Leprozia (boala lui Hansen, lepră)

Lepra (lat. Lepra, boala lui Hansen, hanseniaz, lepra, boala Sf Lazăr, ilephantiasis Graecorum, arabum lepra, leontiasis, Satyriasis, moarte leneș, boală negru, boala trist) este o infecție cronică de acid-rapid bacili Micobacterium leprae, care are un tropism unic nervilor periferici, a pielii și a mucoaselor. Simptomele de lepra (lepra) este extrem de diversă și includ leziuni cutanate nedureroase și neuropatie periferică. Diagnostic leprae (lepra) clinică și confirmat printr - o biopsie. Lepra Tratament (lepra) se efectuează dapsona în asociere cu alte medicamente antibacteriene.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Deși cele mai multe cazuri se găsesc în Asia, lepra este, de asemenea, răspândită în Africa. Focarele endemice există, de asemenea, în Mexic, America de Sud și Centrală, insulele din Pacific. Dintre cele 5 mii de cazuri din SUA, aproape toate au fost detectate la imigranții din țările în curs de dezvoltare care s-au stabilit în California, Hawaii și Texas. Există mai multe forme ale bolii. Forma cea mai severă, leprosoasă, este mai frecventă la bărbați. Leproza poate fi la orice vârstă, deși cea mai mare frecvență este între vârstele de 13-19 ani și 20 de ani.

Până de curând, oamenii erau considerați unicul rezervor natural de lepră, dar sa dovedit că 15% din armadilloe au fost infectate, primatele umane ar putea fi, de asemenea, un rezervor pentru infecție. Cu toate acestea, cu excepția căii de transmitere a infecției (prin bug-uri, țânțari), infecția de la animale nu este un factor determinant pentru boala umană. M. Leprae se găsește și în sol.

[4],

Cauze prokazы

Leprozia (boala lui Hansen, lepră) este cauzată de Micobacterium leprae, care este un parazit intracelular obligatoriu.

Se crede că agentul cauzal al leprei este transmis prin strănut și secreție a pacientului. Un pacient lepră netratat este purtătorul unui număr mare de agenți patogeni localizați pe mucoasa nazală și în secrete, chiar înainte de apariția clinicii; aproximativ 50% dintre pacienți au avut contact strâns cu o persoană infectată, adesea cu membri ai familiei. Contactul scurt determină un risc scăzut de transmitere. Formele non-severe de tuberculoid nu sunt, de obicei, contagioase. Majoritatea (95%) de indivizi imunocompetenți nu se îmbolnăvesc nici după contact; cei care sunt bolnavi probabil au o predispoziție genetică.

Micobacterium leprae crește încet (perioada de dublare este de 2 săptămâni). De obicei, perioada de incubație este de 6 luni - 10 ani. Când se produce infecția, se produce diseminarea hematogenă.

[5], [6], [7], [8],

Simptome prokazы

Aproximativ 3/4 din pacienții cu infecție dezvoltă o singură leziune a pielii, care trece în mod spontan; pacienții rămași dezvoltă lepră clinică. Simptomele leprei și severitatea bolii variază în funcție de severitatea imunității celulare la M. Leprae.

Leproa tuberculoidă (boala oligobacilară a lui Hansen) este cea mai ușoară formă de lepră. Pacienții au o imunitate celulară mediată puternică, care limitează boala la câteva locuri de pe piele sau pentru a separa nervii. Deteriorarea conține o cantitate mică de bacterii sau nu conține nici o cantitate. Leziunile cutanate conțin una sau mai multe pete hipopigmentate, cu muchii ascuțite, cu sensibilitate redusă. Erupția, precum și toate formele de lepra, nu provoacă mancarimi. Leziunile sunt uscate, deoarece tulburările nervilor autonomi afectează inervația glandelor sudoripare. Nervele periferice pot fi deteriorate asimetric și palpate de cele mărite în focare adiacente ale leziunilor cutanate.

