Simptomele spondilitei anchilozante juvenile

Deoarece spondilitei anchilozante juvenile este prototipul tuturor banda juvenile spondiloartrita, manifestările sale inerente clinice apar in toate bolile in acest grup ca și anumite simptome sau combinații ale acestora.

60-70% dintre copii bolnavi juvenil spondilita vârsta de 10 ani peste, cu toate acestea, în cazuri rare, are loc cu debut precoce (inainte de varsta de 7 ani), a descris debutul spondilitei anchilozante juvenile este de 2-3 ani. Vârsta declanșării bolii determină spectrul manifestărilor clinice la debutul spondilitei anchilozante juvenile și modelul cursului său ulterior.

Complexul clinic al simptomelor clinice de spondilită anchilozantă juvenilă constă în patru sindroame principale:

• artrita periferică (mai frecvent oligoartrita cu leziuni predominante ale membrelor inferioare, de obicei asimetrice);
• enthesopatii - modificări inflamatorii în locurile de atașare a tendoanelor și ligamentelor la oase;
• manifestări extraarticulare cu o leziune tipică a ochilor, inimii, membranelor mucoase, piele, posibila implicare a organelor interne (de exemplu, nefropatia asociată cu IgA);
• înfrîngerea scheletului axial - articulațiile, tendoanele și alte structuri anatomice ale coloanei vertebrale și a articulațiilor adiacente (sacroiliac, pubiană, sternoclaviculară, clavicular, acromioclavicular, sterno-costal, costal-vertebrale, manubriobsternalnogo).

Variante ale debutului de spondilită anchilozantă juvenilă În funcție de localizarea primară a procesului patologic, mai multe variante ale debutului se disting în mod convențional:

• artrita periferică izolată;
• o combinație de artrită și enthesită (sindrom SEA);
• leziunea simultană a articulațiilor periferice și a scheletului axial (la 1/4 pacienți);
• entesit izolat;
• leziune izolată a scheletului axial;
• afectare oculară izolată.

Primele trei opțiuni pentru debut apar la 90% dintre pacienți, în timp ce ultimele trei - în cazuri rare și numai la copiii cu vârsta mai mare de 10 ani.

In cadrul copilăriei și adolescenței pentru spondilita anchilozantă juvenilă, în general, un relativ benigne, recidivanta avantajos. Remisiile pe termen lung sunt caracteristice, durata lor uneori ajungând la 8-12 ani. Cu toate acestea, pe măsură ce cresc copilul boala devine natura cronica, progresiva a fluxului este în special ca urmare a creșterii simptomelor de înfrângere a scheletului axial și coxitis, în lung minorul alerga spondilita anchilozantă particularități proprii mai greu comparativ cu adulții cu prognoza artrita anchilozantă.

Artrita periferică

Principalele caracteristici clinice ale artritei periferice în spondiloartrita adolescentă:

• oligoarticular sau leziune poliarticulară limitată,
• asimetrie;
• leziunea primară a articulațiilor membrelor inferioare;
• combinarea cu enthesita și alte simptome ligamentoase tendon-ligament;
• caracter nedistructiv (cu excepția tarzitei și a cocsului);
• relativ benign cu posibilitatea unei dezvoltări reversibile complete și a unei tendințe de dezvoltare pe termen lung, inclusiv remisii pe termen lung.

Cea mai frecventă localizare a artritei periferice este articulațiile genunchiului și gleznei. Dacă exprimat în mod clar sindromul articular asimetric sau artrita apare mai persistent într-o singură articulație, și într-o măsură mult mai mică - în alte iritații ale zonelor plăci de creștere a epifizei (cel mai adesea în articulația genunchiului) duce adesea la o lungire a membrului afectat. Acest mecanism de formare a diferenței de lungime trebuie diferențiată de scurtarea relativă a picioarelor la artrita șold comun, care pot apărea din cauza mai multor motive: flexor-adductor contractura, subluxației sau distrugerea capului femural. Cox - manifestare prognosticului cea mai grava a artritei periferice, care poate duce la invaliditate de pacienți și cauza nevoia de înlocuire în comun într-un timp relativ scurt.

Boala Tarsal comun cu formarea așa-numitei tarzita anchilozanta - simptom clinic tipic al bolilor cerc spondiloartrita juvenilă la copii, mai ales juvenile spondilita anchilozantă. Acest tip de leziune a articular și tendon și ligamente ale piciorului exprimate clinic defiguratsiey zona tarsian, de obicei, cu o componentă semnificativă durere, decolorarea pielii din cauza modificărilor inflamatorii, de obicei combinate cu invalidare țesuturile periarticulare moi (ahillobursitom, fasciita plantara, tenosinovita în glezna exterior și interior), însoțită de o tulburare de mers, și, uneori, chiar înainte de a membrelor pierderea oporosposobnosti. Tarzi osteopenie radiografice evident, de multe ori pronuntat, erozirovaniem articular suprafețele oase tarsiene, uneori în combinație cu creșteri osoase și straturi periostale, iar în cursul lung - dezvoltarea anchilozei la nivelul articulațiilor tarsiene. Prezența unor astfel de leziuni articulare permite elimina practic diagnosticul artritei reumatoide juvenile și a prezice dezvoltarea spondilita pacientului.

