Acrodermită acteropatică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Acrodermatita enteropatică (sinonimă: sindromul Dunbolt-Kloss) este o boală sistemică rară provocată de o deficiență de zinc din organism datorită absorbției sale în intestinul subțire. Se caracterizează prin prezența pe piele a eritematoasă, a bulelor și a vezicii urinare, a căderii părului și a diabetului. Boala este autosomal-reciprocă, este posibil un tip de transmisie legat de X.

Posibil tip de moștenire legat de X (acrodermită enteropatică auto-vindecătoare) și cazuri sporadice. Deficitul de zinc în organism (concentrația plasmatică este semnificativ mai mică 68-112 mcg / dl) conduce la tulburări ale sistemului imunitar, în special pentru a reduce activitatea T-killers, reacțiile de hipersensibilitate întârziată cu defecte mâzgă precum și atrofie a timusului. Încălcarea keratinizării este asociată cu prezența sistemelor enzimatice dependente de zinc în keratinozomi. Cu acrodermită enteropatică auto-vindecătoare, există o scădere a zincului în laptele matern datorită unei modificări a mecanismului genetic al reglementării sale în mama. Cazuri sporadice se poate datora deficitului de zinc secundar în lipsa acesteia în alimente, nutriție parenterală pe termen lung, sindrom de malabsorbție sau pierderea de zinc în bolile inflamatorii ale tractului digestiv, ciroză alcoolică.

Cauzele și patogeneza acrodermitei enteropatice. Se crede că dezvoltarea bolilor asociate cu determinate genetic zinc malabsorbția intestinală, endocrine (insuficienta corticosuprarenala, diabet, giperparotireodizm hipo- sau) tulburări, modificări ale imunității celulare și umorale. Aceste schimbări duc la o scădere a activității criminalilor T. Modificarea reacției de hipersensibilitate și atrofie întârziată a timusului. Cu toate acestea, manifestările clinice akrodermatita enteropatică poate dezvolta o deficienta de zinc în alimente, nutriție parenterală pe termen lung, boli inflamatorii ale tractului gastro-intestinal, ciroză alcoolică.

Histopatologie. În epidermă marcate fenomene acantholysis, intercelular suprabazale edem, pentru a forma bule de aer in derma - imaginea cu nespecifică dermatita infiltrarea lymphohistiocytic în jurul vaselor de sânge.

Patologie. Imaginea histologică este nespecifică, este o reacție eczematoidă. În faza acută a observat o ușoară îngroșare a epidermei cu exfolierea parțială a stratului cornos, cu parakeratoză focal, suprabazale edem intercelular pentru a forma bule, uneori conținând celule acantholytic. Pot apărea modificări necrotice în epidermă. În dermemedemul, infiltrații perimasculare limfohistiocitare, localizate în principal în partea superioară a dermei. În perioada cronică a procesului, se observă acantoză psoriazisiformă, hiperkeratoză masivă cu parakeratoză focală și spongioză slab exprimată. Cu toate acestea, reacția inflamatorie a dermei este similară cu cea din perioada acută.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu psoriazis, epidermoliză buloasă, pemfigus ereditar, eczema copiilor.

Simptomele acrodermitei enteropatice. Se manifestă clinic prin erupții cutanate, alopecie, diaree și fotofobie. Erupțiile de natură eritematos-pustulară în principal sunt aranjate periodic, pe mâini, picioare și, de asemenea, în zona articulațiilor mari și în pliurile pielii. Atunci când se îmbină, există focare destul de bine reliefate, având formă psoriazică, datorită unei stratificări profunde a balanțelor și a crustelor scalabile. Pot exista și alte simptome: distrofia unghiilor, întârzierea creșterii, stomatita, glossita, tulburările mintale. Boala începe, de obicei, în copilăria timpurie. Imaginea clinică este caracterizată prin leziuni simultane ale pielii, ale tractului gastro-intestinal (diaree) și uneori pierderea părului. În leziuni se poate observa mocucularea, eroziunea, acoperită cu cruste seroase și seroase-purulente și cruste solzoase. Această imagine clinică este foarte asemănătoare cu focarele psoriazice. Mucoase observate simultan (blefarită, conjunctivită cu fotofobie, glosită, stomatită, etc.), pierderea părului (în măsura alopeciei totală), modificări ale unghiilor distrofice, paronychia. Pacienții cu diaree marcată, epuizare, tulburări de dezvoltare mentală, devin whiny, iritabil.

Prognosticul bolii nu este foarte favorabil; pacienții mor adesea de bolile concomitente.

Tratamentul acrodermitei enteropatice ar trebui să fie complex. Se aplica oxid de zinc (la 0.03-0.15 grame pe zi, în funcție de vârstă), vitamine (grupele B, A, C, E) cu oligoelemente (zinc, cupru, fier, etc.), Immunocorrective înseamnă enteroseptol , creme de înmuiere externe, unguente steroizi corticoizi. Pacienții trebuie să respecte tratamentul dietetic. Ei ar trebui să mănânce mai multe alimente care conțin o cantitate mare de zinc (pește, carne, ouă, lapte, etc.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]