Cardiomiopatia hipertrofică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hipertrofica Cardiomiopatia - congenitală sau dobândită boala caracterizata prin hipertrofie miocardică ventriculară severă cu disfuncție diastolică, dar fără creșterea postsarcinii (opus, de exemplu, stenoza de valva aortica, coarctatie aortica, hipertensiune arterială sistemică). Simptomele includ dureri în piept, dificultăți de respirație, leșin și moarte subită. Suflu sistolic, în creștere cu manevra Valsalva, de obicei asculta tip hipertrofică obstructivă. Diagnosticul se stabilește cu ajutorul ecocardiografie. Tratamentul este agenti b-adrenergici, verapamil, disopiramida și reducerea, uneori, chimice sau obstrucția tractului indepartarea fluxului chirurgicale.

Cardiomiopatia hipertrofică (HCMC) este o cauză frecventă a decesului subită la sportivii tineri. Aceasta poate duce la sincopă inexplicabilă și poate fi diagnosticată numai atunci când apare autopsia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Majoritatea cazurilor de cardiomiopatie hipertrofică sunt ereditare. Există cel puțin 50 de mutații diferite transmise de tipul autosomal dominant de moștenire; Mutațiile spontane apar frecvent. Probabil o leziune de 1 din 500 de persoane, expresia stenotipică este foarte variabilă.

Miocardului patologie manifestata de celulele dezorientare si miofibre, cu toate că aceste simptome nu sunt specifice pentru cardiomiopatie hipertrofică. In cele mai comune exemple de realizare partea superioară a septului interventricular sub valva aortica marcant hipertrofiată și îngroșată, cu hipertrofie a peretelui posterior al ventriculului stâng (LV) este minimă sau total absentă; această variantă se numește hipertrofie septală asimetrică. In timpul se ingroasa partiție sistola și prospect, uneori anterioară a valvei mitrale, deja orientat corect datorită formei ventriculare necorespunzătoare, este aspirat la partiția din cauza fluxului sanguin ridicat (efect Venturi), reducerea în continuare a ejecție și reducerea debitului cardiac. Tulburarea rezultată poate fi numită cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Mai rar, hipertrofia părții medii a septului duce la un gradient intracavitar la nivelul mușchilor papilari. În ambele forme, ventriculul stâng distal poate eventual să se dilueze și să se extindă. Hipertrofie apicală este, de asemenea, comună, dar aceasta nu împiedică fluxul, deși această opțiune poate duce la obliterarea porțiunii apicale a ventriculului stang in timpul sistolei.

Contractilitatea este absolut normală, ca urmare a faptului că fracția de ejecție (EF) este normală. PV ulterior crește, deoarece ventriculul are un volum mic și este golit aproape complet pentru a menține producția cardiacă.

Hipertrofia conduce la formarea unei camere rigide, încăpățânate (de obicei LV), care împiedică umplerea diastolică, mărește presiunea diastolică finală și astfel crește presiunea venoasă pulmonară. Pe măsură ce rezistența de umplere crește, debitul cardiac scade, acest efect fiind sporit de orice gradient în tractul de scurgere. Deoarece tahicardia duce la o scădere a timpului de umplere, simptomele au tendința de a apărea mai ales în timpul exercițiilor fizice sau cu tahiaritmiile.

Fluxul sanguin coronarian poate fi degradată, care provoacă angină pectorală, aritmii sau sincopă în absența bolii arterelor coronare. Fluxul sanguin poate fi afectat, deoarece raportul dintre densitatea capilarelor la numărul cardiomiocite încălcate (dezechilibru la capilare / miocite) sau diametrului lumenului arterelor coronare intramurale îngustate din cauza hiperplazia și hipertrofia intimei și tunica media. Mai mult, în timpul efortului scad rezistența periferică și a tensiunii arteriale diastolice în rădăcina aortei, ceea ce duce la o reducere a presiunii de perfuzie în arterele coronare.

În unele cazuri, miocita moartea treptat, probabil pentru că un dezechilibru la nivelul capilarului / miocistului provoacă o ischemie cronică larg răspândită. Pe măsură ce mirociturile mor, ele se înlocuiesc cu fibroza obișnuită. În acest caz, ventriculul hipertrofic cu disfuncție diastolică se extinde treptat, iar disfuncția sistolică se dezvoltă.