Lepră leprostată (boala polibacilară a lui Haneana) este cea mai severă formă a bolii. Pacienții afectați au un răspuns imun insuficient la M. Leprae, precum și o infecție sistemică cu răspândirea infiltratului bacterian al pielii, nervilor și altor organe (nas, testicule și altele). Ele pot apărea pe petele de piele, papule, noduri și plăci, adesea simetrice (umplute cu lepră micobacteriană). Se poate dezvolta ginecomastie, pierderea degetelor și neuropatia periferică severă. Pacienții își pierd genele și sprâncenele. Boala din Mexicul occidental și din alte părți ale Americii Latine provoacă infiltrarea cutanată difuză cu căderea părului pe corp și alte leziuni ale pielii, dar fără semne de focare. Aceasta se numește lepromatoză difuză sau leptra bonita. Pacienții pot dezvolta subacută eritem nodos, și la pacienții cu lepromatozom difuză - fenomenul de Lazio, cu ulcere, mai ales pe picioare, care servesc adesea ca o sursă de infecție secundară, ceea ce duce la bacteriemie și moarte.

Leprozia de limită (multibacilă) are un caracter intermediar și este cea mai frecventă. Leziunile cutanate seamănă cu lepră tuberculoidă, dar sunt mai numeroase și mai neregulate; afectează întregul membru, nervii periferici cu apariția de slăbiciune, pierderea sensibilității. Acest tip are un curs instabil și poate merge la lepră lepromatoasă sau are o dezvoltare inversă cu trecerea la forma tuberculoidă.

Reacții lepromatoase

Pacienții dezvoltă reacții mediate imunologic. Există două tipuri de reacții.

O reacție de tip 1 se dezvoltă ca urmare a unei creșteri spontane a imunității celulare. Acestea apar în aproximativ o treime din pacienții cu lepră limită, de obicei după începerea tratamentului. Din punct de vedere clinic, există o creștere a inflamației în cadrul leziunilor deja existente, cu apariția edemului cutanat, eritem, nevrită cu durere, pierderea funcției. Pot aparea noi leziuni. Aceste reacții joacă un rol important, în special în absența tratamentului precoce. Pe măsură ce răspunsul imun crește, aceasta se numește reacție reversibilă, în ciuda deteriorării clinice posibile.

Al doilea tip de reacție este o reacție inflamatorie sistemică ca rezultat al depunerii depozitelor de complexe imune. Se mai numește și o nodozum eritem subacut de lepră. Anterior, aceasta a apărut la aproximativ jumătate dintre pacienții cu forme limpezi și lepromatoase de lepră în primul an de tratament. Acum, aceasta a devenit mai puțin frecventă, deoarece clofazimina este adăugată la tratament. Se poate dezvolta și înainte de tratament. Este o vasculită polimorfonucleară sau paniculită, cu posibila participare a complexelor imune circulante și o creștere a funcției de ajutoare T. Nivelul factorului de necroză tumorală crește. Leprozia subacută eritem nodosum este papule eritematoase dureroase sau noduri cu pustule și ulcere. Cu aceasta se dezvoltă febră, nevrită, limfadenită, orhită, artrită (articulații mari, în special genunchiul), glomerulonefrită. Ca urmare a hemolizei și a supresiei măduvei osoase, se poate dezvolta anemie, hepatită cu o creștere moderată a testelor funcționale.

[9], [10], [11],

Complicații și consecințe

Leprozia (lepră) are complicații care se dezvoltă ca urmare a nevrită periferică, ca urmare a infecției sau a reacției la lepră; există o scădere a sensibilității și a slăbiciunii. Trunchiurile nervoase și nervii microscopici ai pielii, în special nervul ulnar, pot fi afectați, ceea ce conduce la formarea degetelor de la a 4-a și a 5-a. De asemenea, ramurile nervului facial (bucal, zigomatic) și nervul urechii posterioare pot fi afectate. Fibrele nervoase individuale responsabile de durere, temperatură și sensibilitate fină tactilă pot fi afectate, în timp ce fibrele nervoase mai mari responsabile pentru vibrații și sensibilitatea pozițională sunt de obicei mai puțin afectate. Mișcările chirurgicale ale tendoanelor permit ajustarea lagophthalmiei și tulburărilor funcționale ale membrelor superioare, dar trebuie efectuate la 6 luni după începerea tratamentului.

