Boala renală polichistică la adulți: simptome

Simptomele rinichiului polichistic sunt împărțite în renal și extrarenal.

Simptome renale ale bolii polichistice la rinichi la adulți

• Durerea acută și permanentă în cavitatea abdominală.
• Hematuria (micro- sau macroematurie).
• Hipertensiunea arterială.
• Infecția tractului urinar (vezică, parenchim renal, chisturi).
• Nefrolitiază.
• Nefromegaliya.
• Insuficiența renală.

Simptomele extrarenale ale bolii polichistice la rinichi la adulți

• gastro-intestinale:
  • chisturi în ficat;
  • chisturi în pancreas;
  • diverticulul intestinului.
• cardiovasculare:
  • modificări ale valvelor cardiace;
  • anevrisme intracerebrală;
  • anevrismul aortei toracice și abdominale.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomele renale ale bolii polichistice a rinichilor

Primele simptome ale rinichilor polichistice se dezvoltă de obicei la vârsta de aproximativ 40 de ani, dar debutul bolii poate fi la fel de mult mai devreme (până la 8 ani) și mai târziu (după 70 de ani). Cele mai frecvente semne clinice ale bolii polichistice de rinichi sunt durerea în cavitatea abdominală (sau spate) și hematuria.

Durerea din cavitatea abdominală apare în stadiile incipiente ale bolii, poate fi periodică sau permanentă și variază în intensitate. Durerile aspre provoacă adesea pacienții să ia un număr mare de analgezice, inclusiv AINS, care, într-o situație similară, pot contribui la dezvoltarea hipertensiunii arteriale și reducerea funcției renale. Adesea din cauza intensității durerii, este necesară introducerea analgezicelor narcotice. Geneza sindromului durerii este asociată cu dilatarea capsulei rinichilor.

Hematuria, adesea microhematuria, este al doilea simptom predominant al bolii polichistice a rinichilor la adulți. Mai mult de o treime dintre pacienți prezintă periodic episoade de macroematurie. Acestea sunt provocate de dezvoltarea traumelor sau a unei încărcături fizice masive. Frecvența episoadelor de macrogemurie crește la pacienții cu rinichi intens crescuți și cu hipertensiune arterială crescută. Prezența acestor factori ar trebui considerată ca un risc de apariție a sângerărilor renale. Alte cauze ale hematuriei includ subțierea sau ruperea vaselor de sânge în peretele chistului, infarctul rinichiului, infecția sau trecerea pietrelor la rinichi.

Hipertensiunea arterială a fost detectat la 60% dintre pacienții cu boala rinichiului polichistic, înainte de debutul insuficienței renale cronice. Creșterea tensiunii arteriale poate fi primul semn clinic al bolii și de a dezvolta deja la adolescenți; Deoarece vârsta crește, frecvența hipertensiunii arteriale crește. O trăsătură caracteristică a hipertensiunii arteriale in boala de rinichi polichistic - pierderea ritmului circadian al tensiunii arteriale cu valoare ridicată continuă sau chiar crește în timpul nopții și dimineața devreme de ore. Aceasta natura a hipertensiunii arteriale și a prelungit existența acesteia au un efect dăunător asupra organelor țintă: inima, determinând dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi și eșecul ofertei sale de sange, care creează riscul producerii unui infarct miocardic, precum rinichii, accelerând în mod semnificativ ritmul progresiei insuficienței renale.

Genesa hipertensiunii arteriale este asociată cu ischemia care duce la activarea RAAS și retenția de sodiu în organism.

Proteinuria, de regulă, este exprimată ușor (până la 1 g / zi). Proteinuria moderată și puternică accelerează dezvoltarea insuficienței renale și agravează prognosticul pe termen lung al pacienților.

Infecția tractului urinar complică evoluția bolii în aproximativ 50% din cazuri. La femei, se dezvoltă mai des decât la bărbați. Infecția tractului urinar poate manifesta cistită și pielonefrită. Dezvoltarea de febră mare, dureri a crescut, piurie fără apariția de cilindri de leucocite, precum și insensibilitatea terapia standard pentru pielonefrita indică răspândirea inflamației la conținutul chisturi renale. În aceste situații, diagnosticul este confirmat prin date cu ultrasunete, scanări cu galiu sau cu rezultatele CT ale rinichilor.

Semnele precoce ale afectării funcției renale - scăderea densității relative a urinei, dezvoltarea poliuriei și nocturiei.

Simptomele extrarenale ale rinichilor polichistice și complicațiile bolii renale policiclice la adulți

Împreună cu leziunile renale în boala polichistică, adesea sunt detectate anomalii în structura altor organe.

Chisturile hepatice sunt cele mai frecvente simptome non-renale (38-65%) ale bolii renale policiclice. În majoritatea cazurilor, chisturile hepatice nu apar clinic și nu afectează funcția organului.