La un anumit stadiu de dezvoltare a bolii posibila implicare în procesul patologic al oricăreia dintre articulațiilor, deși există tendința de a predominanta artritei a membrelor inferioare și înfrîngerea „cartilaj“ articulații, cum ar fi legate de structura scheletului axial: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular,-manubrio sternală coaste-sternului, simfiza pubiană, și altele. La unii pacienți capacitatea de a izola prima înfrângere a articulațiilor degetelor, care este, de obicei, un pic ingrijorat cu privire la un copil, dar a fost detectat prin examen clinic.

Formal rar artrita periferică este limitată la distrugerea și Oligoarticular adevărat adesea afectează mai mult de cinci articulatii, dar artrita persistenta are loc numai într-un anumit număr de articulații. La majoritatea pacienților, sindromul articular este instabil și, ulterior, suferă o evoluție inversă completă, adesea fără modificări reziduale. Apatic pentru artrita tind sa șold, glezna și a articulațiilor tarsiene, într-o măsură mai mică - a genunchiului și primele degete de oprire, cu de obicei în acele articulații, care a făcut debutul cu o boală înfrângere.

Artritele periferice în alte articulații este predominant de natură non-erozivă, cu toate acestea, 10% dintre pacienți pot avea cocs distructive, natura care este fundamental diferită de coxitis distructive sub artrita reumatoidă juvenilă „clasic“. Spre deosebire de necroza avasculară capetelor femurale, caracteristice artritei reumatoide juvenile, în special varianta de sistem în spondilita anchilozantă juvenilă aproape niciodată dezvolta osteoliză și capul de fragmentare. Semne caracteristice ale coxitis distructive în spondilita anchilozantă juvenilă - o tendință la diminuarea treptată a diferenței cu dezvoltarea anchilozei șold comun, proliferarea osoasă. La unii pacienți, spondiloartrita juvenilă pot apărea eroziuni izolate în localizarea oprire distal, de obicei, în locurile de atașare a capsulei articulare, care este în esență o enthesopathies variantă.

Peripheral anchilozantă artrită juvenilă este adesea asociată cu o leziune tisulară în formă periarticular tenosinovita, tendinita, precum si diferite enthesopathies de localizare care servesc suficient exprimarea specifică de capacitatea pacientului artrita juvenila.

Enterospații (simptome musculoscheletale extraarticulare)

Cei mai mulți autori rețineți că copiii dezvăluie această caracteristică mult mai des decât adulții cu spondilită anchilozantă, iar prevalenta enthesopathies este de 30-90%, cu aproximativ un sfert dintre pacienți au aceste simptome în deschidere. Atașarea acestui simptom este posibilă în aproape orice stadiu al bolii, dar este rar întâlnită la pacienții cu vârsta sub 10 ani.

Enthesopathies localizare preferate - calcaneului. Manifestări clinice manifest și a ahillobursita bursită podpyatochnogo le face mai ușor de identificat, în timp ce detectarea enthesopathies alte site-uri necesită o examinare fizică atentă. Durere palparea în locurile de fixare a ligamentelor și tendoanelor ale mușchilor la oase, precum și a semnelor de tendinită este cel mai adesea găsite în zona tuberculului tibial, tipsie, gleznele exterioare și interioare, capetele oaselor metatarsiene, frigaruile mari și mici, creasta iliacă, fese, awns lame , procesele cotului. În practică, puteți viziona și de tendon și simptome ale ligamentelor de natură neobișnuită, în special în domeniul ligamentelor localizare pupartovyh, care pot fi însoțite de durere intensa si tensiunea musculara locale în zona inghinală, simulând o patologie chirurgicală acută. În situații rare, aceasta poate fi o manifestare a osificantă tendinita în zona protuberanța occipitală.

Semne radiografice enthesopathies prezentat de multe ori osteofite de-a lungul marginii inferioare a tuberculului calcaneu, sau osul erozirovaniem în fixarea locuri de tendon, semne inițiale care identifică computerul și RMN. În cazuri izolate eroziunea și periostita sunt posibile în regiunea crestăturilor iliace, ale oaselor ischiene, ale frigului și ale altor locuri de enthesite.