Ulcerul plantar cu infecție secundară secundară este principala cauză a dizabilității și trebuie tratat cu îndepărtarea țesuturilor necrotice și a antibioticelor adecvate. Pacienții trebuie să excludă încărcătura în greutate și să poarte un bandaj imobilizat (boot-ul Unna), care permite păstrarea capacității de mișcare. Pentru prevenirea reaparitiei, ar trebui tratati cornusii, pacientii trebuie sa poarte pantofi speciali facuti pe un model individual sau pantofi adanci care sa previna frecarea piciorului.

Ochii tăi pot fi foarte afectați. Cu lepră lepromată sau cu lepră eritem nodosum, iriții pot duce la glaucom. Insensibilitatea corneei și leziunea ramurii zigomatice a nervului facial (care cauzează lagophthalmus) poate duce la traumatisme corneene, cicatrici și pierderea vederii. La astfel de pacienți este necesar să se utilizeze lubrifianți artificiali (picături).

Mucoasele și cartilajul nasului pot fi afectate, ceea ce duce la o rinoree cronică și, uneori, la sângerări nazale. Mai rar se poate dezvolta perforarea cartilajului nazal, deformarea nasului, care apare de obicei la pacienții netratați.

La bărbați, pacienții lepră, pot dezvolta hipogonadism, datorită unei scăderi a testosteronului seric și creșterea hormonului FSH și luteinizant, cu dezvoltarea disfuncției erectile, infertilitate si genikomastii. Terapia cu substituție cu testosteron poate ameliora simptomele.

La pacienții cu recurență severă a eritemului subacut de lepră, se poate dezvolta amiloidoză cu insuficiență renală progresivă.

[12],

Diagnostice prokazы

Diagnosticul lepră (lepra) se bazează pe imaginea clinică caraterică a leziunilor pielii și a neuropatiei periferice și este confirmată prin microscopia probelor de biopsie; pe medii artificiale, microorganismele nu cresc. Biopsia este efectuată de la marginile ridicate ale leziunilor tuberculoidale. La pacienții cu formă lepromatoasă, trebuie efectuată o biopsie din noduli și plăci, deși pot apărea chiar modificări patologice în zonele normale ale pielii.

Testarea pentru detectarea anticorpilor IgM împotriva M. Leprae este foarte specifică, dar este sensibilă scăzută. Acești anticorpi sunt practic la toți pacienții cu formă lepromatoasă, dar numai la 2/3 pacienți cu formă tuberculoidă. Deoarece detectarea unor astfel de anticorpi poate indica o infecție asimptomatică în focarele endemice, valoarea diagnosticului testului este limitată. Acestea pot fi utile pentru monitorizarea activității bolii, deoarece nivelul anticorpilor cade cu chimioterapie eficientă și crește odată cu recaderea.

Lepramină (lepra termoconjugată) este disponibilă pentru testele cutanate, dar nu are sensibilitate și specificitate, deci nu este recomandată pentru utilizare clinică.

[13], [14], [15], [16], [17],

Tratament prokazы

Leprozia are un prognostic favorabil, oferind tratamentul în timp util al bolii, însă deformarea cosmetică duce la ostracizarea pacienților și a familiilor acestora.

Medicamente împotriva leprei

Principalul medicament pentru tratarea leprei este dapsone 50-100 mg oral o dată pe zi (pentru copii 1-2 mg / kg). Efectele secundare includ hemoliza și anemia (ușoară), dermatita alergică, care poate fi destul de severă; rareori un sindrom care include dermatită exofolitară, febră mare și modificări ale analizei sângelui (leucocite), ca și în cazul mononucleozei (sindromul dapsone). Deși sunt descrise cazurile de rezistență la dapson ale leprei, rezistența este scăzută, iar pacienții răspund la dozele obișnuite de medicamente.

Rifampinul este primul bactericid pentru tratarea M. Leprae. Dar este foarte scump pentru multe țări în curs de dezvoltare, dacă este administrat în doze recomandate: 600 mg oral o dată pe zi. Reacțiile adverse sunt asociate cu întreruperea tratamentului și includ hepatotoxicitatea, simptomele asemănătoare gripei și, rareori, trombocitopenia și insuficiența renală.

