Expert medical al articolului
Noile publicații
Imbecilitate
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Gradul extrem de retard mintal este idiocația. Pentru a atenua simptomele, se utilizează patogenetic, adică hormonală, antiinfecțioasă, precum și tratamentul simptomatic (neuroleptice, sedative, nootropice).
Luați în considerare patogeneza și etiologia bolii, tipurile și amploarea acesteia, metodele de diagnosticare, tratament și prevenire.
Epidemiologie
Prevalența demenței nu este bine înțeleasă. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, se înregistrează aproximativ 3-5% din cazurile de retard mintal grav. Un procent mare de patologie poate fi urmărită în zonele afectate de factorii ecopatogeni.
Epidemiologia tulburării patologice indică faptul că cel mai adesea boala apare la bărbați, în comparație cu sexul feminin. Acest raport este observat mai mult cu un grad ușor de oligofrenie. În formă severă, adică idioție, nu există diferențe semnificative între femei și bărbați.
Până în prezent, au fost identificate mai mult de 300 de afecțiuni patologice, ceea ce poate duce la idioție. Poate fi atât endogenă, cât și factori ereditori și factori externi exogeni. O atenție deosebită este acordată istoriei familiei. Riscul unui copil cu patologie în familie cu două oligofrenici este de 42%, iar în cazurile de încălcare a unui singur părinte, 20%. Formele endogene sunt asociate cu mutații genetice și aberații cromozomiale.
Cauze imbecilitate
Tulburările psihice apar la pacienții de vârste diferite. Dar dacă boala se manifestă de la o vârstă fragedă, atunci aceasta indică una dintre formele de idioție.
Cauzele tulburării sunt asociate cu factori precum:
- Diverse boli genetice (sindromul Down, sindromul Prader-Willi, sindromul Angelmann) asociat cu întreruperea cromozomului și structura genetică, semne de retardare fizică.
- Factorii nocivi care afectează corpul feminin în timpul sarcinii și care afectează negativ dezvoltarea fătului:
- Radiații ionizante.
- Diverse agenți chimici (toxine de uz casnic, medicamente, otrăvuri, alcool).
- Bolile infecțioase (rubeolă, infecție cu citomegalovirus, toxoplasmoză, sifilis).
- Deficit de iod, care este necesar pentru dezvoltarea normală a sistemului nervos.
- Malnutriția sau malnutriția (deficitul de vitamine și minerale afectează patologic dezvoltarea fătului).
- Traume ale creierului copilului, traume la naștere (hemoragie intracraniană, stoarcerea capului copilului cu forceps obstetric), asfixie.
- Deficitul de iod în dieta bebelușului la o vârstă fragedă (de la naștere la 3-4 ani).
Factori de risc
Dezvoltarea oricărei boli este asociată cu anumite circumstanțe sau agenți (ereditare, infecțioase, virale, bacteriene). Factorii de risc pentru demență sunt un număr de stresori socio-igienici. Adică, starea de sănătate a unei femei însărcinate la momentul nașterii, prezența bolilor cronice și acute, patologiile genetice, pericolele profesionale, hrănirea artificială și chiar bunăstarea materială pot afecta starea de sănătate a copilului.
Riscul de a dezvolta anomalii mentale și alte patologii crește semnificativ dacă în timpul sarcinii o femeie nu a abandonat obiceiurile proaste. Fumatul, alcoolismul, dependența de droguri afectează negativ dezvoltarea fătului în momentul în care corpul său este pus. Copiii născuți de astfel de mame sunt susceptibili la diverse boli. Cel mai adesea acestea sunt boli respiratorii, endocrine și cardiovasculare, patologii congenitale. Sarcina prematură este un alt factor care mărește posibilitatea unui copil cu defecte. Acești copii pot să rămână în urma dezvoltării lor intelectuale și fizice de la colegii lor.
Patogeneza
Mecanismul originii idiozei este asociat cu o întrerupere a metabolismului lipidelor și enzimelor, care conduc la depunerea lipidului de galliumidid în sistemul nervos central. La oamenii sănătoși, gangliozida se găsește în materia cenușie a creierului. Are o structură complexă, conține o mulțime de acizi, glucoză, sucroză și galactoză. Patogeneza se bazează pe un factor cronogen, adică ontogeneza și leziunea creierului în curs de dezvoltare sub influența diverșilor factori patogeni.
