Simptomele neuroblastomului

Simptomele neuroblastomului sunt caracterizate de o diversitate extremă și depind de localizarea și amploarea leziunilor la unul sau alt organ.

Cel mai adesea tumora este localizată în glanda suprarenală (40%), urmată de retroperitoneului suplimentară de frecvență (25-30%), mediastinului posterior (15%), un mic bazin (3%) și gâtul (1%). Localizările rare și neidentificate sunt observate în 5-15% din cazurile de neuroblastom.

Durerea este un simptom clinic semnificativ al neuroblastomului la 30-35% dintre pacienți, febra este observată la 25-30%. Pierderea greutății corporale - la 20% dintre pacienți. Pentru o lungă perioadă de timp poate asimptomatica a cărui frecvență depinde de etapele de proces la etapele I - 48%, în etapa a II - 29%, în etapa III - 16%, în stadiul IV - 5% în etapa IVS - 10% din cazuri.

Când localizarea tumorii în trunchiul simpatic cervical-toracice, în unele cazuri, marcate de sindromul Horner (ptoză, mioză, enophthalmos, anhidroza pe partea afectată). Când procesul este localizat în spațiul retrobulbar, poate apărea simptomul "ochelarilor" cu exophthalmos. Tuse obsesivă, detresă respiratorie, deformare a peretelui toracic, disfagie și regurgitare frecventă sunt caracteristice unei tumori situate în mediastinul posterior. Distribuția procesului de la cavitatea toracică în spațiul retroperitoneal prin deschiderile diafragmatice este descrisă ca un simptom al "clepsidrelor" sau "ganterelor". Când este localizat în palparea spațiului retroperitoneal, este posibil să se determine densitatea stâncoasă a unei tumori aproape imparțiale cu o suprafață accidentală. Fixarea timpurie a tumorii se datorează inimii rapide în canalul spinal prin foramenul intervertebral. În acest caz, simptomele neurologice sub formă de pareză și paralizie pot apărea în prim plan.

Atunci când măduva osoasă este afectată, apare mielodepresia manifestată prin sindroame anemice și trombocitopenice, precum și episoade infecțioase în dezvoltarea neutropeniei.

În cazuri rare, datorită secreției tumorale a peptidelor vaso-intestinale, diareea masivă devine unul dintre principalele simptome.

Metastazele din piele cu neuroblastom au forma nodurilor dense de culoare cianotic-purpurie.

Recidivele cu forme localizate de neuroblastom sunt relativ rare (18,4%), dar la jumătate dintre pacienții cu recădere au metastaze îndepărtate. Caracteristică a dependenței clare a frecvenței recidivelor de vârstă: cu cât copilul este mai în vârstă la momentul stabilirii unui diagnostic primar, cu atât frecvența reapariției este mai mare. Cel mai adesea, cu recurența neuroblastomului, leziunile sunt localizate în oase, măduvă osoasă, ganglioni limfatici. Piele sensibil mai puțin afectată, ficat și creier.

Clasificarea neuroblastomului în etape

Cel mai comun sistem actual este stadializarea neuroblastomului INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Etapa I: o tumoare localizată macroscopic complet eliminată fără implicarea ganglionilor limfatici (este permisă implicarea ganglionilor limfatici complet îndepărtați imediat adiacent tumorii); la fel pentru o tumoare bilaterală.
• Etapa a II-a.
  • Etapa IIa: o tumoră unilaterală eliminată macroscopic incomplet, fără implicarea ganglionilor limfatici (este permisă implicarea ganglionilor limfatici complet îndepărtați, imediat adiacent tumorii).
  • Etapa IIb: o tumoare unilaterală cu implicare a ganglionilor limfatici pe aceeași parte.
• Etapa III: nu a fost eliminat complet tumora care trece midline cu ganglionii limfatici sau fara o tumora unilaterala a ganglionilor limfatici de pe cealaltă parte sau nu este îndepărtat complet tumora mediană cu creșterea bilaterală sau ganglionare bilaterale (pentru midline ia vertebrale post).
• Etapa IV: Diseminarea tumorii în măduva osoasă, oase, ganglioni limfatici eliminați, ficat, piele și / sau alte organe.
  • Etapa IVS: tumoră localizată (stadiul I, IIa sau IIb) , cu dissimination numai în ficat, piele și / sau măduva oaselor la copii mai puțin de un an (infiltrarea măduvei osoase nu depășește 10% din celulele tumorale într - un frotiu, mlBG negativ). Spre deosebire de alte tumori maligne microscopică determinat tumora reziduala in situ stabili diagnosticul stadiului bolii I în legătură cu o posibilă în majoritatea cazurilor o regresie spontană. Acest fenomen este de asemenea posibil cu o tumoare reziduală determinată macroscopic din etapele II și III.

[1], [2], [3]