Periarterita nodoasă

O patologie rară - periarterita nodulară - este însoțită de leziunea vaselor arteriale de calibru mediu și mic. În pereții vasculari apar procese de dezorganizare a țesutului conjunctiv, infiltrații inflamatorii și modificări sclerotice, având ca rezultat apariția unor anevrisme bine definite.[1]

Alte denumiri pentru boala: poliarterita , arterita necrozanta, panarterita.

Epidemiologie

Periarterita nodoasă este o patologie sistemică, o vasculită necrozantă care lezează vasele arteriale medii și mici de tip muscular. Cel mai adesea boala se răspândește la piele, rinichi, mușchi, articulații, sistemul nervos periferic, tractul digestiv, precum și alte organe, mai rar - plămâni. Patologia se manifestă de obicei mai întâi prin simptome generale (febră, deteriorarea generală a sănătății), apoi se adaugă semne mai specifice.

Cele mai comune metode de diagnosticare a bolii sunt biopsia și arteriografia.

Cele mai acceptabile medicamente pentru tratament sunt medicamentele glucocorticoide și imunosupresoare.

Incidența periarteritei nodulare este între două și treizeci de cazuri la 1 milion de pacienți.

Vârsta medie a pacienților este de 45-60 de ani. Bărbații sunt mai des afectați (6:1). La femei, boala este mai des astmatică, cu dezvoltarea astmului bronșic și a hipereozinofiliei.

În aproximativ 20% din cazurile de periarterită nodulară diagnosticată, pacienții au hepatită (B sau C).[2], [3]

Cauze Periarterita nodoza

Oamenii de știință nu au descoperit încă o cauză clară a dezvoltării periarteritei nodulare. Cu toate acestea, principalii factori declanșatori ai bolii sunt identificați după cum urmează:

• o reacție la administrarea de medicamente;
• persistenta infectiei virale (hepatita B).

Specialiștii au întocmit o listă destul de impresionantă de medicamente implicate în dezvoltarea periarteritei nodoze. Printre aceste medicamente:

• antibiotice beta-lactamice;
• medicamente macrolide;
• medicamente sulfonamide;
• chinolone;
• antivirale;
• seruri și vaccinuri;
• inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (Fluoxetină);
• anticonvulsivante (fenitoină);
• Levodopa și Carbidopa;
• tiazide și diuretice de ansă;
• Hidralazina, Propiltiouracil, Minociclina etc.

Antigenul de suprafață al hepatitei B (HBsAg) sau imunocomplexele cu acesta au fost detectate la fiecare al treilea până la al patrulea pacient cu periarterită nodoză. De asemenea, au fost detectați și alți antigeni de hepatită B (HBeAg) și anticorpi la antigenul HBcAg formați în timpul replicării virale. Este de remarcat faptul că incidența periarteritei nodulare în Franța a scăzut semnificativ în ultimele decenii, datorită vaccinării pe scară largă împotriva hepatitei B.

De asemenea, aproximativ unul din zece pacienți este detectat cu virusul hepatitei C, dar subtilitățile relației nu au demonstrat încă oamenii de știință. Alte infecții virale sunt, de asemenea, „sub suspiciune”: virusul imunodeficienței umane, citomegalovirusul, virusurile rubeolei și Epstein-Barr, virusul T-limfotrop tip I, parvovirusul B-19 și altele.

Există toate motivele pentru a presupune implicarea vaccinării împotriva hepatitei B și a gripei în dezvoltarea periarteritei nodose.

Se crede că un factor suplimentar suspectat este predispoziția genetică, care necesită, de asemenea, dovezi și studii suplimentare.[4]

Factori de risc

Periarterita nodosă este o boală prost înțeleasă, dar experții o consideră deja polietiologică, deoarece în dezvoltarea ei pot fi implicați numeroase cauze și factori. Deseori se constată că este legată de infecții focale: streptococice, stafilococice, micobacteriene, fungice, virale și altele. Un rol important îl joacă hipersensibilitatea unei persoane la unele medicamente - de exemplu, la antibiotice și sulfonamide. Cu toate acestea, în multe cazuri, chiar și cu un diagnostic atent, factorul etiologic nu poate fi identificat.

Aceștia sunt factorii de risc pe care medicii îi cunosc astăzi:

• grupa de vârstă peste 45 de ani și copii de la 0 la 7 ani (factor genetic);
• schimbări bruște de temperatură, hipotermie;
• Expunere excesivă la lumina ultravioletă, plajă excesivă;
• suprasolicitare fizică și psihică excesivă;
• orice efecte dăunătoare, inclusiv traume sau intervenții chirurgicale;
• hepatită și alte boli hepatice;
• tulburări metabolice, diabet zaharat;
• hipertensiune;
• administrarea vaccinului și persistența HbsAg în ser.

