Expert medical al articolului
Noile publicații
Boala Wilson-Konovalov: prognostic
Ultima examinare: 19.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Fara tratament, boala lui Wilson progreseaza si duce la moartea pacientilor. Cea mai periculoasă situație este când boala rămâne nerecunoscută și pacientul moare fără a primi tratament.
În forma neurologică acută, prognosticul este nefavorabil, deoarece modificările chistice în nucleele bazale sunt ireversibile. În mod cronic, prognosticul depinde de diagnosticarea precoce, de preferat înainte de apariția simptomelor. Valoarea prognostică semnificativă are rezultatele unei terapii continue de 6 luni cu penicilamina. Într-un studiu, tratamentul la 16 pacienți cu boală asimptomatică a permis nu numai salvarea vieții, ci și eliminarea manifestărilor clinice ale bolii. În plus, la 16 din 22 de pacienți cu manifestări clinice ale bolii Wilson, mai mult de doi ani de tratament au dus la dispariția simptomelor. La o distonie, prognoza este mai puțin favorabilă, deoarece tratamentul efectuat de chelatori este ineficient. Au fost descrise cazuri de uzură normală a sarcinii în timpul tratamentului cu succes al bolii Wilson și nu sa observat efectul negativ al penicilaminei asupra fătului.
În hepatita cronică, tratamentul poate fi ineficient. Astfel, într-unul din studii, 9 din 17 pacienți au decedat. Boala cu curent fulminant se termină de multe ori cu moartea pacientului, în ciuda tratamentului cu chelatori. Simptomele adverse sunt icter, ascite, niveluri ridicate de bilirubină și activitate înaltă a ASAT în ser și o creștere a timpului de protrombină. Transplantul hepatic poate salva viața pentru acești pacienți.