Bronșiectazii: cauze și patogenie

Factorii predispozanți în formarea bronhiectazelor congenitale sunt fumatul și băutul de către o mamă viitoare în timpul sarcinii și a infecțiilor virale care au fost transferate în această perioadă.

Bronșiectazii Development contribuie la boli cronice respiratorii superioare (sinuzite, amigdalite purulentă cronică, adenoids et al.), care sunt observate în aproape jumătate din pacienți, în special pentru copii.

Cauzele bronșiectazei

Cauzele dezvoltării bronhiectazei nu sunt încă pe deplin stabilite. Cei mai importanți factori etiologici, într-o oarecare măsură dovediți, sunt următorii.

1. deficit cauzat genetic arborele bronșic (congenitala „slăbiciune peretelui bronșic“ subdezvoltării mușchiului neted bronșic, și cartilajul elastic, sistemul bronhopulmonar de protecție eșec - a se vedea „ bronșită cronică “) , care duce la o perturbare a proprietăților mecanice ale pereților bronșice atunci când acestea sunt infectate.
2. Transferat in copilaria timpurie (de multe ori în această grupă de vârstă), boli infecțioase și inflamatorii ale sistemului bronhopulmonar, mai ales de multe ori recurente. Acestea pot fi cauzate de diferiți agenți infecțioși, dar cele mai importante sunt staphylo- și streptococi, Haemophilus influenzae, infecție anaerobă, și altele. Desigur, boli infecțioase și inflamatorii ale sistemului bronhopulmonar determina dezvoltarea bronsiectaziilor în prezența inferioritate cauzate genetic al arborelui bronsic. Agenții infecțioși, de asemenea, joacă un rol foarte important în dezvoltarea exacerbări în procesul purulent sa schimbat și bronșiectazie.
3. Insuficiență congenitală a dezvoltării bronhiilor și a ramificării acestora, care duce la formarea bronhiectazei congenitale. Acestea sunt observate numai la 6% dintre pacienți. Bronșiectazii congenitale sunt, de asemenea, sindrom caracteristic Kartegenera (aranjament invers al corpurilor, bronșiectazii, sinuzita, imobilitatea cililor epiteliului ciliat, infertilitate la barbati din cauza unei încălcări bruscă a motilității spermei).

Bronsiectazii apar ușor la pacienții cu imunodeficiențe congenitale si defecte anatomice congenitale traheo-bronhic copac (Tracheabronchomegalia, fistula tracheoesophageal etc.), anevrism de artera pulmonara.

Bronchiectazia poate însoți fibroza chistică - o boală sistemică, determinată genetic, cu leziuni ale glandelor exocrine ale sistemului bronhopulmonar și ale tractului gastro-intestinal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogenie de bronhiectazie

Patogeneza include factorii care duc la dezvoltarea bronhiectaselor și factorii care conduc la infecția lor. Dezvoltarea bronhiectaziei conduce la:

• atelectazia obstructiva apar la violarea permeabilitatii bronșice (dezvoltarea atelectazia contribuie la reducerea activității surfactant, impactare bronșică hiperplastice ganglionilor limfatici hilare în cazul pneumoniei bazale, bronhoadenita tuberculoza; blocaj prelungit dens dop de mucus bronsic in infectii respiratorii acute). Obstrucție bronșică cauzează întârziere excretie tulburări de secreție bronhice distal obstrucție bronșică și, desigur, contribuie la dezvoltarea unor schimbări ireversibile ale mucoasei, submucoasei și straturile profunde ale peretelui bronsic;
• rezistență redusă la acțiunea pereților bronhice bronhodilatiruyushih forțelor (crește presiunea intrabronhială prin tuse, întindere bronhiile acumulează creștere negativă a presiunii intrapleural secretă datorită porțiunii de reducere a volumului atelectatic pulmonar);
• dezvoltarea procesului inflamator în bronhii în cazul progresiei sale conduce la degenerarea plăcilor cartilaginoase, a țesutului muscular neted, înlocuirea țesutului fibros și scăderea stabilității bronhice.

Următoarele mecanisme duc la infectarea bronșiectazei:

• încălcarea tusei, stază și infecția secreției în bronhiile lărgite;
• încălcarea funcției sistemului de protecție și imunitate locală bronhopulmonară.

Potrivit AI Borohovai Paleeva RM (1990) în bronșiectazii puroi constatat frecvent Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, cel puțin - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indică detectarea frecventă a micoplasmei. La rândul său, procesul supurativ în bronhii promovează expansiunea bronhiilor. Ulterior scade fluxul sanguin în arterele pulmonare si reteaua arterelor bronsice hipertrofiile, prin șuntare extinse anastomoză apare din arterele bronsice in artera pulmonara care duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Pathomorphology

Extinse în principal bronhii de calibru mediu, mai puțin frecvent - bronhii distal și bronhioles. Izolați bronhiectaziile cilindrice, fuziforme, saculare și mixte.

Cu bronhiectazia cilindrică, dilatarea bronșică este exprimată moderat, nu apare o deformare semnificativă a arborelui bronșic. Arborele bronșiectazic este caracterizat printr-o expansiune moderată și deformare a bronhiilor și o scădere a numărului de șoareciuri bronșice. Bronșiectazii saccular - este forma cea mai severă bronșiectazie, în care primul afectează proximal bronhiilor (central), și pe măsură ce boala progresează există o expansiune și apoi deteriorarea cu fibroza ulterioară a bronhiilor distal. Ca urmare a acestor procese patologice, bronhiectazia se formează în părțile periferice ale corpului sub formă de "saci" pline cu puroi.

Bronchiectazia este cel mai adesea localizată în segmentele bazale posterioare ale lobilor inferiori ai plămânilor și ai lobului mijlociu al plămânului drept.

Cele mai caracteristice manifestări patomorfologice ale bronșiectazei sunt:

• expansiunea bronhiilor de formă cilindrică sau sacră;
• o imagine a procesului inflamator purulent cronic în peretele bronșilor dilatate cu scleroză peribronhială marcată;
• atrofia și metaplazia epiteliului ciliat bronșic într-un apartament cu mai multe rânduri sau mai multe straturi, în unele locuri - înlocuirea epiteliului cu un țesut de granulație;
• bronhiile rearanjare vascularizație și plămânii (dezvăluirea capilarelor de rezervă, formarea de anastomoze arteriovenoase; hipertrofie strat muscular arterelor bronșice și extinderea acestora, formarea în pereții venelor mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Aceste modificări ale arterelor pot fi cauza hemoptiziei în bronhiectasis;
• modificări ale țesutului pulmonar sub formă de atelectază, pneumofibroză și emfizem.