Paniculita spontană: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Paniculita spontană (sinonime: boala Weber-Christian, hipoderm atrofic).

Cauzele și patogeneza spontană nu este pe deplin înțeleasă. De mare importanță sunt infecțiile transferate, traume, intoleranța la medicamente, leziunile pancreatice etc. Un anumit rol îl joacă procesele de peroxidare a lipidelor. Sa demonstrat intensificarea acestor procese în focalizarea patologică și scăderea activității antioxidante a organismului. Există un deficit de a-antitripcilină (a-ANT) - un inhibitor al proteazelor plasmatice. A-ANT controlează dezvoltarea reacțiilor inflamatorii.

Simptomele paniculitei spontane. Boala este mai frecventă la femei. De obicei, începe cu stare de rău, dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor, dureri de cap, creșterea temperaturii corpului la 37-40 ° C. Uneori boala începe și se desfășoară fără a deranja condiția generală a pacientului. Este caracteristică apariția unor singure urechi de noduri multiple subcutanate. Procesul poate fi diseminat. Nodurile se conectează în conglomerate de diferite dimensiuni, formând pe suprafață plăci extinse cu o suprafață neuniformă, neregulată și limite difuze. În cursul clasic, nodurile nu sunt, de obicei, deschise, iar resorbția în locul lor rămâne zone de atrofie sau ocluzie. Uneori, pe suprafața nodurilor sau conglomeratelor individuale există o fluctuație, nodurile sunt deschise, eliberând o masă spumoasă gălbuie. Pielea de deasupra nodurilor are o culoare normală sau are o culoare roz roz. Majoritatea nodurilor sunt situate pe membrele inferioare și superioare, fesele, dar pot fi localizate în alte zone.

Din punct de vedere clinic, există trei forme de manifestare cutanată a paniculitei spontane: nodulare, placă și infiliprativă.

Forma nodului se caracterizează prin formarea de noduri cu diametrul de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri. În funcție de adâncimea țesutului subcutanat, ele au o culoare roz roză sau roz-cianotică, sunt izolate una de alta, nu se îmbină, sunt clar delimitate din țesutul din jur.

Forma neuniforma formată prin fuziunea nodurilor din conglomerate care ocupă marea suprafață a tibiei, șold, umăr și altele asemenea. D. În acest caz, pot fi marcate edeme ale membrelor și durere severă datorită comprimării fasciculelor neurovasculare. Suprafața leziunilor este tuberculoasă, limitele sunt vagi, consistența este densă - elastică (asemănătoare sclerodermiei). Culoarea pielii din leziuni variază de la roz până la albastru-maroniu.

Când forma infiltrativă pe suprafața nodurilor sau conglomeratelor individuale apare fluctuație, culoarea focului devine roșu sau purpuriu. Imaginea clinică seamănă cu un abces sau cu flegmon. Când focurile sunt deschise, se detectează o masă spumoasă gălbuie.

Un pacient poate avea forme diferite în același timp, sau un formular se poate schimba în altul.

În funcție de severitatea cursului clinic, sunt izolate formele cronice, subacute și acute.

În cursul acut, se observă simptome generale ale bolii: febră hectorică pe termen lung, slăbiciune, leucopenie, ESR crescută; devierea constantelor biochimice ale organismului. Din punct de vedere clinic, această formă se caracterizează prin schimbări rapide ale remisiilor și recăderilor, torpidității și rezistenței la diferite tipuri de terapie. Numărul de noduri de pe piele este de obicei crescut. În formă subacută, semnele clinice sunt mai slabe.

Forma cronică de paniculită spontană are un curs favorabil, starea generală a pacienților nu este de obicei perturbată, remisiile durează mult timp, dar recăderile sunt dificile. Modificările în organele interne sunt absente.

Histopatologie. Schimbările histologice se caracterizează prin infiltrarea țesutului gras cu limfocite, neutrofile segmentate, fără formarea de abcese. Pe măsură ce se dezvoltă procesul patologic, infiltratul, constând din histiocite cu un amestec de celule plasmatice și limfocite, înlocuiește felii întregi de grăsime. Există histiocite care absoarbe grăsimea care a ieșit din celulele grase moarte și rămășițele celulelor adipoase - celulele spumoase așa-numite. În stadiul final, procesul se termină cu o creștere a numărului de fibroblaste și înlocuirea focarelor cu un țesut conjunctiv.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie diferențiată de pannikulita poststeroidnogo, lipodistrofie insulină, oleogranulemy, eritem nodos, sarcoidoza profundă, formă profundă subcutanată de lupus eritematos, lipoame.

Tratamentul paniculitei spontan. Tratamentul ia în considerare starea generală a pacientului, varietatea clinică a panniculitei spontane și natura cursului bolii. Alocați antioxidanți (alfa-tocoferol, lipid, acid lipoic), agenți fortificați (doze mari de acid ascorbic, rutină), antibiotice cu spectru larg, medicamente antimalarice. În fluxul sever și persistent, corticosteroizii sistemici (prednisolon 50-100 mg), cistosticele (prospidina) sunt eficiente. În exterior focurile sunt lubrifiate cu 5% liniment de dibunol de 2-3 ori pe zi, sub pansament ocluziv - o dată pe zi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]