Aproximativ 75% din oligofrenie (o fază ușoară de idiotă) se dezvoltă datorită leziunilor intrauterine. În prezența unui istoric familial, există un eșec în activitatea sistemului nervos, ceea ce duce la modificări morfologice ale creierului. Astfel de modificări pot cauza dimensiuni și greutăți mici ale creierului, întârzierea diferențierii convoluțiilor și brazurilor, subdezvoltarea lobilor frontali.
Indiferent de severitatea tulburărilor psihice, ei au o imagine clinică similară. În primul rând, aceasta este o subdezvoltare totală a psihicului, probleme cu gândirea abstractă, impulsivitate, lipsă de independență, sugestibilitate, subdezvoltare a emoțiilor și probleme cu dezvoltarea intelectuală.
Simptome imbecilitate
Idiocierea este cel mai sever grad de oligofrenie. Se caracterizează prin patologii congenitale sau dobândite la o vârstă fragedă de dezvoltare psihică, care cresc odată cu vârsta și creșterea. Boala se naste din primele zile ale vietii copilului si se manifesta ca un decalaj ascutit in dezvoltarea psihomotorie. Pacienții nu știu cum să vorbească și nu își exprimă activitatea mentală, nu reușesc să-și stăpânească abilitățile primitive.
Contextul emoțional nu este dezvoltat, pacienții nu recunosc nici pe cei mai apropiați. Starea patologică este diagnosticată pe baza unei istorii precoce și a evaluării funcționării psihice a corpului.
De regulă, persoanele cu un grad grav de tulburări psihice sunt alocate sănătății. Semnele de idiotă pot fi recunoscute din primele luni ale vieții copilului. Primul lucru care indică o boală este o încălcare a structurii organelor interne. Pacienții de la o vârstă fragedă rămân în urmă în curs de dezvoltare, încep să-și țină capul târziu, stau și merg. Chiar și după ce au învățat să se miște, există o lipsă de mișcări prietenoase ale membrelor.
Expresia feței, ca regulă, nu are sens, uneori apare o nuanță de bucurie sau furie. Limbă plină de umflături, groasă, discurs incomod. Pacienții publică sunete și silabe inarticulate, repetându-le non-stop. Dacă boala are un grad profund, atunci toate tipurile de sensibilitate, inclusiv durerea, sunt reduse. Oamenii nu disting între fierbinte și rece, comestibile și necomestibile.
Idiocația se caracterizează printr-o predominanță a vieții instinctuale, pentru pacient există o lacomă și masturbare deschisă. Foarte des, există semne de nevralgie focală. Unii pacienți sunt dominate de letargie și apatie, în timp ce altele au focare furioase și furioase. Copiii cu patologie nu sunt capabili să învețe și cu consimțământul părinților să rămână în instituții specializate. Chiar și în epoca relativ adultă, pacienții cu întârziere mentală profundă nu sunt în stare să se descurce singuri, deci au nevoie de supraveghere și îngrijire constantă.
Primele semne
Simptomele retardului mental apar chiar de la o vârstă fragedă. Primele semne depind de factori cum ar fi: afectarea sistemică a intelectului, leziunile organice difuze ale cortexului cerebral, severitatea și ireversibilitatea anomaliilor. Dacă cel puțin unul dintre acești factori nu este prezent, aceasta indică disontogeneza, adică problemele cu sănătatea mintală și nu retardul mental.
Primele semne ale bolii:
- Răspuns inadecvat sau redus la alții.
- Emoțiile limitate, care se manifestă ca sentimente de nemulțumire sau plăcere.
- Nu există nicio activitate semnificativă și servicii de autoservire.
- Incontinența urinei și a fecalelor.
- Subdezvoltarea funcțiilor locomotorii și statice.
- Lipsa mobilității, letargiei sau excitării motorii monotone, mișcări primitive (leagăn de mâini, oscilații ale trunchiului).
- Episodic atacuri de agresiune nemotivată.
- Adesea observate pofte pervertite și crescute - consumul de impurități, masturbare.
Copiii cu idioții nu reușesc să stăpânească activități semnificative, deoarece procesul de gândire este întrerupt. Pacienții nu percep discursul altora, nu pot distinge rudele de cei din afară, nu stăpânește abilitățile de autoservire. Prin urmare, ele necesită îngrijire și supraveghere constantă.
