky atac prinde într-o poziție în picioare, o persoană nu poate sta în picioare și cade.

În același timp, persoana nu își pierde conștiința, respirația nu se oprește, dar bătăile inimii se pot încetini; fața devine roșie, aruncă în sudoare; discurs inarticulat (datorită relaxării mușchilor imitați și de mestecare a feței). Visionul se deteriorează de asemenea: dubla viziune (diplopia) și probleme cu focalizarea. Dar auzul și înțelegerea nu sunt încălcate.

După cum menționează specialiștii, atonia poate fi parțială, afectând numai mușchii feței și gâtului. Simptomele apar cel mai adesea în adolescență sau 20-30 de ani, la copii fiind diagnosticată narcolepsia și cataplexia în mai puțin de 5% din cazuri, majoritatea pacienților fiind bărbați.

În plus, o istorie de pacienți cu sindrom de cataplexie prezintă pe scurt pierderea tonusului muscular imediat după o noapte de somn - așa-numita cataplexie trezire, și există încălcări ale modelelor de somn normal sub formă de anxietate, halucinații în timp ce se încadrează colorația emoțională adormit și negativă vis (de multe ori vis de tot felul de coșmaruri).

[13], [14]

Diagnostice cataplexie

Diagnosticul cataplexiei este efectuat de un neurolog și constă în:

• examinarea pacientului, stabilirea plângerilor și colectarea anamnezei;
• afla toate bolile pacientului și medicamentele luate de el;
• studierea caracteristicilor somnului de noapte cu polisomnografie;
• stabilirea nivelului nevoii biologice de somn prin efectuarea testelor MSLT - un test de latență multiplă pentru somn (nu mai târziu de două ore după trezire de la somnul de noapte);
• detectarea somnolenței patologice (hipersomnie) prin interogare în funcție de Euphord Sleepiness Scale;
• electroencefalografie (EEG);
• CT sau IRM ale creierului.

Atunci când este necesar diagnosticul să respecte cu strictețe acceptarea criteriilor de diagnostic neurologie ca cataplexia necesită diferențiere în ceea ce privește leșin, convulsii, atacuri de cădere (atacuri de cădere), atacuri ischemice tranzitorii, sindromul vertebrale artera, paralizie hiperkalemică periodică, porfiria intermitentă acută, boala Thomsen, sindroame Lambert-Eaton și Guillain-Barre, precum și intoxicațiile iatrogenice ale organismului.

[15], [16], [17], [18], [19]

Tratament cataplexie

Până în prezent, tratamentul cataplexiei - luând în considerare abordarea clinică a etiologiei bolii - se efectuează cu medicamente care controlează manifestarea simptomelor. Dar dacă cataplexia nu creează probleme semnificative pentru pacient, atunci nu este necesar un tratament medicamentos.

În ciuda lipsei de dovezi medicale privind eficiența antidepresivelor în tratamentul acestei patologii, recomandările europene ale EFNS atribuie antidepresivilor poziția principală în tactica terapiei cataplexiei. În funcție de numirea neurologilor, trebuie să luați clomipramina - 10-20 mg pe zi. De asemenea, pot fi utilizați inhibitori selectivi ai serotoninei și norepinefrinei și medicamente care inhibă recaptarea serotoninei în terminațiile nervoase (SSRI). Totuși, toate acestea, în special antidepresivele, au multe efecte secundare negative.

Experții Academiei Americane de Medicina Sleep (American Academy of Sleep Medicine) recomandat pentru medicament cataplexie pe baza sării de sodiu a acidului gama-hidroxibutiric - oxibatul de sodiu sau oxibutirat de sodiu (sirop sau soluție orală). Scopul principal al utilizării acestui medicament - Anestezie (pentru anestezie neingalyatsionnyh), oftalmologie (pentru imbunatatirea vederii in glaucom), și în neurologie - ca un sedativ pentru a imbunatati calitatea somnului pe timp de noapte. Dozaj standard: o lingură de sirop sau soluție de 5% înainte de culcare. Medicamentul suferă o transformare biochimică completă cu metaboliți sub formă de apă și dioxid de carbon, totuși un aport prelungit poate determina un nivel crescut de potasiu în organism.

Deoarece oxibatul de sodiu poate duce la somnolenta in timpul zilei, concomitent cu medicamente care stimulează numit - în special modafinil (alte denumiri comerciale - Modalert Alertek, Provigil) bazate pe substanța activă 2- (difenilmetil) sulfinil acetamidei. Medicamentul se administrează o dată pe zi (în orele dimineața) cu narcolepsie diagnosticată, cu atacuri frecvente de cataplexie. Acest remediu este contraindicat pentru pacienții cu vârsta sub 18 ani, în prezența psihozei, depresiei, gândurilor suicidare sau a maniei; ar trebui să monitorizeze tensiunea arterială și frecvența cardiacă.

Profilaxie

Prevenirea cataplexiei este, mai degrabă, un caracter general de îmbunătățire a sănătății, deoarece boala este incurabilă. Doctorii sfătuiesc să renunțe la băuturi care conțin cafea, alcool și alcool, să renunțe la fumat, să se angajeze în educație fizică, să mănânce bine și să nu muncească prea mult.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoză

Cataplexia de prognoză: cu somn inferior pe timp de noapte, memoria și concentrarea atenției pot fi afectate semnificativ; Pot apărea dificultăți (și situații periculoase) în conducerea sau gestionarea unor mecanisme complexe. În plus, cu o cădere neașteptată în timpul atacurilor musculare atonice, o persoană poate obține un prejudiciu grav, în primul rând, craniocerebral.

De regulă, simptomele narcolepsiei și cataplexiei se manifestă pentru viață. Cu toate acestea, uneori - cu trecerea timpului sau ca rezultat al terapiei - dispare cataplexia.