Neutropenia aloimună sau izoimună a nou-născuților

Incidența neutropeniei aloimune sau izoimune la nou-născuți este de 2 cazuri la 1000 de născuți vii.

Alloimmune sau isoimmune, neutropenia nou-născuților apare la făt datorită incompatibilității antigenice a neutrofilelor fătului și mamei. Izoantibodiesle mamei aparțin clasei IgG, pătrund în bariera placentară și distrug neutrofilele copilului. Isoantibodies sunt, de obicei leukoagglutinins, ele reactioneaza cu celulele pacientului si a tatalui sau, nu reactioneaza cu celulele mamei.

Alloimmune sau isoimmune, neutropenia nou-născuților este diagnosticată în perioada nou-născutului și în primele 3 luni de viață. Diagnosticul este confirmat de prezența izoantibodies în serul pacientului.

Criterii pentru diagnosticarea neutropeniei autoimune:

• anticorpii autoantigranulocitelor din serul de sânge al pacientului;
• comunicarea neutropeniei cu bolile infecțioase (adesea virale) transferate și / sau luarea de medicamente (sulfonamidă, AINS etc.);
• o creștere a conținutului de celule plasmatice din sângele periferic și o corelație inversă a numărului lor cu numărul de neutrofile;
• răspândirea conflictului imun la alte celule sanguine.

Principalul criteriu este autoanticorpul la neutrofile.

La copiii mici, predomină formele moderate acute de neutropenie autoimună. Cu această opțiune, numărul de leucocite, trombocite, globule roșii corespunde normei, neutropenia absolută este de 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Anemia de deficit de fier poate fi observată. În mielograma, germenul neutrofil corespunde normei sau crește, numărul de neutrofile înjunghiat și segmentat scade, iar conținutul de limfocite poate crește. Parametrii rămași ai măduvei osoase corespund normei.

Tratamentul infecției cu alloimmune sau neutropenie isoimună a nou-născuților se efectuează prin metode convenționale. Atunci când formele srednetyazholyh ilustrează utilizarea imunoglobuline (IgG) pentru administrare intravenoasă (IVIG), cu rare grele - factor koloniestimuliruyuschimy granulocite în combinație cu IVIg și cu spectru larg de antibiotice. În absența infecțiilor, tratamentul nu se efectuează. Boala se auto-provoacă la vârsta de 3-4 luni. Vaccinările preventive sunt efectuate la un an după ce remisia este realizată în totalitate.

Tratamentul neutropeniei autoimune este determinat de severitatea afecțiunii și de varianta cursului. În forme ușoare, tratamentul special nu se efectuează. Când srednetyazholoy și glucocorticoizii neutropenie autoimună severe utilizate într-o doză de 2-5 mg / kg pe zi, imunoglobulina umană normală (IGIV - Octagam, Sandoglobulin, biaven) în doză curs de 1,5-2 g / kg. Selectarea preparatelor - factori de creștere, factor de stimulare a coloniei de granulocite într-o doză de 8-10 mg / kg pe zi, în combinație cu terapia de bază (antibacteriene, antifungice și / sau antivirale). În neutropenia autoimună cronică, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite și IVIG sunt eficiente. La copiii cu neutropenie autoimună, problema efectuării vaccinărilor preventive se decide în funcție de cauza lor. După neutropenie autoimună primară, o formă ușoară de vaccinare trebuie amânată timp de până la 1 an. În forme severe și curs cronic, tacticile sunt individuale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]