Caracteristici ale idioților
Patologia se simte în prima jumătate a vieții copilului. Trăsăturile caracteristice ale idioției sunt absența sau slăbiciunea reacțiilor față de ceilalți. Pacientul nu este în măsură să recunoască oamenii apropiați de el, nu există nici o activitate expresivă de mimă. Există o mică expresie, un zâmbet târziu. Odată cu vârsta, gradul de tulburări motorii devine din ce în ce mai pronunțat.
Boala este adesea combinată cu patologii și malformații ale dezvoltării fizice. Cel mai adesea, aceasta defecte ale membrelor (șase degete, fuziune a degetelor), defecte hernie spinale și cerebrale ale organelor interne (sistemul cardiovascular, sistemul urogenital, tractul gastrointestinal).
Principalul simptom clinic la vârsta înaintată este subdezvoltarea funcțiilor mentale și lipsa de vorbire. La pacienți, este dificil să intrăm în contact, deoarece nu manifestă o reacție la stimulii externi. Operațiile mentale elementare sunt accesibile acestora, în timp ce dezvoltarea mentală este la un nivel reflex necondiționat.
Atenție când idioții
Detenția mentală profundă este caracterizată de o lipsă totală sau parțială a vorbirii și gândirii. Atenția la idiotă este relaxată, pacientul nu se poate concentra pe cele mai simple lucruri. Nu există nicio reacție la stimulii externi, în loc să vorbească, pacienții pronunță doar sunete și nu percep discursul adresat lor.
Atenția acestor oameni nu poate fi atrasă, ele nu urmăresc obiectele, nu sunt protejate atunci când încearcă să le facă rău și nu ascultă sunetele. Sensibilitatea este redusă, sunt posibile defectele mirosului și auzului. Intelegerea intelectuala afecteaza perceptia, diverse procese cognitive si memorie. Subdezvoltarea emoțiilor, motivațiilor și motivațiilor face viața imposibilă în societate.
[28],
Etape
Deficiența mintală are o anumită clasificare prin care puteți determina cu acuratețe gravitatea încălcărilor. Gradele idiotipului depind de adâncimea leziunilor cerebrale. Starea patologică are trei etape: imbecilitate, debilitate și idioție. Conform clasificării internaționale a bolilor mintale, există 4 grade de încălcare. Ele se corelează cu caracteristicile dezvoltării intelectuale.
Următoarele grade de idioci se remarcă:
ICD 10 |
IQ |
Clasificarea alternativă |
Caracteristici sociale |
|
Clasă |
Grad de încălcări |
|||
F 70 |
Ușor |
70-50 |
Debilitate |
Învățător, capabil |
F 71 |
Moderat |
50-35 |
Imbecilitate |
Necredincios, incapabil |
F 72 |
Greutate |
34-20 |
||
F 73 |
Adâncime |
<20 |
Imbecilitate |
Cu un grad ușor, este posibil să înveți abilitățile de bază ale autoservicii. Grade moderate și severe sunt caracterizate de probleme de dezvoltare semnificative. Pacienții nu reacționează la stimuli externi, activitatea cognitivă este complet absentă, nu există abilități de autoservire. Există o scădere a tuturor tipurilor de sensibilitate, emoții primitive, cel mai adesea supărat și rău intenționat. Reacțiile motorii sunt primitive și haotice, vorbirea absentă.
[29]
Deep Idiocy
Pentru un grad sever de demență, nu există aproape nicio activitate cognitivă. Idiocierea profundă are un IQ mai mic de 20 de ani. Pacienții nu reacționează la mediul înconjurător, nu acordă atenție chiar și stimulilor pronunțați. Vorbirea și gândirea nu sunt dezvoltate, emoțiile sunt inadecvate, activitatea semnificativă și autoservirea nu sunt disponibile.
Idiopedia profundă are coordonare primitivă, reacțiile motorii sunt ciudate, inconsecvente, repetate. Există o oscilație uniformă monotonă a trunchiului, mișcări din cap și mâini swinging. Emoțiile sunt slab exprimate, cel mai adesea furie sau satisfacție. Caracteristica pacientului este comportamentul instinctiv, lăcomia. Ei au nevoie de îngrijire constantă, cel mai adesea sunt plasați în instituții specializate, deoarece viața lor în societate este imposibilă.