Patogeneza

Patogenia periarteritei nodulare constă în formarea unui răspuns hiperalergic al organismului la impactul factorilor etiologici, în dezvoltarea reacției autoimune după tipul de antigen-anticorp (în special la pereții vaselor de sânge), în formarea de imunocomplexe.

Deoarece celulele endoteliale sunt echipate cu receptori pentru fragmentul Fc de IgG cu prima fracțiune de complement Clq, mecanismele de interacțiune dintre imunocomplexe și pereții vaselor sunt facilitate. Se observă depunerea imunocomplexelor în pereții vasculari, ceea ce implică dezvoltarea procesului inflamator imunitar.

Imunocomplexele formate stimulează complementul, ceea ce duce la deteriorarea peretelui și formarea de componente chemotactice care atrag neutrofilele în zona afectată.[5]

Neutrofilele îndeplinesc funcția fagocitară în raport cu imunocomplexele, dar în același timp eliberează enzime proteolitice lizozomale care afectează peretele vascular. În plus, neutrofilele sunt „lipite” de endoteliu și, în prezența complementului, eliberează radicali activi de oxigen care provoacă leziuni vasculare. În același timp, este potențată eliberarea endotelială a factorilor care favorizează creșterea coagulării sângelui și formarea de cheaguri de sânge în vasele afectate.

Simptome Periarterita nodoza

Periarterita nodulară se dezvăluie prin manifestări generale nespecifice: o persoană are o temperatură constantă ridicată, se subțiază progresiv, se deranjează cu dureri în mușchi și articulații.

Febra sub formă de febră persistentă este caracteristică pentru 98-100% din cazuri: curba temperaturii este neregulată, nu există răspuns la terapia cu antibiotice, dar terapia cu corticosteroizi este eficientă. Temperatura se poate normaliza ulterior, pe fondul dezvoltării patologiei multiorganice.

Pierderea în greutate a pacienților este de natură patognomonică. Unii pacienți pierd 35-40 kg în greutate în câteva luni. Gradul de subțire este mai mare decât în ​​oncopatologii.

Durerea musculară și articulară este caracteristică în special stadiului inițial al periarteritei nodulare. Durerea afectează în special articulațiile mari și mușchii gambei.[6]

Patologiile poliorganice sunt împărțite în mai multe tipuri, ceea ce determină simptomatologia bolii:

• Când vasele renale sunt afectate (și acest lucru se întâmplă la majoritatea pacienților), există o creștere a tensiunii arteriale. Hipertensiunea este persistentă, persistentă, determinând un grad sever de retinopatie. Pierderea funcției vizuale este posibilă. În analiza urinei se detectează proteinurie (până la 3 g/zi), micro sau macrohematurie. În unele cazuri, vasul dilatat de anevrism se rupe, se formează hemoragie perirenală. Insuficiența renală se dezvoltă în primii trei ani de boală.
• Dacă vasele din cavitatea abdominală sunt deteriorate, simptomatologia este deja evidentă într-un stadiu incipient al periarteritei nodoze. Principalele simptome sunt durerile abdominale, persistente și progresive. Se notează tulburări dispeptice: diaree cu amestec de sânge de până la zece ori pe zi, emaciare, atacuri de greață și vărsături. Dacă există perforație ulceroasă, se dezvoltă semne de peritonită acută. Există riscul de sângerare gastrointestinală.
• În leziunile coronariene, durerea cardiacă nu este caracteristică. Apar infarctele, în principal de natură cu focală mică. Creșterea rapidă a fenomenelor de cardioscleroză, care implică apariția unor aritmii, semne de insuficiență cardiacă.
• Când sistemul respirator este afectat, sunt detectate bronhospasme, hipereozinofilie, infiltrate eozinofile în plămâni. Formarea inflamației vasculare a plămânilor este caracteristică: boala este însoțită de tuse, secreție slabă de spută, mai rar - hemoptizie, creșterea simptomelor de funcție respiratorie insuficientă. Raze X vizualizează modelul vascular crescut brusc pe tipul de plămân stagnant, infiltrarea țesutului pulmonar (în principal în regiunea rădăcină).
• Când este implicat sistemul nervos periferic, se observă poli și mononevrita asimetrică. Pacientul este deranjat de durere severă, amorțeală și uneori slăbiciune musculară. Picioarele sunt mai des afectate, brațele mai rar. Unii pacienți formează polimieloradiculonevrite, pareze ale picioarelor și mâinilor. Deseori se găsesc noduli deosebiti de-a lungul trunchiurilor vaselor, ulcere și focare de necroză a pielii. Necroza țesuturilor moi și dezvoltarea complicațiilor gangrenoase sunt posibile.

