Pustuloza subcorneană: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pustuloza subcorneală Sneddona-Wilkinson - o boală recidivantă cronică care apare mai des la femeile de peste 40 de ani.

Sinonim: boala Sneddon-Wilkinson

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1956 de către dermatologii englezi Sneddon și Wilkinson. Până de curând, în literatura de specialitate a discutat dacă boala este forma nosologică independent de dermatoză sau sub masca ascunde psoriazis pustulos, impetigo herpetiformă Hebra, forma pustuloasă de dermatita Duhring și o serie de alte boli de piele.

Cauzele și patogeneza pustulelor subcorneale sunt necunoscute. La apariția bolii un rol important îl au infecțiile concomitente, tulburările imunologice și endocrine.

Simptome ale pustulelor subcorneale. Debutul bolii este uneori asociat cu tulburări hormonale care însoțesc tirotoxicoza, sarcina și nașterea, la unii pacienți cu traumă mentală. Pielea trunchiului și a părților proximale ale extremităților este afectată în principal. Erupțiile sunt reprezentate de pustule înconjurate de o grosime îngustă de hiperemie, uneori grupate. Pustulele sunt deschise rapid și, ca rezultat, în tabloul clinic predomină eroziunea policiclică, acoperită cu cruste cu resturi de capace de cauciuc în jurul periferiei. După vindecarea rănilor, hiperpigmentarea rămâne adesea. Boala are un curs benign comparativ cu alte forme de pustule generalizate, starea pacienților este nesemnificativă. Este descrisă o combinație cu piodermie gangrenă.

Pustuloza subcorneală se caracterizează prin formarea pustulelor localizate superficial - fliken, care apar pe baza eritematoasă, au tendința de a grupa și aranja herpetiform. Locația preferată a erupțiilor cutanate - pielea trunchiului, extremităților, falțurilor inghinale și axilare. Anvelopele pustulelor se sparg repede, iar conținutul lor se toarnă în cruste gălbui, la periferia cărora se află resturi de stratum corneum ale epidermei. După ce s-au rezolvat elementele, rămân pete roz și apoi pete puțin pigmentate. În conținutul de flicten se găsesc celule acantholitice. Simptomul lui Nikolsky poate fi pozitiv. Apariția erupțiilor cutanate și dezvoltarea lor ulterioară nu este, de obicei, însoțită de senzații subiective. Uneori există o mâncărime nesănătoasă și nesemnificativă a pielii. Pustulele sunt sterile în cazuri tipice. Membranele mucoase sunt extrem de rare. Boala curge mult timp, cu remisiuni. Starea generală a pacienților este satisfăcătoare. Exacerbările apar mai des în timpul verii.

Histopatologia pustulelor subcorneale. Pustulele sunt situate direct sub stratul corneum, care este cel mai tipic pentru această dermatoză. În partea superioară a pielii se observă numai fenomenele cele mai nesemnificative ale inflamației nespecifice.

Pathomorfologia pustulelor subcorneale. În epidermă o mică acantoză, parakeratoză. Pustule sunt formate imediat sub stratul cornos, conțin granulocitelor neutrofile, fibrină, celule epiteliale, granulocite eozinofile izolate și limfocite. Ele sunt, de obicei, cu un singur compartiment. Pustule anvelope Parakeratotichesky formează stratul cornos, fundul - stratul granular. Sub pustule se observă spongios și exocitoză. Papilare derm sub pustule - umflături și infiltrate perivasculare constând din limfocite, histiocite și singur neutrofilie granulotsitsh fanuloschgtov eozinofnlnych. În unele cazuri, pustule, în creștere în dimensiuni, poate captura întreaga epidermă tolshe, uneori penetrante în dermă. Aceste blistere conțin granulocitelor neutrofile și numărul mare de granulocite eozinofile. În studiile bacteriologice, microorganismele nu sunt detectate în ele. In leziunile mai vechi epidermă oarecum îngroșată, sub bine conservate cornos sunt în mod clar pustule limitate umplute cu granulocite neutrofile și enzimele lor. Pustulele captează numai straturile superficiale ale epidermei. Mai adânc - edem intercelular și infiltrarea masivă a granulocitelor neutrofile separa de derm; în partea de sus a ultimelor capilarelor extinse brusc, a existat o umflare puternică și ușoară infiltrare. Elastic și fibre de colagen fără modificări.

Conform imaginii histologice, pustuloza subcorneală diferă de alte pustule generalizate de localizarea pustulelor, de absența pustulelor spongioforme de Kogoy și de natura limitată a reacției inflamatorii a dermei.

Histogeneza bolii a fost studiată puțin. Se acordă atenție complexelor imune din serul de pacienți. Boala poate provoca medicamente, infecții și alți factori, inclusiv tumorile. Examinarea microscopică electronică a arătat că citoliza celulelor din straturile superioare ale epidermei, în special celulele granulare, se dezvoltă în jurul pustulei, formând crăpături subcorneale. Odată cu recunoașterea independenței pustulelor subcorneale, există opinii că aceasta este una dintre variantele de psoriazis pustular, dermatita herpetiformă a lui Dühring.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie diferențiată de varietatea pustulară a dermatitei herpetiforme, impetigo herpetiformă a Hebrei, psoriazis pustular, pemfigus.

Tratamentul pustulelor subcorneale. Nu există metode terapeutice eficiente de tratament. Utilizați antibiotice, sulfoni, glucocorticoizi, retinoizi, fototerapie sau o combinație de fototerapie cu retinoizi. Uleiul prescrie coloranți și unguente aniline care conțin corticosteroizi și antibiotice.

[1], [2], [3]