[30]
Formulare
Există două forme clinice de idiocă - excitabile și torpile.
- Excitable - pacienții se află într-o stare de agitație psihomotorie stereotipică, și anume leagăn, fac mișcări primitive și bate mâinile.
- Pacienții cu torpid sunt imobili și prezentați pentru ei înșiși.
Idioci este clasificat în funcție de mai multe caracteristici, ia în considerare principalele sale tipuri:
- Amavrotic - această categorie include bolile ereditare datorită metabolismului gangliozidic afectat. Simptomatologia principală este asociată cu o scădere progresivă a inteligenței și a vederii în tipul autosomal recesiv.
- Congenitale - (sindromul Norman-Wood) - primele simptome apar după naștere, de regulă, convulsii, hidrocefalie, tulburări de dezvoltare mentală, hipotonie sistemului muscular.
- Tardele copiilor (sindromul Bilshovsky-Yansky) - cel mai adesea manifestat la vârsta de 4-5 ani. Aceasta se caracterizează prin progresie lentă, creștere a demenței, atrofie a sistemului vizual, convulsii.
- Copilăria precoce (sindromul Teya-Saks) - simptomele apar pe primul copil din viața copilului. Patologia are un declin progresiv în viziune, până la orbire, hiperacuzie și întârzieri în dezvoltarea mentală.
- Târziu - se manifestă la vârsta adultă. Există schimbări în tipul de psihosidrom organic, surditate, retinită pigmentară, tulburări cerebeloase.
- Juvenilă (sindromul Spielmeier-Vogt-Butten) - primele simptome apar în 6-10 ani. Pacienți cu tulburări de memorie, tulburări motorii periodice, scăderea inteligenței, tulburări endocrine vegetative.
- Hidrocefalie - provine din atrofia substanței cerebrale cauzată de edemul congenital al creierului.
- Disostotica (gargoilismul) este un defect ereditar al țesutului conjunctiv. Este exprimată ca o leziune a articulațiilor, oaselor, sistemului nervos central, organelor interne.
- Xeroderma (sindromul De Sanctis-Kakkione) este o boală ereditară cu diferite tulburări neurologice, xerodermă pigmentară și demență cu severitate variabilă.
- Myxedema - apare din cauza disfuncției congenitale a tiroidei.
- Timic - se dezvoltă datorită patologiei ereditare a funcției glandei timus.
- Moral - acest tip de boală este numele comun al bolii mintale. Nu are nicio încălcare pronunțată a activității mentale, dar există tulburări de emoții, probleme în comunicarea cu ceilalți.
Idiothy Teia-Saxa
Cea mai gravă patologie care apare la 1-3% dintre copii este idioția saxonului. Boala apare ca urmare a înfrângerii membranei cerebrale și se manifestă ca o întârziere mentală progresivă cu defecte motorice pronunțate. De regulă, până la șase luni de stare de rău nu se simte. Dar apoi apare disfuncția ireversibilă a creierului. Această patogenie determină o mortalitate crescută la copii până la 4-5 ani.
Boala se dezvoltă din cauza acumulării de gangliozide în celulele sistemului nervos. Această substanță controlează activitatea nervoasă mai mare. Într-un organism sănătos, gangliozidele sunt sintetizate în mod constant, ele sunt defalcate. În timp ce la copii bolnavi procesul de scindare este perturbat, care se datorează deficienței enzimei hexominidazei tip A. Patologia are un tip de moștenire autosomal-recesivă. Asta se întâmplă atunci când moștenește două gene mutate de la fiecare părinte. Dacă o astfel de genă există doar într-un singur părinte, atunci copilul nu se îmbolnăvește, dar în 50% din cazuri este un purtător de patologie.
Starea patologică are două forme clinice asociate cu o deficiență de tip hexosaminidază tip A:
- Forma cronică - primele simptome apar la vârsta de 3-5 ani și cresc până la 12-14 ani. Boala are un curs ușor, adică tulburările motorii, intelectul și aparatele verbale sunt nesemnificative.
- Forma juvenilă - se manifestă din primele săptămâni ale vieții copilului. Progrese rapide, caracterizate printr-un risc ridicat de deces, chiar și cu o terapie la timp.