Primele semne

Tabloul clinic inițial al periarteritei nodoze se prezintă cu febră, senzație de oboseală extremă, transpirații nocturne crescute, pierderea poftei de mâncare și slăbiciune, slăbiciune musculară (în special la nivelul extremităților). Mulți pacienți dezvoltă dureri musculare, însoțite de miozită ischemică focală și dureri articulare. Mușchii afectați își pierd puterea, se pot dezvolta procese inflamatorii în articulații.[7]

Severitatea primelor semne variază, ceea ce depinde în mare măsură de organul sau sistemul de organe afectat:

• Afectarea sistemului nervos periferic se manifestă prin tulburări motorii și senzoriale ale nervilor ulnar, median și peronier; se poate dezvolta și polineuropatia simetrică distală;
• Sistemul nervos central răspunde la patologie cu dureri de cap, mai rar apar accidente vasculare cerebrale (ischemice și hemoragice) pe fondul hipertensiunii arteriale;
• Leziunile renale se manifestă prin hipertensiune arterială, scăderea cantității zilnice de urină, uremie, modificări generale ale sedimentului urinar, apariția sângelui și proteinelor în urină în absența cilindrilor celulari, dureri de spate și în cazuri severe. - semne de insuficienta renala;
• Tubul digestiv dă naștere la dureri hepatice și abdominale, greață, vărsături, diaree, simptome de malabsorbție, perforație intestinală și peritonită;
• din partea inimii, este posibil să nu existe semne patologice sau pot apărea simptome de insuficiență cardiacă;
• pe piele se notează livedo reticulat, noduli dureroși înroșiți, erupții cutanate sub formă de vezicule sau vezicule, zone de necroză și leziuni ulcerative;
• Organele genitale sunt afectate de orhită, testiculele devin dureroase.

Leziuni renale în periarterita nodoasă

Rinichii sunt afectați la peste 60% dintre pacienții cu periarterită nodoză. În mai mult de 40% din cazuri, apare insuficiență renală.

Probabilitatea apariției tulburărilor renale depinde de sexul și categoria de vârstă a pacienților, de prezența patologiilor mușchilor scheletici, a sistemului valvular cardiac și a sistemului nervos periferic, de tipul evoluției și faza bolii, de prezența antigenului hepatitic viral. și valorile cardiovasculare.

Rata de dezvoltare a nefropatiei este direct determinată de nivelurile sanguine ale proteinei C reactive și ale factorului reumatoid.

Afecțiunile renale în periarterita nodulară sunt cauzate de stenoză și de apariția microanevrismelor vaselor renale. Gradul de modificări patologice se corelează cu severitatea tulburărilor sistemului nervos. Trebuie înțeles că leziunile renale reduc drastic șansele de supraviețuire ale pacienților. Cu toate acestea, această întrebare despre influența anumitor tulburări ale funcției renale asupra evoluției periarteritei nodoze nu este suficient studiată.

Procesul inflamator se extinde de obicei la vasele arteriale interlobulare și mai rar la arteriole. Se presupune că glomerulonefrita este necaracteristică pentru periarterita nodulară și este observată în principal pe fundalul angiitei microscopice.

Agravarea rapidă a insuficienței renale se datorează infarctelor multiple la nivelul rinichilor.[8]

Leziuni cardiace

Tabloul leziunilor cardiovasculare se notează în fiecare al doilea caz din zece. Patologia se manifestă prin modificări hipertrofice ale ventriculului stâng, palpitații, tulburări de ritm cardiac. Inflamația vaselor coronare în periarterita nodulară poate provoca apariția anginei pectorale și dezvoltarea infarctului miocardic.

În preparatele macro, mai mult de 10% din cazuri dezvăluie îngroșări nodulare precum brățări, de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri în diametru (până la 5,5 cm când sunt afectați trunchiurile vasculare mari). Incizia demonstrează un anevrism, adesea cu obturație trombotică. Rolul diagnostic final îl joacă histologie. O caracteristică tipică a periarteritei nodulare este o leziune vasculară polimorfă. Se remarcă o combinație de diferite tipuri de dezorganizare a țesutului conjunctiv:[9]

• umflare mucoidă, modificări fibrinoide cu scleroză ulterioară;
• îngustarea lumenului vascular (până la obliterare), formarea de cheaguri de sânge, anevrisme, în cazuri severe - ruptura vaselor de sânge.

Modificările vasculare devin un mecanism de declanșare în dezvoltarea necrozei, a proceselor atrofice și sclerotice, a hemoragiilor. Flebita este observată la unii pacienți.

Inima prezintă atrofie a stratului adipos al epicardului, distrofie miocardică brună, iar în hipertensiune arterială - hipertrofie ventriculară stângă. În leziunile coronariene se dezvoltă necroza miocardică focală, distrofia și atrofia fibrelor musculare. Infarctele miocardice sunt relativ rare - în principal din cauza formării fluxului sanguin colateral. Trombovasculita se găsește în trunchiurile arteriale coronare.[10]

Manifestări cutanate ale periarteritei nodoze

Semnele cutanate ale bolii sunt observate la fiecare al doilea pacient cu periarterita nodoza. Adesea, apariția erupțiilor cutanate devine primul sau unul dintre primele semne ale tulburării. Simptomele tipice sunt:

• erupții cutanate veziculoase și buloase;
• violet papulo-petechial vascular;
• uneori – apariția elementelor nodulare subcutanate.

