Pemfigus adevărat: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pemfigus adevărat (pemfigus) (sinonim: pemfigus acantholytic) - boli cronice recurente severe autoimune ale pielii și mucoaselor, care se bazează pe procesul de acantholysis morfologic - o încălcare a relațiilor dintre celulele epidermei. Bulele apar din acantoliză. Mecanismul tulburărilor imune nu este pe deplin stabilit.

Oamenii de toate naționalitățile suferă de puzyrchatka, dar oamenii de naționalitate evreiască suferă mai des. Boala este adesea înregistrată printre popoarele mediteraneene (greci, arabi, italieni etc.), în estul Indiei. O astfel de apariție frecventă a pemfigului, poate, se explică prin căsătoriile consangvinizate permise în unele naționalități. Majoritatea literaturii științifice privind problema pemfigului indică prevalența acestei dermatoză în rândul femeilor.

Cauzele și patogeneza unui adevărat pemfigus

În ciuda numeroaselor studii, etiologia și patogeneza pemfigului rămân necunoscute. Există mai multe teorii pentru a explica apariția bolii :. Clorurile întârziere Teoria, teoria originii toxice, teoria anomaliilor citologice, teoria originii neurogenă, teoria endocrine, originea enzimei, teoria de origine autoimună, etc. Cu toate acestea, multe teorii existente sunt depășite și au doar o valoare istorică.

Pe baza datelor imunologice disponibile în prezent, pemfigul este o boală autoimună, deși cauzele de funcționare defectuoasă a sistemului imunitar în această patologie rămân neclare. Poate că schimbarea sistemului imunitar se produce sub influența factorilor exogeni în prezența caracteristicilor genetice ale sistemului imunitar.

Dovezi ale imunității celulare eterogene și au fost o creștere a IgG, autoanticorpi în ser, reducerea imunității celulelor T, a redus răspunsul proliferativ la mitogeni de celule T, cum ar fi Concanavalin A și fitogemagglyutenin. Cu toate acestea, datele obținute apar numai la pacienții cu un proces sever și larg răspândit.

Există o diferență în producerea diferitelor IgG la pacienții aflați în faza acută a bolii și într-o stare de remisie. IgG1 și IgG4 predomină la pacienții cu exacerbări. S-a constatat că anticorpii IgG pemfigus fixează ambele componente premature (Clq, C3 C4) și late (C3-C9) ale complementului. Complementările precoce se pot pre-acumula în membrana keratinocitelor, ducând la activarea tardivă sub influența IgG pemfigus. În acest caz, apare un complex care rupe permeabilitatea membranelor keratinocitelor.

Autoanticorpii în serul pacienților cu pemfigus direcționați către antigeni intercelulară substanță încleiere (desmozomilor) epiteliu scuamos stratificat, care este corelat cu activitatea bolii.

În prezent, sunt cunoscuți trei reprezentanți ai clasei de desmoglicină (Dcr). Acest desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) și desmoglein-3 (Dcr3). În greutate, ele sunt codificate de gene aflate pe cromozomul 18, ceea ce confirmă relația lor. Studiile cu microscop electronic au arătat localizarea ambelor Dc1 și Dcr3 în desmosomi. Ambele desmoglicine sunt bine reprezentate în epiteliul plat multistrat și sunt asociate cu legături disulfidice cu placoglobuline - proteinele plăcii desmosomale. Dcr2 este cea mai des întâlnită proteină desmosomică și este localizată în desmosomii celulelor ne-epiteliale.

Studiile imunohistochimice au arătat că Dcr1 este un antigen pentru tipul de frunze, iar Dcr3 este pentru pemfigul vulgar. Această abordare a patogenezei pemfigului permite afirmarea categorică a existenței doar a două forme: vulgare și cu frunze (superficiale). Toate celelalte forme sunt variantele lor.

Simptome de pemfigus adevărat

Din punct de vedere clinic, pemfigul acantholitic este subîmpărțit în forme obișnuite, vegetative, de frunze și eritematoase (sindromul seboreic sau Senira-Asher).