Prin manifestările specifice ale enthesitis includ dactylitis, exprimată în „sosiskoobraznoy“ degetele defiguratsii datorită distrugerii simultane a inflamației articulare și tendon și ligamente, care are loc atât la partea superioară și extremitățile inferioare. Dactyl - un simptom tipic de artrita juvenilă psoriatricheskogo, dar poate fi, de asemenea, găsite în alte spondiloartrita juvenilă. Când dactylitis natura persistentă poate dezvolta reacție periostală care necesită un diagnostic diferențial cu stări non-reumatice. Tipic durerii juvenile spondilita în fese este de obicei asociată cu inflamația articulațiilor sacroiliace, dar există detalii care explică această implicare simptom în procesul patologic al țesuturilor moi periarticulare și polientezitom.

Manifestări extrarticulare

Boala de ochi - una dintre cele mai semnificative simptome extra-articulare ale spondilitei anchilozante juvenile, adesea prezentat cu uveită anterioară acută (iridociclita), care apar la 7-10% dintre pacienți la copii și 20-30% - in adolescenta si la maturitate. Simptomele clinice tipice luminoase care rezultă dintr-o înroșire bruscă a globului ocular, durere si fotofobie, dar unii pacienți pot oligosymptomatic pentru uveita. În cazuri rare, procesul de boala afectează toate părțile coroida (panuveit), fără a se limita la segmentul anterior al tractului uveal. Cu rare excepții, uveita apare în purtătorii antigenului HLA-B27. La unii pacienți, episoadele sunt posibile sub formă de episoade pe termen scurt și benigne.

Insuficiența cardiacă este o manifestare rară a spondilitei anchilozante juvenile, care apare la mai puțin de 3-5% dintre pacienții cu spondilită anchilozantă juvenilă. Apare izolat sau ca o combinație a următoarelor simptome:

• distrugerea aortei proximale, diagnosticată numai cu ecocardiografie;
• insuficiență aortică;
• blocarea atrioventriculară a gradului I-II.

Foarte rar apare pericardita.

Leziunile renale la pacienții cu spondilită anchilozantă juvenilă se pot datora mai multor cauze:

• amiloidoza secundară, o complicație rară a cursului necontrolat al procesului la pacienții cu activitate persistentă de boală ridicată;
• Nefropatia asociată cu IgA, observată la 5-12% dintre pacienți:
  • se manifestă prin hematurie izolată sau în combinație cu proteinurie mică;
  • se dezvoltă pe fundalul unei activități de boală ridicată;
  • IgA seric ridicat;
• efectele secundare ale medicamentelor (LS) - AINS sau sulfasalazina;
• infecție în creștere cu artrită reactivă urogenitală.

Înfrângerea scheletului axial (axial)

Infrangere scheletul axial - manifestare patognomonice spondilită anchilozantă juvenilă, a cărui caracteristică principală, spre deosebire de adulți spondilita anchilozantă este întârziată dezvoltarea axială a simptomelor. Juvenile spondilitei anchilozante caracterizat prespondilicheskaya așa-numita etapă, durată care pana la aparitia primelor simptome ale leziunilor spinale pot fi multiple (uneori 10-15) ani. Este posibilă o scurtă etapă de pre-prezidere și imaginea clinică a spondilitei apare simultan cu alte manifestări dacă copilul se îmbolnăvește la vârsta de 12-16 ani. La copii mici (5-6 ani), o întârziere între primele simptome ale bolii și dezvoltarea unui tablou clinic tipic de spondilită anchilozantă juvenilă poate fi vechi de 15 ani sau mai mult. Această identificare a modelelor sugerează că mecanismele patogenice cheie ale dezvoltării spondilitei anchilozante sunt în interacțiune strânsă cu procesul fiziologic de maturizare, in special neuroendocrină sau factori genetici, le determină.

Primul semn clinic al implicării axiale este, de obicei, durerea în proiecția articulațiilor sacroiliace și zona feselor, manifestată ca plângeri active și în examinarea fizică. Uneori, simptomele de sakroileită sunt combinate cu leziunea lombară și a coloanei vertebrale inferioare toracice sau cervicale. Caracteristica pentru adulți, intensă, majoritatea nocturnă, durerea de spate nu este tipică în copilărie. Cel mai adesea, copiii au plângeri necurate despre un sentiment de oboseală și tensiune în mușchii spatelui cu un ritm inflamator, adică Apariția în dimineața devreme și scăderea după exerciții. Uneori se dezvăluie boala locală, mișcarea limitată, netezimea curbelor fiziologice ale coloanei vertebrale, în special lordoza lombară, malnutriția musculară regională. La unii pacienți, aceste simptome scad semnificativ sau dispar complet după un tratament adecvat, iar recăderile repetate pot apărea abia după câțiva ani.