În general, manifestările cutanate ale periarteritei nodulare sunt eterogene și variate. Semnele comune pot fi după cum urmează:

• erupția este inflamatorie;
• erupția este simetrică;
• Există o tendință la umflături, modificări necrotice și hemoragii;
• În stadiul inițial, erupția este localizată în extremitățile inferioare;
• se remarcă polimorfismul evolutiv;
• conexiune trasabilă cu infecții preexistente, medicamente, schimbări de temperatură, procese alergice, patologii autoimune, circulație venoasă afectată.

Leziunile cutanate sunt diverse, variind de la pete, noduli și purpură până la necroze, ulcere și eroziuni.

Periarterita nodoasă la copii

Poliarterita juvenilă este o formă de poliarterita nodoasă, care se găsește în principal la copii și adolescenți. Această variantă a cursului bolii se distinge printr-o componentă hiperergică, majoritatea vaselor periferice sunt deteriorate, există un risc semnificativ de complicații trombangiitice sub formă de necroză a țesutului uscat, procese gangrenoase. Tulburările viscerale se manifestă relativ slab și nu afectează rezultatul patologiei, dar există o tendință la un curs prelungit cu recidive periodice.

Forma clasică a poliarteritei juvenile are o evoluție severă: se notează afectarea rinichilor, hipertensiune arterială, ischemie abdominală, crize cerebrale, inflamație a vaselor coronare, vasculită pulmonară, mononevrita multiplă.

Printre cauzele bolii, sunt luați în considerare în principal factorii alergici și infecțioși. Forma clasică a periarteritei nodulare este asociată cu infecția cu virusul hepatitei B. Adesea, debutul bolii este observat împreună cu infecțiile virale respiratorii acute, otita medie și angina pectorală, ceva mai rar - odată cu introducerea vaccinurilor sau a terapiei medicamentoase. Nu este exclusă predispoziția genetică: adesea la rudele directe ale unui copil bolnav se găsesc patologii reumatologice, alergice sau vasculare.

Incidența periarteritei nodulare în copilărie este necunoscută: boala este diagnosticată foarte rar.

Patogenia se datorează adesea proceselor imunocomplexelor cu activitate crescută a complementului și acumulării de leucocite în zona de fixare a imunocomplexului. Reacția inflamatorie are loc în pereții trunchiurilor arteriale mici și mijlocii. Ca urmare, se dezvoltă vasculita proliferativ-distructivă, patul vascular este deformat, circulația sângelui este inhibată, proprietățile reologice și de coagulare ale sângelui sunt perturbate, se observă tromboza și ischemia tisulară. Treptat, se formează fibroza peretelui, se formează anevrisme cu diametrul de până la 10 mm.

Etape

Periarterita nodulară poate apărea în stadii recurente acute, subacute și cronice.

• Stadiul acut se caracterizează printr-o perioadă inițială scurtă, cu generalizarea intensă a leziunilor vasculare. Cursul bolii este sever din momentul debutului ei. Pacientul are febră mare de tip febră remisivă, transpirație abundentă, dureri articulare pronunțate, mialgii, dureri abdominale. Când circulația periferică este afectată, se formează rapid focare largi de necroză cutanată, se dezvoltă procesul gangrenos distal. Când organele interne sunt afectate, se constată crize vasculo-cerebrale intense, infarct miocardic, polinevrite, necroză intestinală. Perioada acută poate fi urmărită timp de 2-3 luni sau mai mult, până la un an.
• Etapa subacută începe treptat, în principal la pacienții cu o localizare predominantă a procesului patologic în zona organelor interne. Timp de câteva luni, pacienții au o temperatură subfebrilă sau se ridică periodic la temperaturi ridicate. Există o deteriorare progresivă, articulații și dureri de cap. Ulterior, are loc o dezvoltare acută a crizei cerebro-vasculare, fie sindrom abdominal, fie polinevrite. Patologia rămâne activă până la trei ani.
• Stadiul cronic poate fi observat atât în ​​procesele bolii acute, cât și subacute. Pacienții încep să experimenteze perioade alternante de exacerbare și dispariție a simptomelor. În primii câțiva ani, recăderile sunt observate la fiecare șase luni, remisiile ulterioare pot deveni mai lungi.

Cursul acut al periarteritei nodoase

Faza acută a periarteritei nodulare este de obicei severă, deoarece sunt afectate anumite organe vitale. Pe lângă manifestările clinice, evaluarea activității bolii este influențată și de indicatorii modificărilor de laborator, deși nu sunt suficient de specifici. Pot exista COE crescut, eozinofilie, leucocitoză, număr crescut de gamma-globuline și CIC, scăderea nivelului complementului.