Pemfigus vulgaris se caracterizează prin erupții cutanate lungite bule, care sunt amplasate, de regulă, pielea intactă și membranele mucoase, cu conținut clar. Bulele sunt deschise rapid cu formarea de eroziuni dureroase, care au o suprafață roșie de ștergere, crescând chiar și cu traume ușoare. În alunecare de eroziune pot apărea la exterior neschimbat, pielea, mai ales în vecinătatea bule (Nikolsky simptom). Erupția cutanată poate fi dispusă pe orice porțiune a pielii, dar cel mai adesea afectează membranele mucoase, pliurile pielii și zonele expuse la prejudiciu. Aproximativ 60% dintre pacienti proces incepe in gura pentru o lungă perioadă de timp și poate fi limitată la numai această regiune, reamintind stomatită. Leziunile izolate, uneori cu vegetații, hipercheratoza, în special la copii, de multe ori cu o asemănare semnificativă a impetigo, dermatita seboreica, zosterian roz, buloase ekssudatavnoy eritem multiform și alte dermatoze, poate fi pe piele. Pentru a diagnostica în astfel de cazuri examinate frotiurilor cu suprafata eroziv pentru detectarea acantholytic celulelor Immunomorfologichesky si a efectuat un studiu pentru a identifica complexele imune in zpilermise.

Forme mixte cu semne de pemfig și pemfigoid sunt descrise, precum și variante care seamănă cu dermatita herpetiformă a lui Dhering. Boala se dezvoltă în vârstă mijlocie și înaintată, deși poate fi observată la copii.

Pemfigul vulgar (obișnuit) este, de obicei, acut și la majoritatea pacienților (mai mult de 60% din cazuri) începe cu o leziune a mucoasei orale, fiind pentru mult timp singurul simptom al bolii. Probabil debutul bolii cu înfrângerea membranei mucoase a organelor genitale, laringelui, traheei. La început, există o singură sau câteva bule, adesea situate în zona retromolară, pe suprafața laterală a limbii. Sub influența dintelui sau dinților, se deschide repede capacul cu bule subțire și aprins și se expun eroziuni roșii stralucitoare, la periferia căreia uneori se văd resturi de acoperiri cu bule. Zonele erodate ale mucoasei orale sunt foarte dureroase: pacienții nu pot mesteca și înghiți hrana, salivarea marcată, crăpăturile adânci în colțurile gurii, nu-i permiteți să se deschidă. Pacienții cu o leziune a mucoasei bucale, uneori, se întorc la medicul dentist și primesc tratament pentru o perioadă lungă de timp cu privire la stomatită. După 3-6 luni apar blistere unice pe piele și progresia începe generalizarea procesului. Pentru pemfigus, apariția de blistere flaccid (natura monomorfă a erupției cutanate) este aparent neschimbată, rareori pe pielea eritromatoasă. Bulele pot fi mici sau mari, seroase și după un anumit timp - conținut neclar, uneori hemoragic. Cu timpul, blisterele tind să crească periferic, se îmbină între ele pentru a forma focare mari. După un timp, conținutul blisterelor se usucă, formând cruste gălbui, pierderile cărora rămân pete secundare hiperpigmentate. Atunci când blisterele vezicii urinare sunt deteriorate, se formează eroziuni roșii stralucitoare, cu un fund roșu suculent, care separă exudatul dens, la periferia căruia există resturi ale capacului vezicii urinare. În această perioadă, simptomul lui Nikolsky este aproape întotdeauna pozitiv (nu numai în imediata vecinătate a leziunii, dar și în zonele de piele exterioară neschimbată). Esența acestui fenomen constă în detașarea epidermei neschimbate clinic, cu o presiune alunecătoare pe suprafața sa. Modificarea simptomului lui Nikolsky este fenomenul lui Asbo-Hansen: atunci când apăsați degetul pe capacul unei vezici inexplicabile, zona sa crește datorită acantolizei.

Fenomenul „pere“ descris Sheklakov ND (1961): sub greutatea fluidului acumulat în vezică atunci când sunt exprimate fenomene acantholysis acesteia crește zona de bază și bula devine o formă de pară. Mișcarea pacienților datorită eroziunii dureroase este limitată.

