Porokeratoz

Porokeratoza uneste un grup de boli caracterizate printr-o încălcare a keratinizării.

Porokeratoza este o boală moștenită prin dominantă autosomală. Mai multe variante porokeratoza clinice Descris care diferă în gruparea, numărul și localizarea elementelor vysypnyh: boala lui Mibelli, caracterizată prin celulele unitare. Situate în principal pe membrele: superficiale diseminate porokeratoz eruptiv Resshigi, în care leziuni multiple focare în curs de dezvoltare în copilărie; liniar, neviformny (sau zosteriformny) porokeratoz care apar de obicei la nivelul membrelor și care seamănă cu nev verucos liniare; Diseminata superficiale porokeratoz actinica apare mai frecvent la adulți după expunerea la soare și este localizată în zonele deschise ale corpului; La fața locului porokeratoz caracterizat erupție cutanată difuză pe degete, palme și tălpi; palmoplantară și porokeratoz difuzate sub forma a numeroase erupții încep pe palme și tălpi, apoi pe trunchi și extremități. Noi descriem trei variante - tălpi porokeratoz discrete cu papule conice unice sau multiple, asemănătoare cu veruci plantare, porokeratoz erupții cutanate eritematoase reticular cu o grilă localizate pe trunchi și diseminate bilateral giperkeratoticheskie varianta bolii Mibelli lui.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cauze porokeratosis

Porokeratoza este o boală ereditară transmisă autozomal dominant, cu o penetrare redusă. Starea de imunosupresie, bolile imunosupresoare, în special SIDA, iradierea ultravioletă poate provoca sau exacerba acest medicament. În leziuni, displazie de severitate variabilă, se detectează formarea clonelor patologice ale celulelor care sunt mai sensibile la iradierea cu ultravioletă decât celulele libere din jur. În fibroblastele cultivate, cromozomul 3 este instabil, ceea ce crește riscul de neoplazie a pielii. În literatură există o descriere a cazurilor familiale.

[9], [10], [11], [12],

Patogeneza

În partea centrală a elementului, există o invaginație a keratinei în epidermă sub forma unui con, care uneori captează întreaga grosime a acesteia. În centrul invaziei de primăvară în mormintele cornului, se vede coloana paracatatotică (placă) - un semn caracteristic al bolii. Sub coloană, un strat granular este absent, dar, în general, acest strat este subțire. În dermoză - vasodilatare, infiltrate limfohistocarice perivasculare.

Pathomorphology

Toate variantele clinice descrise de porekeratoză sunt caracterizate de același tipar histologic. Principala caracteristică histologică este formarea unei plăci de corn mase excitat yglublenii epidermului umplut, care este coloana din celulele parakeratoticheskih. Aprofundarea poate fi localizată la gura glandei sudoripare, la gura foliculului pilos și intra-folicular. Sub coloana celulelor parakeratotice, nu există un strat granular, există celule discrete vacuolate. În epiderma hiperkeratozei, acantoza și papilomatoza sunt observate în jurul plăcii excitat. Vacuum degenerarea celulelor malpighiene este posibilă. În derma sub membrana bazală, se detectează un infiltrat limfocitic nespecific cu celule plasmatice unice. O porokeratoze actinic superficială descrisă caracteristici, împreună cu marcate subtiere Malpighian degenerare strat vacuolar celulelor epiteliale bazale și infiltrarea cu striplike degenerare bazofil suprafață de colagen. N. Inamoto și colab. (1984) observată în celulele epiteliale necrotice și în spongioza eozinofilă. Microscopia electronică a arătat că placa excitată este formată din două tipuri de celule. Unele dintre ele sunt similare în formă celulele spinoase și conțin nucleul picnotic tonofilaments grinzi de diferite densități, melanozomii și resturile de organite, altele sunt rotunjite, lipsa desmozomilor și se aseamănă în celulele lor diskeratoticheskie structura. De-a lungul periferiei plăcii aranjate celule corn plate care conțin o substanță aproape de keratină normale și structuri cu densitate de electroni scăzută, care seamănă cu organite. În celulele aflate sub placa excitată, numărul de granule de keratogialină și tonofilament a scăzut semnificativ. Printre astfel de celule au fost rotunjite celule, în structură asemănătoare "corpuri rotunde", în boala lui Darya. Celulele Partea spinoase sub corn placa suferit o degradare parțial sau complet, acestea conțin nucleul picnotic, vacuole și hetero- și autofagie agregate tonofilaments circumferențial perete. Distrugerea intraepidermal celulelor epiteliale patognomonice pentru porokeratoza si poate servi ca o caracteristică de diagnosticare. În stratul bazal, edemul intercelular și reducerea membranei bazale sunt notate local. În starea de distrofie există, de asemenea, fibroblaste dermice, unele dintre ele conțin fibre de colagen fagocitozate. Există o degenerare a fibrelor de colagen.