Periarterita nodulară se caracterizează fie printr-un curs fulger, fie prin faze acute periodice pe fondul progresiei constante a patologiei. Rezultatul fatal poate apărea aproape în orice moment cu dezvoltarea insuficienței renale sau cardiovasculare, leziuni ale tractului digestiv (în special infarct de perforare vital periculos al intestinului). Tulburările rinichilor, ale inimii și ale sistemului nervos central sunt adesea exacerbate de hipertensiunea arterială susținută, ducând la complicații tardive grave care pot fi, de asemenea, fatale pentru pacient. În absența tratamentului, rata de supraviețuire la cinci ani este estimată la aproximativ 13%.[11]

Complicații și consecințe

Severitatea stării pacienților și probabilitatea complicațiilor sunt cauzate de o creștere constantă a tensiunii arteriale, până la 220/110-240/170 mm Hg.

Stadiul activ al bolii se termină adesea cu tulburări circulatorii ale creierului. Progresia patologiei duce la faptul că hipertensiunea arterială devine malignă, apare edem cerebral, unii pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică, hemoragie cerebrală și ruptură renală.

Adesea se formează sindromul renal, se dezvoltă ischemia renală juxtaglomerulară și mecanismul sistemului renină-angiotensină-aldosteron este perturbat.

În tractul digestiv se observă dezvoltarea ulcerelor locale și difuze, focarelor de necroză și cangrenă intestinală, inflamația apendicelui. Pacienții au sindrom de durere abdominală intensă, se pot dezvolta sângerări intestinale, există semne de iritație peritoneală. Tulburările inflamatorii intraintestinale nu prezintă semne histologice de colită ulceroasă. Pot să apară sângerări interne, pancreatită cu pancreonecroză, spline și infarct hepatic.

Afectarea sistemului nervos poate fi complicată de dezvoltarea crizei vasculare cerebrale, care se manifestă brusc, cu dureri de cap și vărsături. Apoi pacientul își pierde cunoștința, se observă convulsii clonice și tonice, hipertensiune arterială bruscă. După atac, există adesea focare de leziuni în creier, care este însoțită de paralizia privirii, diplopie, nistagmus, asimetrie facială, disfuncție vizuală.

În general, periarterita nodoasă este o patologie care pune viața în pericol și necesită un diagnostic cât mai precoce posibil și un tratament agresiv și continuu. Numai în astfel de condiții, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și să se evite dezvoltarea unor consecințe periculoase grave.

Rezultatul periarteritei nodoase

Peste 70% dintre pacienții cu periarterită nodulară au tensiune arterială crescută și semne de creștere a insuficienței renale în primele 60 de zile de la debut. Sistemul nervos poate fi afectat, cu sensibilitate păstrată, dar activitate motorie limitată.

Vasele abdominale se pot inflama, ducând la dureri abdominale severe. Complicațiile periculoase includ adesea ulcerul gastric și intestinal, necroza vezicii biliare, perforația și peritonita.

Vasele coronariene sunt mai rar afectate, dar rezultatul este și posibil: pacienții dezvoltă infarct miocardic. Accident vascular cerebral apar atunci când vasele cerebrale sunt deteriorate.

În absența tratamentului, aproape toți pacienții mor în primii câțiva ani de la debutul patologiei. Cele mai frecvente probleme care duc la un rezultat fatal: arterită extinsă, procese infecțioase, atac de cord, accident vascular cerebral.

Diagnostice Periarterita nodoza

Măsurile de diagnostic încep cu colectarea plângerilor de la pacient. O atenție deosebită este acordată prezenței erupțiilor cutanate, formării focarelor necrotice și leziunilor ulcerative ale pielii, durerii în zona erupției cutanate, în articulații, corp, membre, mușchi, precum și slăbiciune generală.

Este obligatoriu să se efectueze o examinare externă a pielii și articulațiilor, să se evalueze localizarea erupțiilor cutanate și a zonelor de durere. Leziunile se palpează cu atenție.

Testele de laborator sunt efectuate pentru a evalua nivelul de activitate a bolii:

• hemograma generală clinică brută;
• analiza sanguină biochimică terapeutică generală;
• Evaluarea nivelului de imunoglobuline serice din sânge;
• studiul nivelului de complement cu fracțiile sale din sânge;
• Evaluarea conținutului de concentrație a proteinei C-reactive în plasmă;
• determinarea factorului reumatoid;
• analiza generală a urinei.

În periarterita nodulară, în urină sunt detectate hematurie, cilindrurie și proteinurie. Analizele de sânge relevă leucocitoză neutrofilă, anemie, trombocitoză. Tabloul biochimic este reprezentat de o creștere a fracțiilor de γ și α2-globulină, fibrină, acizi sialici, seromucoid, proteina C reactivă.