Bulele pot apărea pe fondul edematic și eritemat și au tendința de a grupa. Se crede că apar blistere cu pemfigus obișnuit pe piele neschimbată, iar imaginea clinică seamănă cu dermatita herpetiformă a lui Dühring. În astfel de cazuri, este un pemfigus herpetiform. În literatura de specialitate sunt prezentate următoarele criterii clinice, histologice și imunomorfologice pentru pemfigul herpetiform ca variantă a pemfigului obișnuit:

• herpetiformitatea erupțiilor însoțite de arsură și mâncărime;
• supranazal și subantrenal prin formarea de blistere intraepidemice;
• detectarea IgG în spațiul intercelular al epidermei.

În viitor, împreună cu erupțiile herpetiforme apar blistere mari, flaccidă, la pacienții cu piele aparent neschimbată, iar imaginea clinică preia caracteristicile clasice specifice pemfigului vulgar.

Eroziile epiteliate lent și după vindecarea focarelor pe membranele mucoase și cicatrizarea conjunctivă nu rămâne. În cazul unei infecții secundare sau atunci când membrana bazală este implicată în procesul patologic, zonele de atrofie sau cicatrici cicatriciale se formează la locul leziunilor anterioare. Generalizarea procesului este adesea însoțită de agravarea stării generale a pacienților, stare generală de rău, slăbiciune, insomnie, febră, uneori febră. Dacă nu se efectuează tratamentul, pacienții mor din cauza unei infecții secundare sau a cașexiei.

Histopatologie. În leziunile leziunii, se observă pierderea punților intercelulare, în straturile adânci ale epidermei - acantoză, formarea de cavități intra-epidermice. Bulele conțin celule rotunde acantholitice de Tzanka. În spațiile intercelulare ale epidermei, se detectează anticorpi din clasa IgG.

Histogeneză. La baza acantolizei există modificări ale substanței de cimentare care este în contact direct cu stratul exterior al membranei plasmatice a celulelor epiteliale și într-un număr mai mare în desmosomi. Se constată că în afectarea primară a substanței de cimentare, tulburările imune joacă un rol important. Prin metoda imunofluorescenței directe, anticorpi de tip IgG au fost detectați în piele. Localizate în spațiile intercellulare ale epidermei. Metoda de imunofluorescență indirectă a relevat anticorpi împotriva componentelor substanței de cimentare intercelulară a epidermei atunci când au fost tratați cu ser anti-lgG luminescenți. Componentele C3-complement au fost de asemenea găsite, ceea ce permite atribuirea acestei boli imunocomplexului.

Mecanismele tulburărilor imune la pemfig nu au fost încă stabilite. Se crede că rolul principal patogenetic aparține sângele circulant la antigen desmoglein III, care este o glicoproteină în complex cu plakoglobinom și mediază adeziunea celulară în desmozomilor. Se presupune că declanșarea reacției antigen-anticorp care promovează acantoliza este precedată de activarea proteazelor și a activatorului de plasminogen. Prin analiza imunochemică a antigenilor epidermici. Matushevskaya (1996) a dezvăluit anterior un necunoscut antigen - globulină a pielii solubilă în apă a2-BGC. În plus, două tipuri de proteine specifice ale a2-GPVP-130 și a2-GPLP-160, asociate, au fost găsite în fluidul veziculei. Respectiv, cu forme obișnuite și asemănătoare frunzelor de pemfigus. Indică deteriorarea sistemului imunitar la niveluri diferite, inclusiv timusul, și piele, rolul posibil al factorilor genetici este sugerat de cazuri familiale, de înviorare a detecta date anumite antigene de histocompatibilitate. În special, aceasta stabilește asocierea bolii cu HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Se crede că purtătorii DRw6 serotip a crescut de 2,5 ori riscul de a dezvolta boala, și predispoziție la pemfigus boli asociate cu dezechilibru de legătură cu DQw3 și DQwl alele DQ. O nouă alelă (PV6beta) din același locus și testul propus cu PV6beta - alela oligonukdeotidom specifice pentru diagnosticarea bolii in stadiile incipiente sau în cazuri atipice. Rolul infecției virale nu a fost dovedit. În principiu, modificările imunității celulelor B, dar cu un curs prelungit, se dezvoltă și un defect al celulelor T. Sa demonstrat insuficiența sintezei interleukinei-2. Pemfigus Vegetiruyushaya caracterizate prin prezența în zona de excrescențe verucos-eroziune papillomatous localizate predominant în pliurilor cutanate și periorifitsialno. La unii pacienți, leziunile pot fi asemănătoare cu cele ale piodermelor vegetative datorită apariției vegetației în elemente pustuloase (Allogo vegging pemphigus). O caracteristică de diagnostic diferențiat în astfel de cazuri este detectarea prin metoda imunofluorescenței directe a complexelor imune care formează IgG cu antigenul din epidermă. Pemfigul vegetativ de acest tip are un caracter mai favorabil decât versiunea clasică a lui Neumann.