Endocardita endocritică poate complica cardiomiopatia hipertrofică din cauza unei anomalii a supapei mitrale și a fluxului sanguin rapid prin tractul de scurgere în timpul unei sistole timpurii. O complicație tardivă este uneori un bloc atrioventricular.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

De regulă, simptomele apar la vârsta de 20-40 de ani și sunt asociate cu activitatea fizică. Acestea includ dureri toracice (de obicei asemănătoare anginei tipice), dificultăți de respirație, palpitații și leșin. Pacienții pot prezenta unul sau mai multe simptome. Leșinul apare, de obicei, fără semne anterioare în timpul unei sarcini fizice datorită aritmiilor ventriculare nediagnosticate sau atriale și este un marker cu risc crescut de moarte subită. Se crede că, datorită cardiomiopatiei hipertrofice, se produce o moarte subită datorată tahicardiei sau fibrilației ventriculare. Deoarece funcția sistolică este conservată, pacienții se plâng rar de oboseală rapidă.

AD și frecvența cardiacă sunt de obicei normale, simptomele presiunii venoase crescute sunt rare. Cu obstrucția tractului de ieșire, pulsul pe arterele carotide are o creștere accentuată, un vârf divizat și o scădere rapidă. Impulsul apical poate fi exprimat datorită hipertrofiei ventriculului stâng. Adesea IV inima de sunet (S ₄ ), asociată cu o contracție atrială puternică pe un fundal al ventriculului stâng conforme slab în telediastolă.

Sept hipertrofia duce la zgomot sistolic de ejectie care nu este purtat pe gât și poate fi auscultated pe marginea sternală stâng al treilea sau al patrulea spațiu intercostal. Mitrala Zgomot regurgita-TION datorită modificărilor în configurația valvei mitrale poate fi auzit la vârful inimii. Atunci când îngustarea scurgere a tractului de ejecție a tensiunii arteriale sistolice RV murmurul este uneori auzit în al doilea spațiu intercostal la frontiera sternului stanga. Expulzare a zgomotului ventriculului stâng ieșiri de tract în cardiomiopatia hipertrofică poate fi amplificat cu manevra Valsalva (care scade întoarcerea venoasă și volumul diastolic a ventriculului stâng), reducând presiunea aortică (de exemplu, nitroglicerina) sau în timpul reducerii după extrasistole (care mărește presiunea gradientului de scurgere ale tractului). Compresia mâinilor mărește presiunea aortică, reducând astfel intensitatea zgomotului.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnosticul prezumtiv se bazează pe zgomotele și simptomele tipice. O leșin de inconștiență la sportivi tineri ar trebui să conducă întotdeauna la un sondaj care să excludă HCM. Această patologie trebuie distinsă de stenoza aortică și boala coronariană, care poate fi însoțită de simptome similare.

Efectuați o ECG și o ecocardiografie bidimensională (cel mai bun studiu neinvaziv care confirmă diagnosticul). Radiografiile radiografice sunt deseori efectuate, dar de obicei nu prezintă modificări patologice, deoarece nu există o expansiune a ventriculilor (deși atriul stâng poate fi mărit). Pacienții cu sincopă sau aritmii persistente trebuie examinați într-un spital. Testul de exercițiu și monitorizarea Holter sunt adesea informative la pacienții cărora li se atribuie un grup cu risc sporit, deși diagnosticul la acești pacienți este dificil.

În cazul ECG, de obicei se găsesc semne de hipertrofie ventriculară stângă (de exemplu, dintele S din plumb V plus R dinte în V sau V> 35 mm). Dinții foarte adânci O din septa din conductele I, aVL, V și V sunt deseori detectați cu hipertrofie septală asimetrică. Atunci când HCMC este uneori găsit QRS complex în conductele V3 și V4, simulând MI transferat anterior. Dinții de obicei patologici, cel mai adesea există dinți profund simetric inversați în conductele I, aVL, V5 și V6. Depresiunea segmentului ST în aceleași conduceri este, de asemenea, frecventă. P-ul P este în majoritatea cazurilor larg, împărțit în conductorii II, III și aVF, iar în conductele V și V în două faze, ceea ce indică hipertrofia atriului stâng. Riscul de a dezvolta fenomenul de pre-excitație în sindromul Wolff-Parkinson-White, care duce la aritmie, este crescut.

