Anomalia valvei tricuspide (anomalia Ebstein): simptome, diagnostic, tratament

Ebstein Anomalii (anomalie valvei tricuspide) - congenital anomalie valvei tricuspide, caracterizat canate offset (cel mai adesea septal și înapoi) în cavitatea ventriculului drept, rezultând în formarea atrializovannoy a ventriculului drept. Ca urmare a deplasării valvei tricuspide pliante cavitatea ventriculului drept este împărțit în două părți. Deoarece ventriculul drept operează numai partea inferioară, situată sub valva constând din trabeculare și secțiunile de ieșire. La regurgitarea moderată canate offset și tulburările circulatorii sunt defecte minime pentru o lungă perioadă de timp poate fi asimptomatic. Posibila descărcare de sânge prin defect septal atrial sau printr-un brevet foramen ovale. Acest lucru cauzează simptome de hipoxemie arterială. Volumul de suprasarcină a inimii drept duce la bombat septul interventricular spre stânga, limitând umplerea ventriculului stâng poate dezvolta insuficiență cardiacă congestivă. În prognosticul meteahnă naturale depinde de gradul de disfuncție a valvei tricuspide, precum și gradul de hipoplazia ventriculului drept. Aproximativ un sfert dintre copii mor în prima lună de viață, pacienții neoperate cauza de deces devine insuficienta cardiaca progresiva. Frecvența defectului este de 0,4% dintre toate anomaliile inimii congenitale. Sunt posibile cazuri familiale de anomalie Ebstein.

Simptomele anomaliei valvei tricuspice (anomaliile lui Ebstein) depind de gradul de perturbare hemodinamică. În prezența caracteristica defect septal atrial de conducere devine cianoză, a cărei severitate depinde de presiunea în atriul drept și volumul de sânge evacuat prin mesajul interatrial. În timp, semnele de insuficiență cardiacă cresc, toleranța la activitatea fizică scade. Formarea posibila a unei inimioare datorita marimii mari a atriului drept si a ventriculului drept. Modificările auscultative nu sunt luminoase. Când insuficiență tricuspidiană nontransversal suflu sistolic auscultated în prezența unei stenoze a orificiului atrioventricular dreapta apare mezodiastolichesky presystolic sau zgomot la marginea dreaptă a sternului. Intensitatea zgomotului crește în faza de inspirație, ceea ce indică legătura dintre acestea și leziunea valvei tricuspice. Cu o dilatare semnificativă a atriului și a ventriculului drept, există încălcări ale ritmului cardiac. Tahicardia supraventriculară paroxistică este detectată la 25-50% dintre pacienți, sindromul Wolff-Parkinson-White - la 14%.

Examinarea electrocardiografică ajută deseori la diagnosticarea anomaliilor lui Ebstein. De regulă, axa electrică a inimii este deviată brusc spre dreapta, prezintă semne de blocaj incomplet sau complet al piciorului drept al mănunchiului cu o amplitudine scăzută a dinților R și S.

Pe roentgenograma pieptului, inima are o configurație sferică, crescută în principal datorită atriumului drept și părții "atrializate" a ventriculului drept. Modelul pulmonar este normal sau slab.

Cu ecocardiografia în proiecția a patru camere, se atrage atenția asupra deplasării clapei septului în cavitatea ventriculului drept. O fereastră ovală deschisă sau un defect septal atrial detectează în 85% din cazuri. Cu ajutorul ecocardiografiei Doppler, magnitudinea insuficienței tricuspidiene este dezvăluită.

Cateterizarea cardiacă este efectuată pentru a evalua patul pulmonar și examenul electrofiziologic pentru tulburările de ritm cardiac.

Tratarea anomaliei supapei tricuspidiene (anomalie Ebstein)

Pacienții cu regurgitare tricuspidă moderată sau minoră necesită o monitorizare constantă a cardiologului, controlul electrocardiografic. Tratamentul chirurgical este indicat pentru insuficiența cardiacă, hipoxemia arterială, tulburări de ritm cardiac refractar.

[1], [2], [3], [4], [5]