Thea Saksa are un curs paroxistic, adică izbucniri neașteptate de activitate cerebrală anormală. Astfel de manifestări afectează negativ activitatea mentală, motorică și de vorbire. Severitatea crizelor depinde de frecvența apariției lor.
De regulă, boala este diagnosticată înainte de nașterea copilului. Adică, în timpul sarcinii femeia suferă studii pentru prezența diferitelor anomalii. Pentru a face acest lucru, sângele este luat din placentă (biopsie corionică) sau se efectuează o puncție a vezicii fetale, urmată de studiul lichidului amniotic. Dacă suspiciunea bolii a apărut la o vârstă fragedă, atunci copilul are nevoie de un examen oftalmologic. Pe fundus va exista o pete roșiatică - un grup de gangliozide pe celuloză.
Patologia se referă la cei incurabili, dar pentru a-și facilita cursul, se folosește terapia simptomatică. Acest lucru face mai ușor pentru copil și părinți. Prevenirea se bazează pe planificarea corectă a sarcinii. Înainte de a avea un copil este necesar să se efectueze teste genetice care vor oferi informații despre prezența patologiilor ereditare, inclusiv a devierii mentale.
Idiocul amavrotic
Boala ereditară cu un curs progresiv și patologia activității intelectuale este un idiot amaurotic. Tulburarea are mai multe forme cu simptome de severitate variabilă. Particularitatea afecțiunii este că se manifestă la o vârstă fragedă și nu este supusă tratamentului.
Complicații și consecințe
Copiii cu tulburări psihice suferă nu numai de idioții, ci și de patologiile care o însoțesc. Consecințele și complicațiile bolii depind de stadiul și gradul de severitate a acesteia. Cel mai adesea, acești pacienți au tulburări vizuale și auzice, tulburări comportamentale și emoționale, probleme cu sistemul musculoscheletic. Fără terapia adecvată și reabilitarea unor astfel de defecte, posibilitățile pacientului sunt substanțial limitate.
Idiociul este ultima etapă a demenței. Pacienții cu o astfel de boală nu se pot adapta la mediul social, iar comportamentul lor agresiv este adesea combinat cu un comportament social periculos. Starea patologică este însoțită de tulburări somatice, convulsii frecvente convulsive. Cu cât idiotul este mai greu, cu atât complicațiile sale sunt mai profunde. Concentrându-se pe etiologia demenței, medicul face o previziune asupra consecințelor cele mai probabile.
Diagnostice imbecilitate
Pentru a identifica bolile asociate tulburărilor psihice sau psihice, sunt utilizate multe metode diferite. Diagnosticul implică o examinare cuprinzătoare, care constă în:
- Analiza plângerilor și colectarea istoricului familial.
- La ce vârstă au apărut pentru prima dată simptomele patologiei (lipsa activității motorii, tulburarea sau lipsa de vorbire).
- Cum a fost efectuată sarcina (prezența bolilor infecțioase, alimentația neechilibrată, tensiunea arterială crescută, consumul de alcool și droguri).
- Frecvente la rece în copilărie sau malnutriție.
- Analiza psihiatrică a stării pacientului și consultarea acestuia cu un neurolog. Medicul își evaluează abilitățile mentale, vorbirea, posibilitatea comunicării în societate.
- Imagistica prin rezonanță magnetică și electronică a capului. Cu ajutorul acestui studiu este posibilă studierea structurii stratului creierului prin strat și descoperirea daunelor sale (tulburări structurale, hemoragii).
Cum să examinăm?
Diagnostic diferentiat
Verificarea idiozei cu alte forme de demență, de regulă, nu prezintă dificultăți. Acest lucru se datorează faptului că semnele bolii sunt caracterizate de abilități intelectuale și psihice profund reduse care apar în copilăria timpurie. Diagnosticul diferențial începe cu colectarea anamnezei și studiul evoluției sarcinii la mamă. Dacă în timpul perioadei de gestație există boli infecțioase, influența patologică a factorilor exogeni, alimentația necorespunzătoare sau problemele în timpul procesului de naștere, acest lucru crește riscul de confirmare a idiotului.