Diagnosticul instrumental este efectuat pentru a clarifica diagnosticul. În special, se efectuează biopsie cutanată și musculară: biomaterialul prelevat din piciorul inferior sau din peretele abdominal anterior dezvăluie infiltrate inflamatorii și zone de necroză în pereții vaselor.

Periarterita nodulară este adesea însoțită de modificări vasculare anevrismale observate la examinarea fundului ocular.

Ecografia Doppler a vaselor renale ajută la determinarea stenozei acestora. Examinarea radiografiei toracice vizualizează îmbunătățirea modelului pulmonar și perturbarea configurației acestuia. Electrocardiograma și ecografia cardiacă pot detecta cardiopatiile.

Micro specimenul care poate fi folosit pentru studiu este artera mezenterică în stadiul exudativ sau proliferativ al arteritei, țesutului subcutanat, nervului gambei și musculaturii. Probele prelevate din ficat și rinichi pot da un rezultat fals negativ provocat de o eroare de prelevare. În plus, astfel de biopsii pot provoca sângerări de la microanevrisme nediagnosticate.

Macroprepararea sub formă de țesut disecat modificat patologic este fixată în soluție de etanol, clorhexidină, formol pentru un studiu histologic suplimentar.

Biopsia țesutului neafectat de patologie este inadecvată, deoarece periarterita nodoasă are un caracter focal. Prin urmare, țesutul a cărui leziune este confirmată prin examen clinic este prelevat pentru biopsie.

Dacă există un tablou clinic minim sau nu există, electromiografia și procedurile de evaluare a conducerii nervoase pot identifica zona de biopsie intenționată. Pentru leziunile cutanate se preferă biomaterialul din straturi profunde sau PJC, excluzând straturile superficiale (demonstrând constatări eronate). Biopsia testiculară este, de asemenea, adesea inadecvată.

Criterii de diagnostic

Diagnosticul periarteritei nodulare se bazează pe istoricul, simptomele caracteristice și rezultatele diagnosticelor de laborator. Este de remarcat faptul că modificările parametrilor de laborator sunt nespecifice, deoarece reflectă în principal stadiul de activitate al patologiei. Luând în considerare acest lucru, specialiștii disting astfel de criterii de diagnosticare ale bolii:

• Dureri musculare (mai ales la extremitățile inferioare), slăbiciune generală. Mialgia difuză care nu afectează zona lombară și umerilor.
• Sindrom de durere în zona testiculară, fără legătură cu procesele infecțioase sau leziuni traumatice.
• Lividitate neuniformă pe pielea extremităților și a corpului în tipul livedo reticulat.
• O pierdere în greutate mai mare de 4 kg care nu se datorează dietei sau altor modificări ale dietei.
• Polineuropatie sau mononevrita cu toate semnele neurologice.
• Creșterea tensiunii arteriale diastolice peste 90 mmHg.
• Creșterea ureei din sânge (mai mare de 14,4 mmol/litru - 40 mg%) și creatininei (mai mare de 133 μmol/litru - 1,5 mg%), care nu are legătură cu deshidratarea sau obstrucția tractului urinar.
• Prezența HBsAg sau a anticorpilor înrudiți în sânge (hepatita virală B).
• Modificări vasculare pe arteriogramă sub formă de anevrisme și ocluzii ale vaselor arteriale viscerale, fără asociere cu modificări aterosclerotice, procese displazice fibromusculare și alte patologii de natură neinflamatoare.
• Detectarea infiltrației celulelor granulocitare și mononucleare a pereților vasculari în timpul diagnosticului morfologic al biomaterialului prelevat din vase arteriale de calibru mic și mediu.

Confirmarea a cel puțin trei criterii face posibil diagnosticul de periarterită nodulară.

Clasificare

Nu există o clasificare general acceptată a periarteritei nodulare. Specialiștii sistematizează de obicei boala în funcție de caracteristicile etiologice și patogenetice, caracteristicile histologice, evoluția acută, tabloul clinic. Marea majoritate a practicienilor folosesc clasificarea morfologică bazată pe modificări clinice ale țesutului, pe adâncimea de localizare și calibrul vaselor deteriorate.

Se face o distincție între aceste tipuri clinice de boală:

• Varianta clasică (renal-viscerală, renală-polineuritică) - caracterizată prin afectarea rinichilor, sistemului nervos central, sistemului nervos periceric, inimii și tubului digestiv.
• Varianta monoorgano-nodulară este un tip de patologie slab exprimată, manifestată prin visceropatii.
• Varianta dermato-trombangitică este o formă lent progresivă, care este însoțită de creșterea tensiunii arteriale, dezvoltarea nevritei și afectarea fluxului sanguin periferic din cauza apariției formațiunilor nodulare de-a lungul lumenului vascular.
• Varianta pulmonară (astmatică) - se manifestă prin modificări ale plămânilor, astm bronșic.

