Trichoepiteliom: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Acanthoma adenoides cysticum (sinonime :. Epiteliom Adeno-chistice Brook, trihoblastoma suprafață, nevus trihoepiteliomatozny etc.) este o malformație a glandelor foliculului de par si sudoare.

Cauzele și patogeneza trichoepiheliomului. Se crede că tricoepiteliomul se dezvoltă din zona foliculului de păr cu o acumulare mare de celule Merkel la locul de atașare a mușchiului care ridică părul. Boala este familială în 50-75% din cazuri și este moștenită de un tip autosomal dominant. Deseori găsită la femei.

Simptomele trichoepitheliomului. Trichoepitheliomul este adesea multiplu, apare în special la tineri și adolescenți, fiind localizat în principal pe față și pe corp. Inițial, elementele tumorale cu noduri mici, ale căror diametru rareori depășesc 0,5 cm, apar pe pielea pliurilor nazolabiale. Treptat crește numărul de noduri, acestea sunt distribuite paranazale capturarea pielea nasului, scalp, urechi, uneori, ceea ce duce la ocluzie a canalului auditiv extern, gâtul, regiunea interscapulară. În multe cazuri, se exprimă o "epitelioză" craniocerefală dominantă. Uneori se observă în combinație cu un cilindru, deoarece există o relație histogenetică strânsă între ele. Cazuri frecvente de familie, probabil cu moștenire autosomală dominantă.

Se disting clinic între trichoepiheliomul simplu, care poate fi izolat și multiplu, și desmoplastic.

Trichoepitheliomul se dezvoltă de obicei în copilărie sau mai târziu. Se nasc mai multe elemente mici, de obicei de 2-8 mm în diametru, dense tumori, ca elemente de contur rotunjite hemisferice, culoarea pielii normale sau roz deschis. Suprafața lor este netedă, dar în elementele mai mari, sunt văzute telangiectasiile. Elementele sunt localizate în primul rând pe față (pliuri nazolabiale, pleoape, buza superioară, frunte), în regiunea din spatele urechii, pe scalp, mai puțin în zona interbladei. Elementele pot fi aranjate liniar sau au un caracter diseminat.

Trichoepiheliomul singular în principal se află pe față, mai des - în partea sa centrală. Tumoarea are forma unei creșteri papillomatoase sau fibropapillomatoase, cu o consistență densă de culoare roz sau de carne, de până la 1 cm, cu o rețea de capilare dilatate pe suprafață. Pielea din jurul tumorii nu este infiltrate. Tumoarea crește încet.

Cu varietate desmoplastică, elementele sunt rareori multiple. Boala este mai frecventă la femei și se manifestă clinic sub formă de elemente albicioase, cu o occidentalizare în centru și o margine densă.

În cazul tricheepiteliomului multiplu, elementele individuale de tumori se îmbină în conglomerate. Când sunt localizate pe auricule, ele provoacă o ocluzie mecanică a canalelor auditive și, în viitor, pierderea auzului. Aceste conglomerate pot ulcera, formând basiliom. Trichoepiheliomul poate fi simultan combinat cu un seringom, un cilindru.

Combinația de trichoepiteliom multiple și un cilindru este denumită sindromul Brooke-Spiegler.

Histopatologie. Există o tumoare malignă intraspecifică sau chist cu limite clare înconjurate de un strat de celule bazale, fibroză stromală și calcificare focală.

Patologie. De obicei, într-o zonă limitată neschimbată sub zpidermisom vizibilă a variat în complexele de mărime și configurație a căror spectru pot include primitive „rinichi“, similar cu stadiul embrionar formării foliculului pilos configurație mai degrabă bizar cu prezența unor structuri asemănătoare cu foliculului parțial în formă. Celulele din interiorul complexelor au în mod evident un caracter epitelial plat, dar pe periferie sunt aranjate palisadic. Se observă formarea a numeroase structuri keratinizate, cum ar fi "perlele excitate". În zona de keratinizare, se găsesc adesea granule de melanină. Cazurile cu prezența clusterelor celulare mai puțin diferențiate sunt descrise, de exemplu, în cazul unui tip tricoepiteliom solid, foarte asemănător celui bazal. Cu toate acestea, cu trichoepiheliom, infiltrarea celulelor stromale constă în fibroblaste. în timp ce în basaliom cu diferențiere piloidală, infiltrația stromală de-a lungul periferiei complexelor tumorale constă în limfocite. În trichoepitheliom, pot exista, de asemenea, structuri tubulare (adenoide), astfel încât această tumoare este uneori numită epiteliom adenoides cysticum. În unele cazuri, pe lângă complexele celulare, se observă un număr mare de chisturi epiteliale plate. Uneori conținutul chisturilor este calcificat.

Histogeneză. Focile de trichoepiteliom solitar constau din celule relativ imature, ceea ce le aduce mai aproape de celula bazală. Cu toate acestea, tendința de a forma foliculi de păr se deosebește de aceasta din urmă. Microscopia electronică a arătat că chisturile excitante ale trichoepitheliomului sunt structuri de păr imature în care celulele matricei de păr trec direct în celulele cornului. Studiul histochimic, utilizând metoda Homori pe fosfatază alcalină, a arătat o reacție pozitivă în numeroasele intussuscepții de pe periferia insulelor și toroanelor tumorale, ceea ce indică diferențierea complecșilor de păr.

Este destul de dificil să distingem această tumoare de basioliom cu diferențierea piloid, dar acest lucru este ajutat de reacția la fosfatază alcalină, indicând prezența complexelor de păr rudimentar în trichoepiteliom.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie distinsă de boala Pringle-Burnevel, siringomul și carcinomul bazocelular.

Tratamentul tricoepiteliomului. Un efect bun este aplicarea unguentelor citostatice (30% propede, 5% fluorouracil, etc.). Utilizați cryodestruction, electrocoagulație, metoda chirurgicală, laser cu dioxid de carbon pentru a elimina noduri mari.