[13], [14], [15], [16]

Histogeneză

Formarea plăcii rotovidnoy este considerată de unii autori ca urmare a două procese: distrugerea intraepidermal celulare (apoptoza), și tulburări de keratinizare, diskeratoza de tip. T. Wade și A.V. Ackerman (1980), în formarea plăcii excitat, importanța principală este atașată la modificările inflamatorii în dermă, S. Margheseu și colab. (1987) - tulburările microcirculatorii, un R. Heed și P. Leone (1970) au sugerat că, pe baza aspectului histogeneză porokeratoza este modificat clona epitelială în coloana parakeratoticheskogo de bază care formează placa de corn. Procesul de distrugere a celulelor spinoase este compensat de o anumită creștere a activității mitotice a epiteliocitelor bazale. Dezechilibrul apoptozei și activitatea mitotică este cauza porokeratoza malignitate în focarele, precum și apariția celulelor epiteliale mutante. Sa detectat ploidia patologică a ADN-ului, o clonă neoplazică în celulele epidermice. Sa sugerat că bockeratoza nu este doar o anomalie epidermică. Poate că dezvoltarea sa se datorează patologiei celor două foi embrionare.

Simptome porokeratosis

Există mai multe variante clinice de bockeratoză.

Punct de vedere clinic pentru toate variantele de realizare caracterizate porokeratoza același element de morfologică - placi circulare, de diferite dimensiuni, cu chiuvete centru atrofice și marginea îngustă giperkeratoticheskie ridicată, cu o canelură pe suprafață. Dezvoltarea acestui element începe cu formarea unei papule keratotice, crescând treptat în dimensiune, formând o placă inelară, după regresie care rămâne locul atrofiei pielii. Elementele localizate pe palme și tălpi diferă într-o oarecare măsură. Astfel, în caz de pokeratoză punctuală, acestea sunt mici indentări cu un diametru de 1-3 mm, umplut cu keratină, cu porekeratoză plană discretă - papule conice asemănătoare negi plantare. Uneori există erupții atipice - hiperkeratotice, veruze, ulcerative, exudative și uriașe. Posibilitatea unei combinații de diferite variante clinice de medicament de la același pacient confirmă caracterul comun al patogenezei lor.

Sunt descrise combinații de porokeratoză și psoriazis. Există mai multe cazuri de tumori maligne, cum ar fi carcinomul cu celule scuamoase, carcinom cu celule bazale și boala Bowen la pacientii porokeratozom, care permite unii autori ea o stare precanceroasă Această creștere malignă începe de obicei în centrul plăcilor atrofice inelare ia în considerare.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Clasic fibre de bovine

Boala este mai frecventă la copii, dar se poate dezvolta la orice vârstă. Elementul inițial este papuleul excitat, care datorită creșterii excentrice crește în dimensiune și se transformă într-o placă inelară. Erupțiile sunt de obicei puține, plăci de diferite dimensiuni - de la câteva milimetri până la mai multe centimetri, rotunde. Partea centrală a elementului pare a fi scufundată, uscată, ușor atrofică, uneori de-sau hiperpigmentată, neplăcută sau cu hiperkeratoză. În zona periferică a leziunii, este clar vizibilă o cilindru de cerc (pătrat) ridicat. La o examinare strictă cu ajutorul unui lupă pe o suprafață a unei margini, este posibil să se vadă un semn caracteristic - paralele și perechi de rânduri de hiperkeratoză situate.

Focile leziunilor sunt mai des localizate pe corp, brațe, picioare. Genitalia, membrana mucoasă a cavității orale și a corneei pot fi afectate.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Granulomatoza actinică de suprafață diseminată

Este mai frecventă în a treia sau a patra decadă de viață în zonele de piele expuse la lumina soarelui. De obicei, leziunile sunt multiple și, conform imaginii clinice, amintesc de pufferoza clasică a lui Mibeli. Cu toate acestea, cu ponokeratoză actinică pe suprafața curburii, paralele, perechile de rânduri de hiperkeratoză nu sunt adesea detectate.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-planar și diseminate

O formă rară de bockeratoză și mai frecventă la adulți. Boala începe cu apariția pe palme și tălpi a numeroaselor mici papule sau plăci mici, ridicate. Apoi focurile s-au răspândit în alte părți ale corpului. Cu acest tip de pokeratoză, predispoziția leziunilor care trebuie localizate pe părțile corpului expuse la soare nu este notată. Cu toate acestea, la 25% dintre pacienți, exacerbarea bolii este observată în timpul verii.

Bockeratoza liniară

De obicei începe în copilărie. Sunt prezente papule multiple de formă rotunjită, localizate unilateral, liniar, segmental sau zosterial pe trunchi sau extremități, adesea de-a lungul liniei Blaschko. În imaginea clinică, BACKERATORul liniar este foarte similar cu nevusul epidermal. Sunt descrise variantele erozive și ulcerative ale cursului de canceratoză liniară pe față.

Cursul de bockeratoză

Boala a existat de mai mulți ani, dar au fost descrise cazuri de rezolvare spontană. În toate cazurile de curs clinic, procesul pielii poate fi transformat într-unul neoplazic.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential petrece cu psoriazis, lichenul plan, negi, carcinomul cu celule bazale, anular granulom, lupus eritematos discoid și eczema seboreică și nevi epidermice excitat.

Tratament porokeratosis

Se atribuie fonduri keratolitice, criodestrucție, injecție intraoculară de corticosteroizi, 5% unguent de 5-fluorouracil; cu formă actinică - creme fotoprotective; atunci când sunt recomandate forme comune, retinoizi aromatici sau doze mari de vitamina A