Inflamația pulmonară în fibroza chistică

In 75-80% din cazuri diagnosticate cu fibroza chistica, forma mixtă pulmonare intestinale la 15-20% - de preferință sub formă pneumonic a bolii. Modificările simptomocomplexului bronhopulmonar în fibroza chistică cu 90% determină prognosticul bolii.

Patogeneza. Secreția glandelor mucoase vascos infunda bronhiilor mici și să conducă la obstrucție a căilor respiratorii periferice, ciliate deranjat epiteliului funcției ciliare.

Alăturat ulterior infecție secundară, există o infiltrare inflamatorie a membranei mucoase a arborelui bronsic la dezvoltarea bronșiolită obliterantă, bronșiectazii, fibroză pulmonară, emfizem pulmonar.

Simptome. Exacerbările de tip bronșic au loc cu un model ausculativ difuz, cu o temperatură febrilă prelungită.

Pneumonia în fibroza chistică este caracterizată printr-un curs prelungit, mai des localizat în părțile superioare ale plămânilor, adesea există o leziune bilaterală, există o tendință de atelectază și abces.

O plângere tipică a pacienților este tusea productivă dureroasă, aproape constantă, cu spută greu de recuperat, dispnee cu caracter mixt.

Copiii, de regulă, rămân în urmă în dezvoltarea fizică, modificările în phalangele unghiilor sunt identificate prin tipul de bețe tympanice, unghiile sub formă de clepsidre. Toracele dobândesc o formă "în formă de butoi", care, împreună cu creșterea abdomenului, conferă pacienților cu fibroză chistică un aspect caracteristic.

Pacienții cu fibroză chistică dezvoltă adesea sinuzită cu flux persistent; datorită încălcării secreției secreției glandelor salivare, apariția unor oreion nespecifice este posibilă.

Proces infecția cronică și o violare a digestiei si absorbtia plumbului alimentar la oboseală, a redus capacitatea de învățare, caracterizate prin simptome de hipovitaminoza A si E. Uneori, semnele fizice pot fi foarte limitate, creând un contrast cu schimbările pronunțate radiografiile.

Imagine cu raze X depinde de severitatea celei de a doua faze a bolii. Identificat câștig tyazhistost, reticulate, celularitate model pulmonar, semne de obstrucție bronșică, sindromul alveolar de umplere (infiltrare, edem alveolar) sindromul „fagure de miere“ (model deformare pulmonare grosier pentru a forma o dimensiune de 0,3-1,0 cm cavități cu pereți) .

În investigarea HPD, se descoperă tulburări obstructive, iar odată cu evoluția bolii, ele se amestecă.

Diagnosticul se bazează pe prezența unei clinici bronhopulmonare, simptome tipice ale tractului gastro-intestinal, detectarea cazurilor de fibroză chistică la rudele copilului și efectuarea unui test de transpirație.

Studiul clorurii de transpirație este esențial pentru confirmarea diagnosticului. Conținutul de cloruri din fluidele de peste 60 mmol / l este considerat diagnostic pentru fibroza chistică. Dacă concentrația de clorură de transpirație este de la 40 la 60 mmol / l și există semne clinice de fibroză chistică, este necesară o observare dinamică, cu o repetare a studiului și diagnosticarea ADN. În prezent, există o metodă neinvazivă care permite identificarea celor mai frecvente 12 mutații prin examinarea ADN-ului dintr-un material realizat prin biopsie cu pensulă (răzuire) de pe suprafața interioară a obrazului.

Fibroza chistică poate apărea în 1-2% din cazurile cu parametrii normali ai clorurii de transpirație. Cu toate acestea, există și boli în care testul lotului poate fi de asemenea pozitiv sau limită (insuficiență suprarenală, pseudoaldosteronism, hipoparathyroidism, hipotiroidism, etc.).

Tratamentul este redus la lichefierea secreției bronșice vâscoase, îmbunătățirea funcției de drenaj a bronhiilor și a terapiei antimicrobiene, tratamentul complicațiilor fibrozei chistice.

Pentru a îmbunătăți funcția de drenaj a bronhiilor și pentru a combate mucoasa, medicamentele mucolitice sunt utilizate în mod constant. Se preferă N-acetilcisteina (flumucil, mucosalvin) sub formă de inhalări și / sau per os. Avantajul preparatelor din acest grup este că ele dă membranei mucoase într-o măsură mai mică în timpul utilizării prelungite și au proprietăți antioxidante.

Numirea mucoliticii trebuie combinată cu kinetoterapia constantă, drenajul postural, vibromasajul și utilizarea măștilor respiratorii cu rezistență crescută la expirație.

Terapia antimicrobiană se efectuează în funcție de sensibilitatea microorganismelor izolate. Aderarea Pseudomonas aeruginozae este un indicator de prognostic slab pentru pacientii cu fibroza chistica si antibiotice, astfel, în mod necesar pe cale intravenoasa la care organismul este pacientul sensibil individual (gentamicină, ciprofloxacin, carbenicilina, Fortum, imipenem etc.).

Organizarea corectă a observațiilor dispensare joacă un rol important în tratamentul cu succes al pacienților cu fibroză chistică. Fibroza chistică nu este doar o problemă medicală, ci și o problemă socială.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]