Bidimensional ecocardiografie Doppler ajuta la diferentierea forme de cardiomiopatie și pentru a determina gradul de obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng, inclusiv gradient de presiune și de segment lokapizatsiyu stenozei. Acest studiu este deosebit de important pentru monitorizarea eficacității tratamentului medical sau chirurgical. Cu obstrucție severă a tractului vestibular, se observă uneori închiderea valvei aortice în mijlocul sistolului.

Cateterizarea cardiacă este efectuată, de obicei, numai cu tratamentul invaziv planificat. De obicei, în arterele coronare nu relevă stenoza semnificativă, dar studiul metabolismului poate detecta ischemie miocardică arterelor datorate intramurale reducând lumenul dezechilibrului la capilar / miocite sau stresul peretelui ventricular patologic. Pacienții mai în vârstă pot suferi, de asemenea, de boală cardiacă ischemică.

[13], [14]

Prognoza și tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

În general, rata anuală a mortalității este de 1-3% la adulți și mai mare la copii. Mortalitatea a fost invers proporțională cu vârsta la care apar simptome, si este cea mai mare la pacienții care au tahicardie ventriculară frecventă sau sincopă stabilă și resuscitat după arestare subita de cauza cardiaca. Prognosticul este mai slab la pacienții tineri cu antecedente familiale de moarte subită și la pacienții cu vârste peste 45 de ani cu angină sau dificultăți de respirație în timpul efortului fizic. Moartea este de obicei brusc, iar moartea subită este cea mai frecventă complicație. Insuficiența cardiacă cronică este mai puțin frecventă. Consilierea genetică este indicată la pacienții cu hipertrofie septală asimetrică, care a apărut în timpul perioadei de creștere la vârsta pubertătoare.

Tratamentul este îndreptat în principal spre relaxarea patologică diastolică. B-blocante și încetinirea ritmului cardiac blocante ale canalelor de calciu cu un ușor efect vasodilatator (de exemplu, verapamil) ca monoterapie sau în combinație, formează baza terapiei. Reducerea contractilității miocardice, aceste medicamente extinde inima. Încetind ritmul cardiac, acestea cresc perioada diastolică de umplere. Ambele efecte reduc obstrucția tractului vestibular, îmbunătățind astfel funcția diastolică a ventriculului. În cazuri severe, puteți adăuga disopiramida, având în vedere efectul inotropic negativ al acesteia.

Medicamentele care reduc presarcina (de exemplu, nitrați, diuretice, inhibitori ai ECA, ARA II), reduce mărimea camerelor inimii și exacerba simptomele de cardiomiopatie hipertrofică. Vasodilatatoarele cresc gradientul tractului de scurgere și provoacă tahicardie reflexă, ceea ce agravează ulterior funcția diastolică a ventriculului. Agenți inotropi (de exemplu, glicozide cardiace, catecolamine) agrava obstrucția tractului de evacuare, fără a reduce presiunea ridicată diastolic, ceea ce poate provoca aritmie.

In caz de leșin, stop cardiac și aritmie dacă sunt confirmate prin ECG și monitorizarea ambulatorie de 24 de ore, este necesar să se ia în considerare implantarea unui defibrilator cardioverter sau comportament terapie antiaritmică. Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sunt recomandați pentru profilaxia antibiotică a endocarditei infecțioase. Participarea la sport este contraindicată, deoarece multe cazuri de moarte subită apar în timpul unei sarcini sporite.

Tratamentul în faza de expansiune și stagnare în cardiomiopatia hipertrofică se desfășoară în același mod ca tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice cu disfuncție sistolică predominantă.

Dacă hipertrofia septală și obstrucția traseului de scurgere provoacă simptome semnificative, în ciuda tratamentului medical, intervenția chirurgicală este necesară. Ablația prin cateter cu alcool etilic nu este întotdeauna eficientă, dar este din ce în ce mai folosită. Miotomia sau miomectomia septală chirurgicală reduce simptomele mai fiabil, dar nu crește speranța de viață.