Diagnosticul sindromului hemolitic-uremic

Datele analizei clinice a sângelui depind de perioada bolii și de posibilitățile compensatorii ale organismului. La vârf observată anemie normocroma giperregeneratornaya diferite severitate observate eritrocite anizocitoză distincte morfologic (micro- și Macrocitoza), eritrocitele devenit deformată formă fragmentată în formă de bare, triunghiuri, discuri eggshell cu margini dantelate (fragmentotsitoz). Una dintre cele mai importante caracteristici este trombocitopenia, a căror severitate coincide cu criza claritate hemolitic; la majoritatea pacienților, o scădere a numărului de trombocite poate fi semnificativă. Leucocitoza marcată (20-60 x 109 / l) la o deplasare spre stânga până metamielocite, promielocite, celule blastice. O serie de observații descriu leucopenia. Uneori există eozinofilie (până la 8-25%).

Anemia hemolitică este confirmată prin natura creșterii bilirubinei serice totale (datorită bilirubinei indirecte), o scădere a conținutului haptoglobinei, o creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină libere în plasmă, hemoglobinuria.

În mod corespunzător, severitatea insuficienței renale arată un conținut ridicat de azot rezidual, uree și creatinină. Rata de creștere a nivelurilor de uree din sânge depinde de intensitatea proceselor catabolice. Adesea, creșterea zilnică a ureei variază între 4,89-9,99 mmol / l și creatinină 0,088-0,132 mmol / l. Creșterea ureei de peste 6,6 mmol / l este o indicație pentru detoxifierea extracorporeală.

Adesea există hipoalbuminemia (30,0-17,6 g / l), hipoalbuminemia sub 25 g / l este un factor de prognostic la sugarii cu sindrom hemolitic uremic pe fondul unei infecții intestinale.

Perturbarea de apă și a metabolismului electrolit apar în creșterea fluxului sanguin concentrațiilor intracelulare de electroliti (potasiu, magneziu, fosfat) și o scădere a concentrației extracelulare a electrolitilor (sodiu și clor), care corespunde în general severitatea deshidratare, ca urmare varsaturi copioase si diaree.

Modificările hemocoagulării depind de faza sindromului DIC. Hipercoagularea este însoțită de o scurtare a timpului de coagulare a sângelui venos, timpul de recalcifiere, o creștere a trombotestului, un nivel normal sau ușor crescut de factori ai complexului protrombină. În sânge și urină, sunt identificate produsele de degradare a fibrinei; activitatea anticoagulantă și fibrinolitică a sângelui este compensată.

In hipocoagulabilitati fază care are loc, de obicei, într-o fază terminală a bolii, ca urmare a consumului de coagulare marcat prelungirea de coagulare a factorilor de timp de timp recalcificare, scad în trombotesta grad, factorii de reducere implicați în formarea sângelui tromboplastina activ, factori complecși protrombină și fibrinogen. De obicei, aceste modificări sunt însoțite de sângerări extinse la locul de injectare și sângerare grele din tractul respirator sau gastrointestinal.

În analiza urinei, sunt detectate proteinurie, macro- sau microhematurie. În anemia hemolitică, urina capătă culoarea berii întunecate din cauza hemoglobinei. Este foarte caracteristic faptul că sindromul hemolitic-uremic este detectarea particulelor de fibrină în urină. Flască Dimensiunea umflătură vîscoasă din bobul de porumb la alun alb sau ușor roz culoare plutind în urină este de mare valoare de diagnostic deoarece indica procesul de coagulare intravasculară cu depunerea de fibrină pe endoteliul buclele capilare ale glomerulilor.

Studiile autopsiei de pacienți care au murit de sindrom hemolitic-uremic, dezvăluie diferite grade de leziuni renale din imaginea de mikrotromboticheskogo glomerulonefrita acută la necroza bilaterală cortexul renal. Odată cu schimbările din rinichi a relevat imaginea de tromboza vasculara diseminata (cea mai mare parte de calibru mic) a multor organe interne, însoțite de hemoragice sau infarcte ischemice. Severitatea leziunilor acelorași organe variază la pacienții diferiți cu identitatea imaginii clinice.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],