Patologie. Acantoză cu alungire a expunerilor epidermice și papile dermice și proliferarea corzilor epiteliale. În domeniul vegetației verrucozelor - acantoză, papilomatoză, abcese intra-epidermice, conținând granulocite eozinofile. Prezența acestor abcese este caracteristică pentru pemfigul vesicos. Cu tipul Allopo în focare, care sunt pustule cu bule, există acantoliză cu formarea în jurul pustulelor de mici ganglioni supramarinari. Cavitățile sunt umplute cu granulocite eozinofile și celule acantholitice.

Pentru a asigura o diagnosticare corectă, este necesară biopsia pielii din leziune cu blistere proaspete, predominant mici. Semnele precoce ale pemfigului sunt edemul intercelular al epidermei și distrugerea punților intercellulare (desmosomi) în părțile inferioare ale stratului malpighian. Ca urmare a pierderii legăturii dintre celulele epiteliale (acantoliza), se formează mai întâi lacune, urmate de bule localizate predominant deasupra bazei. Celulele nazale, deși pierd contact între ele, rămân atașate la membrana bazală. Cavitatea vezicii urinare, de regulă, conține celule acantholitice rotunjite, cu nuclei hiperchromatice mari și citoplasma palidă palidă. Acantoliza poate fi observată în vaginul epitelial al foliculilor de păr, unde, ca și în epidermă, se creează fisuri, în principal deasupra stratului bazal. În vezica veche, epiderma se regenerează, fundul fiind acoperit cu mai multe straturi de celule epiteliale. În locurile de respingere a capacului bulei, fundul acesteia este căptușit cu celule ale stratului bazal. În procesul de vindecare, se observă proliferarea papilelor dermei și alungirea, uneori semnificativă, a proceselor epidermice. În aceste cazuri, imaginea histologică seamănă cu un pemfigus vesicos. În derma, pot fi pronunțate modificări inflamatorii. Infiltratul constă din granulocite, plasmocite și limfocite eozinofile.

Modificări similare se întâlnesc pe membranele mucoase. Atunci când membranele mucoase ale cavității bucale sunt afectate, este foarte dificil să se acorde un întreg bule, astfel încât să se utilizeze amprente pentru diagnosticare. în care, după colorarea conform metodei lui Romanovsky-Giemsa, se găsesc celule acantholitice (testul Ttsanka). Cu toate acestea, acest test este doar completează, dar nu și nici un fel înlocuiește examenul histologic în studiul-microscopie electronică a pielii în zona vezicii urinare și în zonele sale nemodificate clinice a constatat schimbări majore în domeniul contactelor celulă-celulă. În stadiile inițiale de formare a acantolizei, s-au observat schimbări în substanța intercelulară aproape pe tot stratul malpighian, ceea ce duce la pierderea capacității de a forma legături desmosomale. Celulele care au pierdut comunicarea între ele sunt rotunjite, numărul de tonofilamente din ele scade. Se concentrează în jurul nucleului, apoi suferă de liză și dispar.

Histogeneza acestui tip de pemfig este aceeași cu cea a pemfigului obișnuit.

Frunza-Pemfigus se caracterizează prin bule superficiale, făcându-le mai putin vizibile punct de vedere clinic, rapid acoperite cu solzi, cruste, de multe ori stratificate din cauza re-formarea de bule de sub ele. Procesul este de obicei generalizat, spre deosebire de pemfigus convențională are loc cu un răspuns inflamator care trădează leziunile se aseamănă cu eritrodermie exfoliativă, psoriazis, dermatita seboreica si alte dermatoze. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Simptomul lui Nikolsky este dramatic pozitiv, când traumatizant există suprafețe erozive mari. Prognosticul cu această formă este mai puțin favorabil decât cu pemfigul obișnuit.