Simptomele clinice ale înfrângerea scheletului axial confirmă dovezi radiologice de Sacroileita și suprapusă a coloanei vertebrale. În spondilită anchilozantă juvenilă, spre deosebire de adulți cu spondilită anchilozantă mult mai puțin frecvent, și la o dată ulterioară mult acolo sindesmofity, dar este posibil să se identifice sigiliul ligamentul longitudinal anterior (în special în partea laterală a serviciilor sale la nivelul inferior segmentele coloanei vertebrale toracice), din ce în ce în ce mai manifest ca creșterea și dezvoltarea scheletică precum progresia spondilitei. Articulațiile intervertebrale lovit cu aceeași frecvență ca și în spondilita anchilozantă juvenilă, precum și în spondilita anchilozantă la adulți, dar este de obicei în stadiile mai târzii ale bolii. Uneori severitatea radiografică a articulatiilor intervertebrale artritei, de exemplu la anchiloze dugootroschatyh articulatiilor la nivelul coloanei vertebrale cervicale depaseste manifestări clinice. Spondylodiscitis poate acționa și ca una dintre probele clinice și radiografice ale leziunii spinale specific spondilitei anchilozante juvenile.

Pentru dinamica dezvoltării bolii în spondilită anchilozantă juvenilă se caracterizează printr-o dependență distinctă de vârstă cu o serie de manifestări clinice de regresie parțială progresive a unor simptome și alte manifestări. Odată cu creșterea și maturizarea copilului tinde să scadă treptat frecvența și severitatea recăderilor artritei periferice si enthesitis si, invers, o mai mare manifestare leziuni oculare și scheletul axial. Evoluția legată de vârstă a simptomelor clinice ale bolii duce la o imagine clinică tipică a spondilitei anchilozante la vârsta de peste 20 de ani.

Un loc special în spondilita anchilozantă juvenilă este artrita psoriazică juvenilă. Psoriazisul Cutanat nu este întotdeauna criteriu obligatoriu pentru diagnosticul psoriatricheskogo artritei juvenile în cazul în care pacientul trace manifestări specifice articulare și au informații precise despre prezența psoriazisului la rudele de gradul întâi. Aspectul leziunilor cutanate și / sau leziunilor membranelor mucoase tipice psoriazisului poate să apară simultan cu sindromul articular și în câțiva ani (până la 10-15) după apariția artritei. De regulă, nu există paralelism în momentul și severitatea artritei periferice și a psoriazisului cutanat în artrita psoriazică juvenilă.

Artrita psoriazică juvenilă poate să apară la orice vârstă, care, de regulă, determină caracteristicile manifestărilor clinice ale bolii.

• La copiii cu vârsta sub 7 ani, oligoartrita este mai probabilă (atât cele inferioare cât și cele superioare sunt afectate) în combinație cu dactilita.
• La copiii cu vârste mai mari de 7 ani, cu predominanța generală a variantelor oligoarticulare ale sindromului articular, apare poliartrită, până la artrita mutilantă distructivă.
• Relativ rară pentru copii, varianta spondiloartritică se dezvoltă aproape exclusiv la adolescenți, se caracterizează prin aceleași caracteristici clinice ca și în cazul întregului grup de spondiloartrite juvenile.
• întruchipare grele și mai mutiliruyuschy Rare psoriatricheskogo artrită juvenilă apare mai ales la debutul bolii precoce (până la 5 ani), dezvoltarea subluxație raznenapravlennye, dislocare, deformare multiplă și contracția, în special la nivelul extremităților distale. Manifestări articulare caracteristice ale artritei psoriazice juvenile:
  • artrita articulației distal interfalangiene;
  • leziunea axială a trei articulații pe un deget;
  • dactylitis;
  • periostită;
  • osteoliza intraarticulară ca "pensik - in - cup" ("creion într - un pahar");
  • Osteoliză acustică;
  • artrita mutilantă.

Manifestările extra-articulare ale artritei psoriazice juvenile nu diferă de cele ale altei spondiloartrite.

Caracteristicile clinice ale leziunilor articulare cu artrita enteropatică (asociate cu boala Crohn, colita ulcerativă) sunt identice cu spondiloartrita juvenilă și nu diferă în nici o specificitate.

În ceea ce privește artrita periferice există o anumită asemănare cu minorul spondiloartritompri două stări patologice rare asociate cu manifestări cutanate și osteită, - sindromul osteomielite multifocale cronice recurente și SAPHO (abrevierea «S» - sinovita, „A“ - Aspe este însoțit globata, rotund adâncime acnee, "R" - pustulloz, "H" - hiperostoza, "O" - osteitis). O trăsătură distinctivă a acestei boli - multiple extraarticulară localizarea leziunii osoase, in special clavicula, pelvis, vertebre, etc. In acest caz, osteomielită aseptică este caracterul, în orice caz, încearcă să identifice agentului patogen al leziunii este de obicei fără succes ..

[1], [2]