Pielea flasca: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pielea lentă (syn: dermatochalasis, elastoliza generalizată) este un grup eterogen de boli generalizate ale țesutului conjunctiv cu modificări clinice și histologice generale ale pielii. Distingeți între formele ereditare și cele dobândite. Printre leziunile ereditare se disting tipuri autozomale dominante și autozomale recesive. Se descrie un tip de boală legată de sex, în care simptomele de piele flască sunt combinate cu hiperelasticitatea. Tipul dominant autozomal al bolii are un curs benign, implicarea țesutului conjunctiv afectează în principal pielea, în timp ce tipul recesiv este caracterizat printr-o leziune generalizată a țesutului conjunctiv.

Cauzele și patogeneza pielii tulburate nu au fost studiate în mod adecvat. Este subliniat faptul posibilitatea de rupere a sintezei de colagen cu acumularea intracelulară de scădere a tropoplastina producției procolagenului, creșterea activității elastazei în timp ce reducerea inhibitorilor acesteia funcției lizinoksidazy deficiență (forma X-linked), reducerea concentrației de cupru, rolul autoimunitate. Important în dezvoltarea formei dobândite a bolii sunt procesele infecțioase, tulburările imune.

Imaginea clinică a leziunilor cutanate este aceeași pentru toate tipurile de boli. Piele mobil, ușor de întins, după încetarea se întinde foarte revine lent la poziția sa inițială sub greutatea propriei sale greutăți, ea atârnă, formând falduri si a ridurilor, în special exprimate pe fața pleoapelor (blepharochalasis), pliurilor nazolabiale, pe gât, piept, abdomen, spate, , ceea ce face ca bolnavii de vârstă fragedă să aibă o vârstă prematură. Caracterizat printr-un nas coroiat, cu nările răsfrîntă și o buza superioara lunga bleg urechi, o voce răgușită scăzută, care este cauzată de întinderea corzilor vocale.

În autozomal de tip recesiv moștenire forme clinice se disting doua piele lent. Primul este caracterizat printr-o încălcare generalizată a structurii fibrelor elastice, manifestate sub forma de emfizem, o insuficiență pulmonară progresivă, structura anormala a sistemului cardiovascular cu înfrângerea membranei elastice a vaselor sanguine, inclusiv artera pulmonara si aorta, diverticul în tractul gastrointestinal și organele urogenitale. Aceste defecte pot fi cauza de deces la o vârstă fragedă. A doua formă este prezentat defecte de dezvoltare: displazia pre- si postnatale, dislocarea congenitale de șold, diferite defecte ale oaselor si Nezar-scheniem anterioara fontanelei.

X versiunea legată de piele flaccidă este caracterizată prin prezența proeminențelor osoase pe ambele laturi ale deschiderii occipitale mari, diverticulului vezicii urinare. Pacienții au de obicei un nas înțepenit și o buză superioară alungită. Fibroblastele pacienților și purtătorii heterozygos în cultură conțin o mulțime de cupru, se presupune un defect al metabolismului și scăderea asociată a activității lizin oxidazei.

Pamomorfologia pielii delicate. Epiderma este puțin schimbată, uneori puțin atrofică. Fibrele de colagen din partea superioară a dermei sunt slăbite, iar neregularitatea aranjamentului lor este descoperită în stratul de plasă. Numărul fibrelor elastice de pe dermă este redus semnificativ, în special în regiunile superioare. Nu există fibre de oxitalan, iar fibrele de elanină sunt greu de observat în plexul subapapilar. Fibrele elastice ale stratului reticular al dermei de diferite grosimi sunt fragmentate sau granulare înfățișate cu contururi indistincte, uneori sub formă de granule pulverulente situate între mănunchiuri de fibre de colagen; în partea inferioară a dermei, fibrele elastice sunt subțiri, lungi, ondulate, absente în jurul foliculilor pilosi. Studiul histochimic a evidențiat o creștere a conținutului de glicozaminoglicani din substanța principală a dermei, care poate fi datorată schimbărilor în fibrele elastice. O patologie similară a fibrelor elastice a fost găsită în peretele aortic, în țesutul pulmonar la pacienții cu manifestări cardiorespiratorii ale bolii. Prin microscopie electronică în stratul de dermă papilară, au fost detectate doar microfibrile care amintesc de fibrele oxi-alanice și nu au existat fibre de elanină. S-au găsit fibre elastice scurte, neregulate sau sferice în stratul reticular, localizat printre fibrele de colagen puțin schimbate. Matricea lor este transparentă din punct de vedere electronic, fără microfibrili, care sunt de obicei vizibile printre matricea amorfă. În locurile în care microfibrilele sunt observate în mod normal de-a lungul periferiei fibrei elastice, se detectează o substanță granulară-fibrilă. Se află în apropierea fibrelor elastice legături separate de microfibrili. În aceste locuri, SR. Sayers și colab. (1980) a găsit depozite electronice dense ale unei substanțe amorfe de aceeași localizare. În părțile mai profunde ale dermei, fibrele elastice sunt schimbate mai puțin, deși arată subțire și scurte, fibroblaste - cu semne de funcții proteice și sintetice îmbunătățite.