Conform clasificării internaționale ICD-10, inflamația vasculară nodulară ocupă clasa M30 cu această distribuție:

• M30.1 - tip alergic cu afectare pulmonară.
• M30.2 este de tip juvenil.
• M30.3 - modificări ale țesuturilor mucoase și rinichilor (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - alte condiții.

În funcție de natura evoluției periarteritei nodulare, astfel de forme de patologie sunt împărțite:

• Forma fulgerului este un proces malign în care rinichii sunt afectați, există tromboză a vaselor intestinale, necroza anselor intestinale. Prognosticul este deosebit de negativ, pacientul decedează în termen de un an de la debutul bolii.
• Forma rapidă nu este foarte rapidă, dar are multe în comun cu forma rapidă fulgerătoare. Supraviețuirea este slabă și pacienții mor adesea din cauza rupturii bruște a vasului arterial renal.
• Forma recurentă se caracterizează prin suspendarea procesului bolii ca urmare a tratamentului. Cu toate acestea, creșterea patologiei se reia atunci când doza de medicamente este redusă sau sub influența altor factori provocatori - de exemplu, pe fondul dezvoltării procesului infecțios-inflamator.
• Forma lentă este cel mai adesea trombangitică. Se răspândește la nervii periferici și la sistemul vascular. Boala își poate crește treptat intensitatea pe parcursul a o duzină de ani și chiar mai mult, cu condiția să nu apară complicații grave. Pacientul devine invalid și necesită un tratament constant în curs de desfășurare.
• Forma benignă este considerată cea mai ușoară variantă a periarteritei nodulare. Boala se desfășoară izolat, principalele manifestări se găsesc doar pe piele, există perioade lungi de remisie. Rata de supraviețuire a pacienților este relativ ridicată - asigurată o terapie competentă și regulată.

Ghiduri clinice

Diagnosticul de periarterita nodoasă trebuie fundamentat prin manifestări clinice adecvate și rezultate de laborator. O biopsie pozitivă este importantă pentru a confirma boala. Diagnosticul precoce este necesar: terapia agresivă de urgență trebuie începută înainte ca patologia să se răspândească la organele vitale.

Simptomele clinice ale periarteritei nodulare se caracterizează printr-un polimorfism pronunțat. Semnele bolii cu și fără prezența VHB sunt similare. Cea mai acută dezvoltare este tipică pentru patologia genezei medicamentului.

La pacienţii cu suspiciune de periarterită nodulară se recomandă histologia, evidenţiind un tablou tipic de arterită focală necrozantă cu infiltrare celulară de tip mixt în peretele vasului. Biopsia mușchiului scheletic este considerată a fi cea mai informativă. În timpul biopsiei organelor interne, riscul de sângerare internă este semnificativ crescut.

Pentru a determina tacticile terapeutice ale pacienților cu periarterită nodulară, este necesar să se împartă în funcție de gradul de severitate al patologiei, precum și să se distingă tipul refractar al cursului bolii, care nu se caracterizează prin dezvoltarea simptomatică inversă sau chiar consolidarea activitate clinică ca răspuns la o lună și jumătate de terapie patogenetică clasică.

Diagnostic diferentiat

Periarterita nodulară se diferențiază în primul rând de alte patologii sistemice cunoscute care implică țesutul conjunctiv.

• Poliarterita microscopică este o formă de vasculită necrozantă în care vasele capilare, precum și venulele și arteriolele sunt afectate cu formarea de anticorpi antineutrofili. Boala este caracterizată prin apariția glomerulonefritei, ulterior creșterea treptată a tensiunii arteriale, creșterea rapidă a insuficienței renale, dezvoltarea alveolitei necrozante și a hemoragiei pulmonare.
• Granulomatoza Wegener este însoțită de dezvoltarea unor modificări distructive tisulare. Ulcerele apar pe țesutul mucos al cavității nazale, septul nazal este perforat, țesutul pulmonar se dezintegrează. Adesea sunt detectați anticorpi anti-neutrofili.
• Vasculita reumatoidă se caracterizează prin apariția leziunilor ulcerative trofice la nivelul picioarelor, dezvoltarea polineuropatiei. În cursul diagnosticului, se evaluează în mod necesar gradul de sindrom articular (prezența poliartritei erozive cu o încălcare a configurației articulațiilor), este detectat factorul reumatoid.

În plus, manifestări cutanate similare cu periarterita nodoasă apar în embolia septică, mixomul atrial stâng. Este important să excludeți afecțiunile septice înainte de a utiliza imunosupresoare pentru tratamentul periarteritei nodoze.

Un grup de simptome cum ar fi polineuropatia, febra și poliartrita se găsesc la pacienții cu boala Lyme (un alt nume pentru borelioză). Pentru a exclude boala, este necesar să se urmărească istoricul epidemiologic. Momentele care permit suspectarea boreliozei sunt următoarele:

• mușcături de căpușe;
• vizitarea zonelor focale naturale în perioada de activitate specială a căpușelor (primăvara târziu - începutul toamnei).