Patologie. În focarele proaspete, acantoliza are loc, de obicei, într-un strat granular sau direct sub ea, cu formarea bulelor de localizare subcorneală. Fenomenele de acantoliză pot fi atât în partea de bază, cât și în cea a vezicii urinare. Uneori, din cauza acantolizei, stratul excitat și parțial granulat se pot separa fără a forma o bule. Fantele cerc epidermotsitov nu sunt desmozomilor și tind să separarea lor, rezultând într-un decalaj poate fi format în partea de mijloc a epidermei. Este posibilă separarea întregii epiderme de stratul bazal. În Focarele vechi, cu curs mai benigne a bolii este de obicei văzut acantoza, papilomatoza și hiperkeratoza, uneori cu dopuri hipercheratotice în gura foliculului pilos. Secțiunile pot fi observate cu hipercheratoza celule individuale heterocromiei picnoza seamănă în aspectul „cereale“ la boala Darier, moderat exprimate în infiltrarea derm, uneori prezența granulocitelor eozinofile.

Histogeneză. Baza formării unei bule la frunze pemfigus se află, de asemenea, acantholysis care rezultă din reacția antigen-anticorp patologic, dar autoanticorpilor împotriva altele decât sub formele de mai sus de pemfigus, antigen, și anume desmoglein I - altă componentă importantă proteină desmosomal în combinație cu plakoglobinom I . în plus, dezvoltarea de bule poate juca rolul de așa-numita spongiosis eozinofilic, exploatat în epidermă, în primele etape ale procesului patologic, uneori la acantholysis de dezvoltare, reamintesc morfologic dermatita herpetiformă din Dühring. Microscopie electronica acestei perioade, cimentul intercelular prezintă o boală dizolvată și un număr redus de desmozomilor. Tonifilamentele sunt aranjate perinuclear, la fel ca în disceroze. Cu acest tip de pemfigus în spațiile intercelulare ale epidermei detecta autoanticorpi care sunt identice cu cele ale pemfigus vulgaris.

Pemfigus eritematos este considerat de noi ca o versiune limitată a foliaceu pemfigus, dar există o opinie că aceasta este o formă independentă de pemfigus sau pemfigus combinație cu LES. Acest lucru este indicat de caracteristicile clinice și morfologice caracteristice ambelor boli. Focile leziunii sunt localizate în principal pe spate, în piept și în zona interscapulară. Ei au prezentat semne clinice de pemfigus (bule), lupus (eritem și uneori atrofie) si dermatita seboreica (cruste stratificarea-fulg) poate semăna de asemenea impetigo, psoriazis, exudativă. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv, adesea sunt observate schimbări ale membranelor mucoase.

Patologie. Modificările sunt similare cu pemfigul frunzelor. În elementele vechi, se observă hiperkeratoza foliculară cu acantoliză și disceroză în stratul granular. Cu similaritate clinică, lupusul eritematos este diferențiat de pemfigusul eritematos numai histologic. Acantholysis vezical și localizarea în stratul granular al epidermei, infiltrate inflamatorii minore în dermă cu eritematoase pemfigus se distinge de lupus eritematos.

Histogeneză. Modificări ale epidermei. Revelate prin microscopie electronică, sunt similare cu cele ale pemfigului asemănător frunzei, precum și statutului autoimun. Cu toate acestea, în această boală prin imunofluorescență directă detectată luminiscență rezultată depunerea membranei bazale în cadrul acesteia a unei imunoglobuline G. și anticorpi antinucleari, care este specific pentru boli autoimune, în general. Th. Van Joost și colab. (1984), în timp ce efectuează cercetări Immunomorfologichesky pemfigus seboreice a constatat ca patogeneza acestei boli este defectul principal în funcția de T-supresor exprimată în supraproducție de autoanticorpi.

Diagnostic diferențial. Pemfigul obișnuit trebuie distins de alte forme de pemfigus, pemfigoid, boala lui Dühring și alte boli veziculoase.

În cursul clinic al pemfigului vegetativ, se disting forme clasice (tip Neumann) și benigne (tip Gallopo).