Histogenesis de piele flacid. În mod normal, microfibrilelor formează o rețea, care joacă un rol important în orientarea moleculelor de elastină (așa-numita sinteză vector) în partea și conexiunile „end-to-end“, care asigură structura normală a fibrelor elastice și utilitatea fiziologică. Cu o piele moale rupt raportul dintre cele două componente principale ale fibrelor elastice - proteina de elastina care constituie o matrice de fibre amorfe și microfibrile. M. Ledoux-Corbusier (1983) consideră că, într-un tip autozomal recesivă moștenită de piele în vrac nu este distrugerea fibrelor elastice și subdezvoltarea. Absența de fibre de elanină și o cantitate mică de oxitalan indică o defalcare a elastogenezei în stadiile incipiente. Elastogeneza este complet absentă în stratul papilar și blocată în stratul de plasă. În legătură cu aceasta, termenul "elastoliză" este inexpedient și mai corect considerat principalul proces de perturbare generalizată a elastogenezei. Unii autori, în plus față de elastic, sunt schimbări în fibrele de colagen sub forma neuniformității diametrului și clivaj lor similar cu cel de la sindromul Chernogubova, sindromul Ehlers-Danlos. Se pare că acest lucru se datorează generalității reglementării enzimatice a etapelor individuale ale biosintezei colagenului și a fibrelor elastice.

Dobândite sau secundar, elastolysis în contrast cu tipurile ereditare apare de obicei la adulți ca urmare a diferitelor afecțiuni inflamatorii ale pielii (dermatohalazis postinflamatorie): urticarie, arsuri, dermatită de contact, eczeme, dar poate apare, de asemenea, fără inflamație prealabilă.

Elastolysis poate fi, de asemenea, o manifestare a sindromului sindromului Chernogubova-Ehlers-Danlos cu moștenire autosomal recesivă, pseudoxanthoma elastic, autozomal dominant amiloidoza. Se crede că baza pentru dezvoltarea elastolizei dobândite este o predispoziție ereditară, iar bolile de piele precedente sunt doar un factor de rezolvare.

Spre deosebire de formele ereditare pe piele cu excepția manifestărilor convenționale slăbite ale pielii adesea vizibile manifestări reziduale dermatoze, împotriva cărora le-a dezvoltat. Cu toate acestea, distrugerea frecventă a organelor interne - plamani, inima, tractul gastro-intestinal, similare cu cele descrise în tip autosomal recesivă moștenită de piele în vrac, ceea ce face ca divizia de mai sus ereditar bolii și formele dobândite de foarte condiționată și necesită elaborarea unor criterii suplimentare.

Pathomorfia pielii flaccidă. Imagistica histologică a elastolizei dobândite, în plus față de modificările enumerate, poate include o reacție inflamatorie care indică modificări care precedă dezvoltarea unei piele flască. In observate uneori infiltrate lymphohistiocytic dermice, gigant corp străin de celule granulocite amestec eozinofile, spongiosis eozinofilică, depozite de calciu. H. Nanko și colab. (1979) consideră că modificări ale pielii apar ca răspuns autoimun tip elastolysis dobândită, după cum reiese din descrierea câtorva combinații de cazuri dobândite elastolysis cu boli autoimune - mielom multiplu, lupus eritematos sistemic și amiloidoza pielii. Examinarea microscopică electronică a pielii cu elastoliză dobândită a evidențiat împreună cu fibrele elastice modificate normal. Ele sunt fragmentate, înconjurate de mici filamente scurte, rămășițele fibrelor elastice sunt văzute sub formă de material amorf dense de electroni. Astfel, cu forma dobândită, se observă distrugerea fibrelor elastice formate în mod normal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]