Boli ale trombocitelor

Trombocitele sau trombocitele din sânge joacă un rol-cheie în procesele de hemostază vasculară-trombocite - etapa inițială de formare a trombilor.

Trombocitele sunt celule sanguine denuclearizate de dimensiuni de 1-4 μm (formele tinere de trombocite sunt mai mari) și o durată de viață de 7-10 zile. 1/3 din trombocite se află în splină și 2/3 - în sânge. Numărul de trombocite din sângele periferic uman variază între 150 000-400 000 / mm ³. Volumul mediu al trombocitelor este de 7,1 femolitri (1x10 ¹⁵ l).

Cu o scădere a numărului de trombocite sau o încălcare a funcției lor, poate apărea sângerare. Sângerările cele mai tipice din pielea și mucoasele deteriorate: petechiae, purpură, ecimoză, nazală, uterină, hemoragie gastrointestinală, hematurie. Hemoragiile intracraniene sunt rare.

Cea mai comună cauză a trombocitopeniei este distrugerea imună a trombocitelor din sânge prin auto-, allo- sau medicamente induse de anticorpi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Clasificarea fiziopatologică a afecțiunilor trombocitopenice

Distrugerea crescută a trombocitelor (cu număr normal sau crescut de megacariocite din măduva osoasă - trombocitopenie megacariocitică).

Trombocitopenie imună

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Secundar:
  • infecții induse, inclusiv virale (HIV, citomegalovirusul [CMV], Epstein-Barr, herpes, rujeolă, rubeolă, rujeolă, oreion, parvovirusul B19) și bacteriene (tuberculoza, febra tifoidă);
  • induse de droguri;
  • post-transfuzie purpura;
  • anemia hemolitică autoimună (sindromul Fischer-Evans).
  • lupus eritematos sistemic;
  • hipertiroidism;
  • boli limfoproliferative;
  • alergie, anafilaxie.
• Trombocitopenie imună congenitală:
  • virogen transluminal trombocitopenia;
  • virogenă trombocitopenie alliimună;
  • eritroblastoza fetală - Rh-incompatibilitate.

Trombocitopenie non-imună

• Cauzate de creșterea consumului de trombocite:
  • anemie hemolitică microangiopatică;
  • DIC;
  • anemie hemolitică schizocitară recurentă recurentă;
  • sindromul hemolitic-uremic;
  • TTP;
  • sindromul Kazabaha-Merritt (hemangiom gigant);
  • Defectele inimii "albastre".
• Cauzată de distrugerea crescută a trombocitelor:
  • medicamente (ristocetin, sulfat de protamină, bleomicină etc.);
  • stenoza aortei;
  • infecție;
  • cardiace (supape artificiale, repararea defectelor intracardiace etc.);
  • malignă hipertensiune arterială.

Încălcarea distribuției și depunerii trombocitelor

• Hiperplenismul (hipertensiune portală, boala Gaucher, defecte cardiace "albastre" congenitale, neoplasme, infecții etc.)
• Hipotermia.

Producția trombocitară scăzută (scăderea sau absența megacariocitelor în măduva osoasă - trombocitopenie amigacricocitară)

Hipoplazia sau depresia megacariocitelor 1

• Medicamente (clorotiazide, estrogeni, etanol, tolbutamide, etc.).
• constituțională:
  • trombocitopenie cu sindrom TAR (absența congenitală a oaselor radiale);
  • hipoplazia trombocitară congenitală fără anomalii;
  • virogenă trombocitopenia giroscopică cu microcefalie;
  • rubeola embriofetopatie;
  • trisomia 13,18;
  • Anemie Fanconi.
• Trombocitopoieza ineficientă:
  • anemie megaloblastică (deficiență de vitamina B ₁₂ și acid folic);
  • severă anemie cu deficit de fier;
  • trombocitopenie ereditară;
  • hemoglobinuria nocturnă paroxistică.
• Tulburări de reglare a trombocitopoiezei:
  • insuficiența trombopoietinei;
  • intermitență a trombocitelor;
  • ciclul trombocitopeniei.
• Tulburări metabolice:
  • metilmalonic acidemie;
  • glicină cetonă;
  • deficiența carboxil sintetazei;
  • acidemia izovalerică;
  • gingivita idiopatică;
  • Nou-născuții de la mame cu hipotiroidism.
• Boli ereditare ale trombocitelor 2:
  • sindromul Bernard-Soulier;
  • anomalia May-Heglin;
  • Sindrom Wiskott-Aldrich;
  • legate de sexul trombocitopeniei;
  • Trombocitopenia mediteraneană.
• Bolile aplastice dobândite:
  • idiopaticheskie;
  • induse de medicamente (medicamente anticanceroase supradoza, organice și anorganice mezantoin arsenic, trimetadionă, antitiroidiene, antidiabeticele, antihistaminice, fenilbutazona, insecticide, preparate din aur, idiosincrazie la cloramfenicol);
  • radiații;
  • virusul indus (hepatita, HIV, virusul Epstein-Barr, etc.).

Procese infiltrative în măduva osoasă

• benigne:
  • osteopetroză;
  • bolile de acumulare.
• malign:
  • neoplasme: leucemie, mielofibroză, histiocitoză de celule Langer.
  • secundar: limfoame, neuroblastom, metastaze ale tumorilor solide.

Cu o scădere a numărului de megacariocite din măduva osoasă, în plus față de aspirație, este necesară biopsia măduvei osoase pentru a preveni erorile tipice. Aceste afecțiuni sunt asociate cu o cantitate normală sau crescută de megacariocite din măduva osoasă.