Simptome. Atunci când tipul de Neumann dintr-o dată, ca într-o formă vulgar, apar bule flasc, care a deschis repede capacul, dezvăluind luminos oval de eroziune roșie, formă rotundă sau neregulată, care tind să o creștere periferică. Erupțiile apar adesea în jurul unor deschideri naturale și în pliuri (inghinală-femurală, interanuală, axilară, sub glandele mamare, în regiunea buricului). Cu timpul (5-6 zile) pe suprafața eroziunilor se formează o vegetație suculentă, mică, roșu aprins, cu fetide detașabile. Numărul și mărimea erozivelor vegetative crește. Pustulele pot apărea pe periferia eroziunii. Simptomul lui Nikolsky la majoritatea pacienților este pozitiv.

Cu pemfigus vegetativ benign (tip Gallopo), leziunile sunt localizate predominant pe zonele intertrigiene ale pielii și, mai puțin frecvent, pe membranele mucoase ale gurii. Cursul bolii este mai favorabil. Această formă este întotdeauna însoțită de elemente pustulare și foliculare care se îmbină în plăci infiltrate cu vegetație.

Histopatologie. În stadiile incipiente ale bolii, modelul histologic din regiunea de blistere și eroziuni este similar cu cel observat la pemfigul obișnuit. Răsăritul papilomatos și verrux se caracterizează prin fenomene de papilomatoză și acantoză cu abcese intraepidemice, constând din granulocite eozinofile. Studiile imunomorfologice în spațiile intercelulare ale epidermei la pacienți prezintă depozite IgG.

Diagnostic diferențial. Pemfigus vegetant Neumann trebuie diferentiata de pemfigus vulgaris, sifilis secundar recurent, toxicoderma medicinal (yododerma, bromoderma) vegeteze formă foliculară diskeratoza Darier, cronica familiala pemfigus benign Hailey-Hailey.

Pemfigul frunzei este mult mai puțin comun decât cel comun.

Simptome. Pemfigul de frunze prezintă caracteristicile caracteristice caracteristice: aspectul pe pielea neschimbată sau ușor hipersmată a bulelor superficiale aprinse cu o pneu de curse. Anvelopele lor au explodat repede, chiar și cu o atingere ușoară sau sub presiunea lichidului cu bule. În același timp, sunt expuse eroziuni suculente, roșii stralucitoare cu exudat, care curg în curând în cruste solzite. Zonele extinse erodate, acoperite cu cruste stratificate, seamănă cu eritrodermia exfoliativă. O caracteristică clinică importantă a pemfigului de tip frunze este repetarea, uneori continuă, a formării de blistere superficiale sub cruste în locul fostelor eroziuni.

Simptomul lui Nikolsky (acest simptom este descris pentru prima dată în formă de frunze) este bine exprimat atât în vecinătatea leziunii, cât și în zonele îndepărtate ale pielii. Ca și în alte forme, starea generală a pacienților este perturbată (creșterea temperaturii corpului, îmbolnăvirea secundară a infecției, dezvoltarea cașexiei).

Histopatologie. Din punct de vedere histologic, cu pemfigus în formă de frunză, se observă de obicei acantoliză în stratul granular sau sub ea (fisuri subcorneale), se exprimă acantoliza. În dermă există un pronunțat infiltrat inflamator. În spațiile intercelulare ale epidermei, se detectează anticorpi din clasa IgG.

Diagnostic diferențial. Frunza Pemfigus trebuie diferentiata de origine erythrodermic diferită (eritrodermie secundar, toxicoderma), pemfigus vulgaris, dermatita herpetiformă Duhring (forma chistică), necroliză toxică epidermică eritematoase (seboree) pemfigus și colab.

Eritematoasă (seboreica), pemfigus (sindromul Senir-Usher) este una dintre opțiunile pemfigus adevărate, după cum reiese din cazurile frecvente de tranziție în sale obișnuite sau frunze-pemfigus.

Simptome. În cazul pemfigului eritematos, există simptome de astfel de dermatoză, cum ar fi lupus eritematos, pemfigus și dermatită seboreică.

