Sindromul del Castillo

Sindromul del Castillo (sindromul celulelor Sertoli) este o boală rară.

Pacienții cu dezvoltare sexuală și fizică nu diferă de bărbații sănătoși. Karyotype 46, XY.

Cauze sindromul del Castillo

Cauza dezvoltării sindromului del Castillo nu a fost încă elucidată. Unii cercetători consideră că acest sindrom este congenital, iar alții nu găsesc date despre rolul factorilor genetici în etiologia sa. Un factor negativ necunoscut acționează selectiv asupra elementelor ermetice ale testiculelor, ceea ce duce la atrofierea epiteliului de însămânțare. Celulele Sertoli nu sunt deteriorate în acest caz. Un model similar este observat în cazurile de boli grave ale sistemului nervos (de exemplu,  scleroza multiplă ), fracturi vertebrale, leziuni craniene, răniri prin radiații.

[1], [2], [3]

Simptome sindromul del Castillo

Simptomele sindromului del Castillo - semnele sexuale secundare sunt dezvoltate normal. Motivul pentru a merge la medic sunt plângerile despre infertilitate.

Formulare

Există 2 variante ale sindromului: idiopatic și în curs de dezvoltare după tratamentul combinat radio și chimioterapeutic al tumorilor. În cazul sindromului idiopatic, testiculele sunt hipoplastice datorită diminuării dimensiunilor tubulilor seminiferoși, ale căror diametre variază de la 120 la 200 μm. Ocazional există tubule complet atrofiate, tunica propria se îngroșă datorită creșterii numărului de fibre de colagen. Majoritatea tubulilor este lipsită de lumen, iar pereții sunt acoperite cu celule Sertoli foarte diferențiate.

Unele dintre ele se află în stadii diferite de degenerare. Celulele Leydig sunt extrem de polimorfe: în medie, 50% dintre pacienți au un număr normal, restul de 50% este mai mult sau mai puțin crescut; de la 40 la 80% din celulele Leydig neschimbate; 10-25% - sunt hipoplazice cu un număr mare de lipide citoplasmatice; o parte din ele cu schimbări degenerative pronunțate. Celulele Leydig diferențiate patologic și imatur sunt rare.

În cea de-a doua versiune a sindromului, diametrul tubulilor este de 150 până la 190 μm, acestea sunt înconjurate de o membrană bazală inductivă care se încuie în citoplasma părții bazale a celulelor Sertoli. Tunica propria ușor îngroșată. Caracterizată prin hiperplazie semnificativă, adesea - hipertrofia celulelor Leydig. Mai rar decât în prima versiune, există celule hipoplazice Leydig.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostice sindromul del Castillo

Pentru diagnosticul sindromului del Castillo, examinarea histologică a testiculelor este crucială.

[8], [9], [10], [11]

Tratament sindromul del Castillo

Tratamentul sindromului del Castillo - de obicei, pacienții din terapia hormonală nu au nevoie. Androgenii sunt prescrise numai dacă se detectează deficitul androgenic.

Prognoză

Prognoza pentru fertilitate este nefavorabilă.

[12],