Tahicardie ventriculară polimorfică la copii

Tahicardie ventriculară polimorfă (catecolaminergică) - aritmii maligne, tahicardie ventriculară datorită prezenței a cel puțin două și morfologia indusă prin exercitarea sau administrarea de izoproterenol. Este însoțită de afecțiuni sincopale, prezintă un risc ridicat de moarte aritmică bruscă. Varianta familială a tahicardiei ventriculare polimorfe catecholaminergice este probabil considerată o boală ereditară.

Simptome ale tahicardiei ventriculare polimorfe

Atacurile de tahicardie ventriculară polimorfă declanșate de stres emoțional sau fizic, precum și înot. Mai mult de 30% din cazurile de sincopă sunt însoțite de convulsii, ceea ce determină diagnosticarea târzie. Acești pacienți, precum și pacienții cu CYH QT. Stau pe termen lung în contul unui neurolog și primesc terapie anticonvulsivantă. La ECG, fără un atac, bradicardia și valorile normale Q-Tc sunt de obicei înregistrate. Reacția la testul de stres este foarte reproductibile, iar testul este crucial in diagnosticul bolilor, ca o mare probabilitate de a provoca în acest grup de tahicardie polimorfa .. Pentru pacienții caracterizate printr-o creștere progresivă a simptomelor aritmic - dintr-o singură aritmie ventriculară monomorfă la bigimenii, polimorfice extrasistol și tahicardie ventriculară polimorfică. Mortalitatea Netratata in aceasta boala este foarte mare, se ajunge la 30-50% în vârstă de 30 de ani. În acest caz, mai devreme a venit manifestarea clinică a bolii, cu atat mai mare riscul de moarte subita aritmice.

Tratamentul tahicardiei ventriculare polimorfe

Beta-blocantele [nadolol, bisoprolol (Konkor), atenolol, propranolol.] - componenta obligatorie a tratamentului cu medicamente la pacienții cu tahicardie polimorfă, acestea reduc semnificativ riscul de moarte subita. Dozele acestor medicamente trebuie să fie de 2 ori mai mari decât cele prescrise pentru pacienții cu CYH QT. Cel mai eficient medicament este nadolol. Adesea, un medicament antiaritmic nu este suficient. De regulă, doar terapia antiaritmică combinată este eficientă la acești pacienți. Beta-blocantele se adaugă un alt medicament antiaritmic, luând în considerare posibilele lor efecte asupra factorilor de declanșare, cum ar fi aritmii supraventriculare. Ca doilea medicament antiaritmic la persoanele mai tinere pot fi meksiletinv doză efectivă de 5 mg / kg pe zi, bromhidrat lappaconitine la o doză de 1 mg / kg pe zi, propafenonă 5 mg / kg pe zi, într-o doză de amiodaronă 5-7 mg / kg pe zi, verapamil, la o doză de 2 mg / kg pe zi sau dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) la o doză de 1-2 mg / kg pe zi. Cu scop anti-ritmic în terapia complexă la copii, carbamazepina poate fi eficientă. Selectarea unui medicament antiaritmic se efectuează sub controlul datelor de monitorizare ECG și Holter ținând cont de dozele de saturație. Efectul maxim terapeutic al medicamentului ar trebui să fie calculată ținând cont de faptul că, în anumite perioade ale zilei este tahicardie ventriculară mai pronunțată .. Excepțiile sunt formulări și amiodarona acțiune de lungă durată. Doza de întreținere a unui medicament antiaritmic este determinată individual. Cu o creștere a duratei intervalului Q-T cu mai mult de 25% din medicamentele inițiale de clasa III sunt anulate. Terapia metabolică include antihipoxine și antioxidanți. De asemenea, sunt utilizați inhibitori ECA care îmbunătățesc parametrii hemodinamici în insuficiența circulatorie cronică.

Dezvoltarea episoadelor sincopale în timpul terapiei, bradicardie critică sinusală, limitarea posibilităților de tratament antiaritmic ulterioare, precum și păstrarea în timpul tratamentului cu risc ridicat de moarte subită aritmică (evaluată prin concentrația factorilor de risc individuali) - indicații pentru tratamentul intervențional. Implantarea unui defibrilator cardioverter se efectuează pentru copii cu variante de sincopă de tahicardie ventriculară polimorfă, în cazul în care terapia antiaritmică nu împiedică dezvoltarea tahicardiei ventriculare polimorfe. În identificarea factorilor declanșatori de tahicardie ventriculară conectează modurile lor de control în dispozitive implantate (antitahikarditicheskoy stimulare Mode și colab.). În cazurile desigur recurente severe de tahicardie ventriculară ar trebui să discute fezabilitatea ablatie radiofrecventa cateter sursa tahicardie ventriculară sau declanșa zone aritmice. Implantarea nu este efectuat pentru pacienții cu episoade frecvente de tahicardie ventriculară sau în curs de dezvoltare la pacienții cu tahicardie ventriculară, aritmii supraventriculare episoade frecvente la o rată înaltă frecvență (peste 200 ppm), deoarece, în acest caz, există nejustificate declanșatoare antiaritmice implantabile dispozitive pentru tahiaritmii supraventriculare. În cazurile severe, este necesar să se utilizeze toate resursele posibile pentru terapie antiaritmică (numire combinată a nadolol și mexiletine), a demonstrat eficacitatea Sympathectomy stânga față-verso în ultimii ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],