Ca regulă, leziunile timpurii apar pe scalp, fata (in obraji sau puntea nasului cu trecerea la zonele adiacente ale obraji, frunte), mai târziu, leziunile apar pe trunchi. Există focare eritematoase cu limite clare, pe suprafața căreia sunt cruste solzoase subțiri sau goale. În cazul umezelii, leziunile sunt acoperite cu cruste galben-gri sau maroniu. Cortexul apare ca urmare a uscării exudatului de bule, care se formează pe leziunile sau zonele adiacente ale pielii. Blisterele emergente nu sunt adesea observabile atât pentru pacient, cât și pentru medic, deoarece sunt subțiri și flambii. Acestea sunt rapid deschise și acoperite cu cruste dense sau în vrac, se pot îmbina între ele sau pot rămâne izolate pentru o lungă perioadă de timp. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv la majoritatea pacienților.

Pe scalp, erupțiile pot fi similare cu dermatita seboreică.

Membranele mucoase sunt afectate în aproximativ o treime din pacienți. Cursul bolii este lung, cu remisiuni.

Histopatologie. Când se efectuează o examinare histopatologică, se identifică fisuri sau blistere sub stratul excitat sau granular al epidermei, ca în cazul pemfigului în formă de frunze. Pentru pemfigul eritematos, hiperkeratoza foliculară este adesea patognomonică.

Metoda imunofluorescenței directe în spațiul intercelular al epidermei la pacienții cu pemfigus eritematos prezintă IgG fix.

Diagnostic diferențial. Eritematoase (seboreică) Pemfigus trebuie deosebită de lupus eritematos, dermatita seboreica, vulgare, leaf-, pemfigus brazilian, subkornealnogo pustular dermatoză Sneddon-Wilkinson.

Tratamentul pemfigului

Deoarece pemfigul este o boală autoimună, tratamentul său trebuie să fie exclusiv patogenetic. În legătură cu aceasta, tratamentul modern al pacienților cu pemfigus se realizează prin hormoni corticosteroizi și constă în două etape:

1. realizarea rezultatelor optime (stoparea completă a erupțiilor noi, rezolvarea elementelor morfologice) într-un mediu spitalicesc;
2. tratamentul ambulatoriu pe termen lung cu doze de întreținere în cadrul unei monitorizări atente.

Corticosteroizii sunt prescrise în doze mari de șoc, în funcție de gravitatea și prevalența procesului, de greutatea pacientului. Conform unor autori diferiți, doza este de 1-2 mg / kg din greutatea pacientului. Pentru a reduce doza și efectele secundare ale corticosteroizilor, precum și pentru a îmbunătăți eficiența tratamentului, glucocorticosteroizii sunt combinați cu metotrexat.

O combinație de scheme diferite. Unii autori recomandă prescrierea imunosupresoarelor după realizarea unui efect terapeutic asupra corticosteroizilor. Alți autori prescriu metotrexat la începutul tratamentului o dată pe săptămână pentru 10-15 mg.

Imunosupresoarele, în special metotrexatul, suprimă sinteza anticorpilor, încetinesc procesele alergice și au un efect antiinflamator nespecific. Metotrexatul (EBEWE) distinge cel mai favorabil raport de eficacitate și tolerabilitate comparativ cu alte citostatice.

În tratamentul pemfigului, ciclosporina A (sandimmun-neoral) are un efect bun. Doza inițială de ciclosporină este de 2,5 mg pe kg de greutate corporală. Eficacitatea este sporită de combinația de ciclosporină cu corticosteroizi.

Pentru a crește efectul terapeutic al corticosteroizilor, la tratament se adaugă enzime sistemice (phlogenzimă, vobenzimă). Doza depinde de severitatea bolii și în medie de 2-3 comprimate de 3 ori pe zi.

Pentru a restabili metabolismul proteinelor, carbohidraților și grăsimilor afectate, creșterea activității proceselor imunobiologice și reducerea decalcificării în terapia cu corticosteroizi, trebuie adăugați hormoni anabolizanți, retabolil. Retabolil stimulează, de asemenea, sinteza proteinelor în organism.

În exterior, se utilizează coloranți anilinici, creme, unguente care conțin glucocorticosteroizi și antibiotice, agenți care favorizează epitelizarea.

Pentru a îmbunătăți procesele metabolice, microcirculația și epitelizarea în leziuni la terapia de bază, unii autori acordă terapie cu laser.

Deoarece serul pacienților cu anticorpi prezenți pemfigus activi la epidermului substanței intercelulare și complexe imune circulante pentru eliminarea acestor substanțe din vasculare utilizate metode plasmafereză, sorbtiei plasma si hemosorption.