Poikilodermie: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Poikiloderma este un termen colectiv, semnele esențiale ale cărora sunt atrofia, pigmentarea reticulată sau reticulară și telangiectasia. În același timp, pot apărea noduli lichenoizi miliari, tendenți, cântare subțiri și mici hemoragii peteceiene.

Poikilodermia congenitală are loc imediat după naștere sau în primul an de viață. Acesta include sindromul Rotmunda-Thomson, diskeratoza congenitală, sindrom de Mende Costa, și alte boli. Poykilodermii Dobândite poate să apară sub influența rece, căldură sau radiații ionizante sau ca urmare a unor dermatoze. - Lupus eritematos, sclerodermia, parapsoriazis, piele, limfom, lichen plan, etc. Uneori, poykilodermii este o manifestare clinică a micoză fungoides.

Sindromul Rothmund-Thompson este o boală ereditară rară, apare în special la femei. Moștenirea este autosomal recesivă, dar transmisia dominantă autosomală este posibilă. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către oftalmologul A. Rotmund în 1868 ca o cataractă cu o degenerare specială a pielii. Apoi, neștiind despre publicarea lui Rothmund, M. Thompson în 1923 a descris manifestări identice ale pielii în două surori și a numit boala "poikilodermia congenitală". Cu toate acestea, în cazurile sale, surorile nu au avut un fenomen de cataractă. În 1957, V. Tyler a propus combinarea acestor state într-o unitate nosologică.

Cauze. Gena patologică se află pe cromozomul 8. În unele studii sa constatat o scădere a capacității de reducere a ADN, dar în altele această capacitate nu a fost detectată.

Simptome. La naștere, pielea copilului este normală. Boala apare în 3-6 luni, mai puțin frecvent - la 2 ani de viață. La început, există eritem și umflarea feței, în curând - zone de atrofie a pielii. Hiperpigmentarea ochilor și depigmentarea cu telangiectazii (poikilodermie), reamintind manifestările dermatitei cronice de radiații. Schimbările cutanate, cu excepția feței, sunt localizate pe gât, fese, membre. La majoritatea pacienților, fotosensibilitatea la lumina soarelui este crescută. Sunt descrise forme buloase de dermatoză. Există modificări ale părului (părul de pe cap este rar, subțire, fragil, este posibilă alopecia), distrofia unghiilor, displazia dinților, cariile timpurii. Pacienții sunt adesea întârziate în dezvoltarea fizică. Deseori exprimat hipogonadismul, hiperparatiroidismul. La 40% dintre pacienți, cataracta bilaterală se dezvoltă de obicei la vârsta de 4-7 ani.

Poikilodermia, formată în copilărie, rămâne pentru viață. În zonele cu poikiloderma cu vârsta, pot apărea focare de cheratoză sau carcinom cu celule scuamoase ale pielii.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Această formă de poikilodermă a fost descrisă în 1919 de către Civatt.

Cauzele și patogeneza nu au fost studiate.

Simptome. Înfrângerea de dezvoltare se manifestă în pielea feței, gâtului, toracelui și extremități superioare reticular pigmentare albăstruie-brun, care preceda cea mai mare parte eritemul solar și telangiectasia. În aceste locuri, erupțiile mici nodulare ale cheratozelor foliculare sunt aproape întotdeauna vizibile, iar mai târziu se observă zone de atrofie subtilă a pielii.

Tratamentul este simptomatic. Protejați-vă de lumina soarelui. Utilizați creme de protecție foto, antioxidanți, vitamine și, în cazuri grave, retinoizi aromatici.

[1], [2], [3], [4]