Cardiomiopatia restrictivă la copii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cardiomiopatia restrictiva la copii - o boală rară a miocardului, caracterizat disfuncție ventriculară și umplere creșterea presiunii diastolice la funcția miocardică sistolică normală sau maloizmenonnoy, absența hipertrofiei sale semnificative. Fenomenele de insuficiență circulatorie la acești pacienți nu sunt însoțite de o creștere a volumului ventriculului stâng.

Codul ICD 10

• 142,3. Boala endomiocardică (eozinofilă).
• 142,5. Alte cardiomiopatii restrictive.

Epidemiologie

Boala se găsește în diferite grupe de vârstă, atât în rândul adulților, cât și în rândul copiilor (de la 4 la 63 de ani). Cu toate acestea, copiii, adolescenții și tinerii sunt mai susceptibili de a se îmbolnăvi, încep boala mai devreme și au un timp mai greu. Cardiomiopatia restrictivă reprezintă 5% din toate cazurile de cardiomiopatie. Posibile cazuri familiale ale bolii.

[1], [2], [3], [4],

Cauzele cardiomiopatiei restrictive

Boala poate fi idiopatică (primară) și secundare cauzate de boli infiltrative sistemice (de exemplu, amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza, etc.). Să presupunem determinismul genetic al bolii, dar natura și localizarea defectului genetic care stă la baza procesului fibroplastic nu a fost încă elucidată. Cazuri sporadice poate fi rezultatul procesului autoimun declanșat de bacterii moved (strep) și virale (enterovirusurile Coxsackie B sau A) sau parazitare (filarioza), boli. Una dintre cauzele identificate ale cardiomiopatiei restrictive este sindromul hipereozinofilic.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza cardiomiopatiei restrictive

Atunci când formularul endomiocardică un rol principal în dezvoltarea cardiomiopatiei restrictive face parte încălcări imunitate cu sindromul hipereozinofilic, față de care se datorează infiltrării degranulated forme de granulocite eozinofile în endomiocardică generate structura cardiace morfologice brute. Patogeneza are o valoare de deficit Suprimarea-T, ceea ce duce la hipereozinofilie, eozinofilică granulocite degranulare. Care este însoțită de eliberarea de proteine cationice care au un efect toxic asupra membranelor celulare și enzime implicate în respirație mitocondrială și efectul trombogen asupra miocardului deteriorat. Factori deteriorårii granule granulocitele eozinofile parțial identificate, acestea includ neurotoxine, proteina eozinofilică având o reacție bazică, se pare că deteriorarea celulelor epiteliale. Granulocite poate avea, de asemenea, neutrofilice un efect dăunător asupra miocitelor.

Deoarece fibroza endomiocardica sau leziuni infiltrative ale miocardului se reduce conformitatea ventriculară, perturbat umplerea lor, ceea ce duce la o creștere a presiunii diastolice final, suprasarcina și dilatarea atriilor și hipertensiune pulmonară. Funcția miocardică sistolic pentru o lungă perioadă de timp nu este rupt, nu spun, și dilatarea ventricule. Grosimea pereților lor nu este, de obicei, mărită (cu excepția amiloidozei și a limfoamelor).

În viitor, fibroza endocardică progresivă conduce la o încălcare a funcției diastolice a inimii și la dezvoltarea insuficienței cardiace cronice rezistente la tratament.

Simptomele cardiomiopatiei restrictive la copii

Boala pentru o lungă perioadă de timp este subclinică. Detectarea patologiei se datorează dezvoltării simptomelor severe de insuficiență cardiacă. Imaginea clinică depinde de severitatea insuficienței cardiace cronice, de obicei cu o predominanță de stagnare într-un cerc mare de circulație a sângelui; insuficiența cardiacă progresează rapid. Stagnarea venelor de sânge este detectată pe calea ventriculului stâng și drept. Plângerile tipice cu cardiomiopatie restrictivă sunt următoarele:

• slăbiciune, oboseală crescută;
• cu efort fizic scurt;
• tuse;
• extinderea abdominala;
• edemul jumătății superioare a trunchiului.

Clasificarea cardiomiopatiei restrictive

Dintre cele două forme de cardiomiopatie restrictivă identificate în noua clasificare (1995): în primul rând miocardul primar. Continuă cu leziuni miocardice izolate similare cu cele ale cardiomiopatie dilatativă, în al doilea rând, endomiocardică, caracterizată prin îngroșarea endocardului și infiltrative, necrotic și schimbările în fibrotice mușchiului inimii.

Cu forma endomiocardică și detectarea infiltrației eozinofile a miocardului, boala este privită ca o endocardită fibroplastică a lui Loeffler. În absența infiltrației eozinofile a miocardului, aceștia vorbesc despre fibroza endomiocardică a lui Davis. Există o părere că endocardita eozinofilă și fibroza endomiocardică sunt etape ale aceleiași boli, aflate în principal în țările tropicale din Africa de Sud și America Latină.

În același timp, primar cardiomiopatie restrictivă miocardică, care nu schimbă infiltrarea caracteristic endocardului și eozinofile a mușchiului inimii, este descrisă în țările de pe alte continente, inclusiv în țara noastră. În aceste cazuri, o examinare aprofundată, inclusiv angiografia coronariană și biopsia miocardic sau la autopsie nu a reușit să găsească orice modificări specifice, nu ateroscleroza coronariană și pericardita constrictive. Examinarea histologică a acestor pacienți a relevat fibroză miocardică interstițială, mecanismul de dezvoltare a acestuia rămâne neclar. Această formă de cardiomiopatie restrictivă se găsește atât la adulți, cât și la copii.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnosticul cardiomiopatiei restrictive la copii

Diagnosticul de „cardiomiopatie restrictivă“ este plasat pe baza istoriei familiei, prezentarea clinică, rezultatele examenului fizic, ECG, ecocardiografie, radiografia toracică, CT sau RMN, si cateterism cardiac si biopsia endomiocardică. Datele studiilor de laborator nu sunt informative. Miocardului restrictivă Suspectul ar trebui să fie la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică, în absența dilatare și încălcări ascuțite exprimate ale funcției ventriculului stâng.

