Pemfigoid cicatricial: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sinonime: dermatita bullous atrofie atrofie mucoasă Lort-Jacob, membranele mucoase benigne pemfigoide

Cauzele și patogeneza cicatricilor pemfigoide până la sfârșit nu au fost studiate. În patogenia mare importanță în încălcarea sistemului imunitar, ca obnaruzhayutsya de sange circulant lgG-anticorp și depunerea de IgG și component SH complementului în subsolul pielii membranei mucoasei.

Simptomele cicatricilor pemfigoide. Boala se găsește adesea la femei după 50 de ani. Tabloul clinic include dermatoza leziunii ochi mucoase, cavitatea bucală, rare - nas, faringe, tractului urinar si piele. Aproximativ 40% dintre pacienții cu cicatrizare pemfigoid incepe cu fenomenul de conjunctivita, însoțită de fotofobie și lăcrimare. În primul rând, de obicei, un ochi este afectat, cu timpul (în medie 3 până la 6 luni) și este implicat un al doilea ochi. Treptat apar bule subtile subconjunctivale efemere, care pacienții nu pot să acorde o atenție. Pornind de la formarea de tesut cicatrice in subconjunctivale manifestata clinic sub forma adeziunilor mici între pleoapele superioare și inferioare sau pleoapelor și conjunctivei globului ocular. În procesul patologic, este implicată întreaga conjunctivă. Ca urmare, a marcat cicatrici cicatrici ale conjunctivei, fuziune sac conjunctival (simblefaron) pleoape fuzionate cu globul ocular, decalaj ochi ingusteaza, restricția mobilității ia naștere globul ocular dezvoltat cu ectropion trihiazisom, deformarea canalelor lacrimale turbidității și perforare a corneei. Procesul poate duce la orbire.

Aproximativ 30% dintre pacienții care boala începe cu leziuni orale ale mucoaselor (de multe ori palatului moale, amigdale, obrajii si limba), unde la exterior nealterate mucoasei sau fundal eritromatoznom bule apar în anvelope groase. Apoi, apar bulele, apoi dispar, recurente de ani de zile în aceleași locuri. Dimensiunile bulelor de la 0,3 la 1 cm sau mai mult cu conținut seros sau hemoragic. După distrugerea capacului vezicii urinare, există mici eroziuni dureroase, care nu sunt predispuse la creșterea periferică. Timp de câteva luni sau ani de zile pe membrana mucoasă a gurii există modificări cicatrice-adezive și atrofice, cu o încălcare a funcției limbii. Când este afectată membrana mucoasă a nasului, se observă rinita atrofică, cu formarea ulterioară a fuziunii dintre septul nazal și cochilii. Spikes poate avea loc în faringe, în colțurile gurii, structura esofag, anus, uretra, fimoza, adeziuni intre labiile mici si disfunctia acestor organe.

Leziunile cutanate sunt rare. În acest caz, blisterele de pe piele, de regulă, sunt simple și rareori devin generalizate. Erupțiile sunt adesea localizate pe pielea scalpului, a feței, a trunchiului, a organelor genitale externe, a zonei din jurul buricului și a anusului, mai puțin frecvent - a membrelor. De obicei apar după erupții pe membranele mucoase și, în cazuri foarte rare, precedă modificări ale membranelor mucoase. Bulele au o valoare diferită (de la 0,5 la 2 cm în diametru), un fluid transparent sau hemoragic. După deschiderea blisterelor se formează eroziuni roz, ușor umede, care sunt rapid acoperite cu cruste uscate. Eroziunea este epitelizată prin formarea de cicatrici atrofice. Repetarea posibilă a dermatitei în aceleași locuri.

Cu pemfigoidul cicatricial, simptomul lui Nikolsky este negativ, în leziune celulele Tzanck nu se găsesc niciodată. Starea generală a pacienților, de regulă, nu este încălcată.

Histopatologie. În examinarea histologică a conjunctivului și a pielii se găsesc blistere subepiteliale, fără acantoliză. În conținutul vezicii urinare, sunt observate eozinofile, în stratul papilar al țesutului submucosal - edem și infiltrare semnificativă, constând în principal din limfocite și histiocite. În stadiile ulterioare ale bolii apare fibroza stratului submucosal și partea superioară a dermei.

Diagnosticul diferential se face cu pemfigus convenționale și eritematoase vulgaris, pemfigoid bulos Lever, sindrom Stevens-Johnson, forma bulos de dermatita herpetiformă, o boala Bskhcheta.

Tratamentul cicatricilor pemfigoide este același ca și în cazul pemfigoidului bulos. Glucocorticosteroizii sistemici, DDS, o combinație de glucocorticosteroizi cu presocilol sau delagil sunt eficiente. Aplicați vitaminele A, B, E, biostimulante (aloe) și medicamente absorbabile (lidaz), topic - glucocorticosteroizi sub formă de aerosoli și obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]