Intarzierea mintala trebuie diferentiata cu stari similare:
- Neglijarea pedagogică - încetinirea dezvoltării mentale este posibilă chiar și pentru persoanele absolut sănătoase. Lipsa condițiilor pentru dezvoltarea adecvată și lipsa informațiilor necesare cauzează degradarea.
- Astenie pe termen lung - acest lucru este posibil cu boli somatice severe sau tulburări de funcționare a organismului din cauza malnutriției. Copilul are o întârziere în dezvoltare, lipsa de atenție, gândirea lentă și memoria slabă.
- Bolile psihice specifice - de exemplu, epilepsia sau schizofrenia apar chiar în copilăria timpurie și fără un tratament adecvat provoacă demență.
Există examinări clinice aprofundate cu definiția tulburărilor mentale, fizice, intelectuale, discursive și neurologice. Diagnosticul instrumental-instrumental, studiile genetice și testele psihofiziologice sunt necesare.
Tratament imbecilitate
Din moment ce idiocația are un caracter înnăscut, adică un caracter ereditar, este imposibil să o eliminăm. Tratamentul este o terapie patogenetică: enzimopatia (inflamația deficitului de enzime) și endocrinopatia (corecția hormonală a compoziției enzimatice). Cu toxoplasmoza sau sifilisul congenital, se efectuează o terapie specifică. Tratamentul simptomatic constă în proceduri de deshidratare, sedare și restaurare.
Terapia se bazează pe cauza stării patologice și a simptomelor:
- Pentru imbunatatirea proceselor metabolice, pacientului i se prescrie terapia cu vitamine, nootropica, acidul glutamic si alte medicamente.
- Pentru normalizarea presiunii intracraniene, se administrează injecții de magneziu, se prescriu diacarb și glicerol.
- Cu o inhibare puternică, se folosesc diverși stimulenți, de obicei pe bază de plante: vița de magnolie chineză, sydnocarb, ginseng.
- Cu agitație sporită și convulsii epileptice - neuroleptice și anticonvulsivante.
În ciuda faptului că idioția este o boală incurabilă, tratamentul cu medicamente poate să-i atenueze simptomele. În plus față de medicamente și diverse proceduri de fizioterapie, pacientul are nevoie de 24 de ore de îngrijire.
Profilaxie
În majoritatea cazurilor, prevenirea este de a proteja persoanele în vârstă fertilă de factori care provoacă mutații la nivel genetic. Prevenția primară începe în timpul sarcinii. O femeie suferă o consiliere genetică medicală și un diagnostic regulat de dezvoltare fetală.
Prevenirea patologiei constă în astfel de proceduri:
- Prevenirea infecțiilor intrauterine
- Refuzul de a utiliza produse farmaceutice cu efect teratogen
- Limitarea oricăror contacte cu substanțe active de suprafață
- Corecția afecțiunilor endocrine în perioada de gestație
Prevenirea leziunilor somatice, traumatizarea creierului și a neurotoxicozei la copii de la o vârstă fragedă este obligatorie.
Prognoză
Rezultatul demenței depinde de stadiul și forma sa. Prognoza idiozei este negativă, deoarece boala se caracterizează prin tulburări psihice și mentale ireversibile. Atât copiii cât și adulții cu această patologie sunt incapabili de viața independentă, au nevoie de îngrijire și supraveghere constantă. Astfel de pacienți sunt plasați în instituții specializate, unde li se oferă ajutor permanent.
Prognosticul stadiului de demență ușoară până la moderată depinde de măsurile de tratament și de prevenire și de reabilitare. Deci, cu oligofrenie în stadiul debilității, adaptarea în societate este posibilă, dar imbecilitatea, ca și idioția, are un rezultat nefavorabil.
Speranţa de viață
Idiocierea este o patologie innascuta care nu raspunde tratamentului. Speranța de viață a pacienților cu încetinire ușoară și moderată de aproximativ 50 de ani, cu o formă profundă de leziuni, oamenii nu trăiesc până la 20 de ani.
Dacă idioții sunt diagnosticați în primele luni ale vieții copilului, atunci viața copilului se termină foarte des la vârsta de 4-5 ani. Un astfel de prognostic negativ al supraviețuirii este asociat cu modificări biochimice și metabolice semnificative, defecte ale sistemului imunitar și anomalii ale funcționării organelor interne.