Pentru o lungă perioadă de timp boala curge lent, lent și imperceptibil pentru alții și părinți. Copiii nu fac plângeri de mult timp. Manifestarea bolii se datorează decompensării cardiace. Despre prescrierea bolii arată un decalaj semnificativ în dezvoltarea fizică.

[16], [17], [18], [19]

Examen clinic

Manifestările clinice ale bolii cauzate de dezvoltarea insuficienței circulatorii în primul rând de tipul de ventriculului drept și perturbări pe căile fluxului venos la ambele ventricule sunt însoțite de o creștere a presiunii în circulația pulmonară. La examinare, rețineți o roșie cianotică, o umflare a venelor cervicale, mai pronunțată într-o poziție orizontală. Impulsul de umplere slabă, tensiunea arterială sistolică este redusă. Impulsul apical este localizat, limita superioară este deplasată în sus datorită atriomegaliei. Adesea, ascultă "ritmul de cantar", într-o mare parte a cazurilor - murmurul sistolic ineficient al insuficienței mitrale sau tricuspidice. Hepatomegalia este semnificativ exprimată, ficatul este dens, marginea este ascuțită. Adesea remarcat edem periferic, ascite. Cu insuficiență circulatorie severă în timpul auscultării, se aude mici râuri de bubuire peste părțile inferioare ale ambilor plămâni.

[20], [21], [22], [23], [24]

Electrocardiografie

În ECG, se înregistrează semne de hipertrofie a părților afectate ale inimii, în special suprasolicitarea atrială pronunțată. Deseori, segmentul ST scade și se observă inversarea undei T. Sunt posibile ritmuri de inimă și anomalii de conducere. Tahicardia nu este tipică.

[25], [26]

Radiografia organelor toracice

Când radiografiați pieptul, mărimea inimii este ușor mărită sau nu se schimbă, rețineți creșterea atriilor și congestiei venoase în plămâni.

Ecocardiografie

Semnele ecocardiografice sunt după cum urmează:

• funcția sistolică nu este afectată;
• exprimația atrială este exprimată;
• reducerea cavității ventriculului afectat;
• regurgitare funcțională mitrală și / sau tricuspidă;
• Ting disfuncția diastolică restrictivă (izovolumetrică scurtarea timpului de relaxare, a crescut de umplere precoce vârf de reducere a vârfului cu întârziere umplere atrială ventriculilor, crește raportul de umplere de întârziere timpurie a);
• semne de hipertensiune pulmonară;
• grosimea pereților inimii nu este, de obicei, mărită.

Echocardiografia permite excluderea cardiomiopatiei dilatate și hipertrofice, dar nu este suficient de informativă pentru a exclude pericardita constrictivă.

[27], [28], [29], [30]

Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică

Aceste metode sunt importante pentru diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei restrictive cu pericardită constrictivă, ne permit să evaluăm starea fluturelor de pericard și să excludem calcificarea acestora.

[31], [32], [33],

endomiocardică biopsie

Acest studiu este realizat pentru a clarifica etiologia cardiomiopatiei restrictive. Acesta permite evidențierea fibrozei miocardului în fibroza miocardică idiopatică, modificări caracteristice ale amiloidozei, sarcoidoză și hemocromatoză.

Tehnica este rar utilizată datorită naturii invazive, costului ridicat și necesității unui personal special instruit.

[34], [35]

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei restrictive

RCMF este diferențiată în principal cu pericardită constrictivă. Pentru a face acest lucru, evaluați starea plăcilor pericardice, excludeți calcificarea lor cu CT. Diagnosticarea diferențială se efectuează, de asemenea, între RCMP cauzată de cauze diferite (în cazul bolilor de acumulare - hemocromatoză, amiloidoză, sarcoidoză, glicogenoză, lipidoză).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Tratamentul cardiomiopatiei restrictive pentru cardiomiopatia restrictivă la copii

Tratamentul cardiomiopatiei restrictive la copii este ineficient, iar ameliorarea temporară survine în timpul măsurilor terapeutice în stadiile incipiente ale apariției bolii. Efectuați terapia simptomatică în conformitate cu principiile generale de tratament ale insuficienței cardiace, în funcție de gravitatea manifestărilor clinice, dacă este necesar - aritmii cardiace arreste.

Cu hemocromatoza, ameliorarea funcției cardiace se realizează prin influențarea bolii subiacente. Terapia sarcoidoză cu utilizarea glucocorticosteroizilor nu afectează procesul patologic în miocard. La fibroza endocardică, rezecția endocardului cu supapa mitrală protetică îmbunătățește uneori starea pacienților.

Singurul tratament radical pentru cardiomiopatia restrictivă idiopatică este transplantul de inimă. În țara noastră, copiii nu-l cheltuiesc.

Prognoza cardiomiopatiei restrictive la copii

Prognosticul cardiomiopatiei restrictive la copii este mai des nefavorabil, pacienții mor din insuficiență cardiacă cronică refractară, tromboembolism și alte complicații.