Clofazimina are o acțiune asemănătoare dapsonei împotriva M. Leprae în doze de 50 mg oral o dată pe zi până la 100 mg de 3 ori pe săptămână; 300 mg o dată pe lună sunt utile 1 (X pentru prevenirea reacțiilor letargice de tip 2 și, probabil, tip 1. Efectele secundare includ tulburări gastro-intestinale și dicromia roșiatică-întunecată a pielii.

Tratamentul leprei se efectuează, de asemenea, cu etionamidă în doze de 250-500 mg oral o dată pe zi. Cu toate acestea, aceasta poate provoca deseori tulburări gastrointestinale și disfuncție hepatică, în special atunci când este utilizată cu rifampicină și nu este recomandată în cazul în care nu există posibilitatea monitorizării periodice a funcției hepatice.

Recent, a constatat că trei dintre minociclina antibiotice (100 mg oral o dată pe zi), claritromicină (500 mg oral de două ori pe zi) și ofloxacina (400 mg oral, o dată pe zi 1) a ucis rapid M. Leprae și reduce infiltrarea pielii. Activitatea lor bactericidă combinată împotriva M. Leprae este mai mare decât dapsona, clofazimina și etionamida, dar nu rifampicina. Numai minociclina a dovedit siguranța în utilizarea pe termen lung a terapiei, care este necesară pentru lepră.

Schemele recomandate

În ciuda faptului că tratamentul cu lepră antimicrobiană este eficient, schemele optime sunt necunoscute. În SUA, pentru pacienții cu forme leprative și limitate, lepră este adesea recomandată pentru efectuarea unui test de sensibilitate la șoareci.

OMS recomandă un regim combinat pentru utilizarea medicamentelor pentru toate formele de lepră. Tratamentul lepra în formă lepromatoasă necesită scheme și durată mai activă decât pentru lepră tuberculoidă. La adulți, OMS recomanda dapsona 100 mg 1 dată pe zi, clofazimine 50 mg 1 dată pe zi + 300 mg 1 dată pe lună și rifampicina 600 mg 1 dată pe lună timp de cel puțin 2 ani sau până rezultate negative biopsie a pielii (aproximativ în 5 ani). Cu lepră tuberculoidă, fără izolarea bacililor acido-rapizi, WHO recomandă dapsone 100 mg 1 dată pe zi și rifampicină 600 mg o dată pe lună timp de 6 luni. Mulți autori din India recomandă tratamentul mai mult de 1 an.

În SUA, lepra leprosată este tratată cu rifampicină 600 mg o dată pe zi timp de 2-3 ani + dapsonă 100 mg o dată pe zi pe viață. Leproza tuberculoidă este tratată cu dapsonă 100 mg o dată pe zi timp de 5 ani.

Reacții lepromatoase

La pacienții cu primul tip de reacție (cu excepția inflamației minore) li se administrează zilnic o doză zilnică de 40-60 mg prednisolon, începând cu 10-15 mg o dată pe zi, urmată de o creștere de câteva luni. Inflamațiile cutanate mici nu sunt tratate.

Când primul sau al doilea episod acut eritem nodos leprosum subacute cazuri pulmonare aspirina poate fi administrat în cazuri mai severe - vnugr Prednisolon 40-60 mg 1 dată pe zi timp de 1 săptămână , plus antimicrobiene. Dacă sunt prescrise recidive, talidomida este 100-300 mg pe cale orală o dată pe zi, dar având în vedere teratogenitatea acesteia, nu trebuie administrată femeilor care pot avea o sarcină. Efectele secundare includ constipație, leucopenie ușoară și somnolență.

Profilaxie

Vaccinul BCG și dapsona au o eficacitate limitată și nu sunt recomandate pentru profilaxie. De vreme ce lepra (lepră) are o contagioasă minimă, izolarea folosită istoric nu are nici o bază științifică. Prevenirea leprei constă în excluderea contactului direct cu secretele și țesuturile pacienților infectați.

[18], [19]