Cu frecvență înaltă (până la 80% sau mai mult), în special în stadiul insuficienței renale cronice, pacienții dezvoltă leziuni gastrointestinale. În comparație cu populația generală, la o policicistoză, de 5 ori mai des, se descoperă diverticulii unui intestin și o hernie.

La o treime dintre pacienții cu boală renală polichistică, sunt diagnosticate modificări valvulare aortice și valvulare, în timp ce leziunea valvei tricuspidice este rară.

În unele cazuri, chisturile ovarelor, uterului, esofagului și creierului sunt detectate.

Se atrage atenția asupra frecvenței ridicate (8-10%) a leziunilor vasculare cerebrale cu dezvoltarea anevrismelor. Acest indicator se dublează dacă pacienții sunt diagnosticați cu ereditate ereditară pentru leziunile vaselor cerebrale.

Ruptura anevrismelor cu dezvoltarea hemoragiilor subarahnoide este o cauză frecventă de deces a acestor pacienți cu vârsta sub 50 de ani. Riscul de rupere a anevrismului crește odată cu creșterea dimensiunii și este considerat ridicat pentru un anevrism de peste 10 mm. Prezența unei astfel de educații este considerată o indicație pentru tratamentul chirurgical.

În prezent, pentru diagnosticarea leziunilor vasculare cerebrale cu rinichi polichisici se aplică cu succes RMN din creier. Folosind această metodă, este posibilă diagnosticarea anevrismelor vaselor cerebrale cu dimensiuni mai mici de 5 mm. Metoda este recomandată ca screening pentru examinarea persoanelor cu sarcină ereditară datorată complicațiilor cerebrovasculare.

Cele mai frecvente complicații ale bolii renale policiclice:

• sângerare în chisturi sau în spațiul retroperitoneal;
• infecția chisturilor;
• formarea de pietre la rinichi;
• dezvoltarea policitemiei.

Sângerări la chisturi sau la spațiul retroperitoneal manifestat clinic prin macrogemuria și sindromul durerii. Cauzele dezvoltării lor pot fi hipertensiunea arterială ridicată, stresul fizic sau rănile abdominale. Episoadele de sângerare în chisturi, în timp ce se respectă regimul de protecție, trec deseori de la sine. Dacă există suspiciuni de sângerare în spațiul retroperitoneal, se efectuează diagnosticarea cu ultrasunete, tomografia computerizată sau angiografia, iar atunci când complicațiile sunt confirmate, problema este rezolvată chirurgical.

Principalul factor de risc pentru infecția cu chisturi renale este infecția tractului urinar; mai rar sursa de infecție devine infecție hematogenă. Marea majoritate a chisturilor detectate în flora gram negative. Nevoia de penetrare a substanței antibacteriene în interiorul chistului creează dificultăți în tratamentul chisturilor infectate. Astfel de proprietăți posedă o antimicrobienelor lipofile cu o constantă de disociere care permite ca o substanță să penetreze chisturi mediu acid timp de 1-2 săptămâni. Acestea includ fluorochinolone (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) și cloramfenicol și trimetoprim combinate cu sulfanilamidei - cotrimoxazol (trimetoprim-sulfametoxazol). Aminoglicozidele și penicilinelor cu greu pătrunde în chisturile nu se acumulează în ele, în legătură cu care aceste medicamente sunt ineficiente.

Nefrolitiaza complica cursul rinichilor polichistici la mai mult de 20% dintre pacienti. Cel mai adesea în boala polichistică se găsesc pietre urate, oxalate sau calciu. Motivele formării lor sunt încălcări ale metabolismului și trecerii urinei.

Complicația frecventă a bolii polichistice a rinichiului este policitemia. Genesis este asociat cu producerea excesivă a substanței cerebrale a rinichiului de eritropoietină.

Progresia insuficienței renale

În marea majoritate a pacienților cu rinichi polichistici înainte de vârsta de 30 de ani, starea funcțională a rinichiului rămâne normală. În anii următori, în aproape 90% din cazuri, se dezvoltă grade diferite de insuficiență renală. Se arată acum că rata de progresie a insuficienței renale cronice este în mare măsură determinată de factori genetici: genotipul bolii polichistice a rinichilor, sexul și rasa. Studiile experimentale și clinice arată că, în cazul tipului 1 de rinichi polichistic, insuficiența renală terminală se dezvoltă cu 10-12 ani mai devreme decât cu poliocistoza de tip al doilea. La bărbați, insuficiența renală terminală se dezvoltă cu 5-7 ani mai rapid decât la femei. O rată mai mare de progresie a insuficienței renale cronice a fost observată la persoanele din rasa afro-americană.

În plus față de caracteristicile genetice, hipertensiunea joacă un rol important în progresia insuficienței renale. Mecanismul efectului presiunii arteriale ridicate asupra funcției renale în rinichi polichistice nu diferă de cel din alte patologii renale.

Este foarte important ca un doctor să poată recunoaște simptomele bolii policiclice de rinichi, deoarece un diagnostic incorect poate costa un pacient o viață.