Pentru a pune diagnosticul, se efectuează un test de sânge pentru a verifica prezența anticorpilor împotriva Borrelia.

Tratament Periarterita nodoza

Tratamentul trebuie să fie cât mai precoce și prelungit posibil, cu prescrierea unui regim terapeutic individualizat în funcție de severitatea simptomelor clinice și de stadiul periarteritei nodulare.

În perioada acută, repausul la pat este obligatoriu, ceea ce este deosebit de important dacă focarele patologice ale periarteritei nodulare sunt localizate pe extremitățile inferioare.

Abordarea tratamentului este întotdeauna cuprinzătoare, cu adăugarea recomandată de ciclofosfamidă (2 mg/kg oral pe zi), care este benefică pentru accelerarea debutului remisiunii și reducerea frecvenței exacerbărilor. Pentru a evita complicațiile infecțioase, ciclofosfamida este utilizată numai dacă Prednisolonul este ineficient.

În general, tratamentul este adesea ineficient. Intensitatea tabloului clinic poate fi atenuată prin administrarea precoce a Prednisolonului a cel puțin 60 mg/zi pe cale orală. La copii și adolescenți, este adecvată imunoglobulina normală pentru administrare intravenoasă.

Calitatea tratamentului este evaluată în prezența dinamicii pozitive în cursul clinic, stabilizarea valorilor de laborator și imunologice și reducerea activității răspunsului inflamator.

Se recomandă corectarea sau eliminarea radicală a patologiilor concomitente care pot afecta negativ evoluția periarteritei nodulare. Astfel de patologii includ focare de inflamație cronică, diabet zaharat, fibrom uterin, formă cronică de insuficiență venoasă etc.

Tratamentul extern pentru eroziuni și ulcere presupune utilizarea de soluții 1-2% de coloranți anilină, unguente epitelizante (Solcoseryl), unguente hormonale, agenți enzimatici (Iruscol, Chymopsin), aplicarea aplicatoare de Dimexide. Pe noduri se aplică căldură uscată.

Medicamente

Medicamente care au demonstrat eficacitate în tratamentul periarteritei nodoze:

• Glucocorticoizi: Prednisolon 1 mg/kg de două ori pe zi pe cale orală timp de 2 luni, cu reducerea suplimentară a dozei la 5-10 mg/zi dimineața (zi după zi) până la dispariția simptomelor clinice. Reacții adverse posibile: exacerbarea sau dezvoltarea ulcerelor gastrice și 12-perintestinale, slăbirea imunității, edem, osteoporoză, secreție afectată de hormoni sexuali, cataractă, glaucom.
• Imunosupresoare (dacă glucocorticoizii sunt ineficienți), citostatice (Azatioprină în stadiul activ de patologie la 2-4 mg/kg pe zi timp de o lună, cu tranziție ulterioară la o doză de întreținere de 50-100 mg / zi timp de un an și jumătate sau doi ani), ciclofosfamidă pe cale orală la 1-2 mg / kg pe zi timp de 2 săptămâni cu o reducere treptată suplimentară a dozei. În cazul creșterii intensive a procesului patologic, 4 mg/kg pe zi timp de trei zile, apoi - 2 mg/kg pe zi timp de o săptămână, cu o scădere treptată a dozei timp de trei luni. Durata totală a terapiei - cel puțin un an. Reacții adverse posibile: suprimarea sistemului hematopoietic, scăderea rezistenței la infecții.
• Terapia cu puls sub formă de metilprednisolon 1000 mg sau dexametazonă 2 mg/kg pe zi intravenos timp de trei zile. În același timp, în prima zi se administrează Ciclofosfamidă în doză de 10-15 mg/kg pe zi.

Un regim de tratament combinat cu glucocorticoizi și citostatice este justificat:

• tratament eferent sub formă de plasmafereză, limfocitofereză, imunosorbție;
• terapie anticoagulantă (Heparină 5 mii de unități de 4 ori pe zi, Enoxiparin 20 mg pe zi subcutanat, Nadroparin 0,3 mg pe zi subcutanat;
• terapie antiagregantă (pentoxifilină 200-600 mg pe zi pe cale orală, sau 200-300 mg pe zi intravenos; Dipiridamol 150-200 mg pe zi; Reopolyglukin 400 mg picurare intravenoasă, la două zile, în cantitate de 10 perfuzii; Clopidogrel 75 mg pe zi);
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - inhibitori neselectivi de COX (Diclofenac 50-150 mg pe zi, Ibuprofen 800-1200 mg pe zi);
• inhibitori selectivi ai COX-2 (Meloxicam sau Movalis 7,5-15 mg pe zi cu alimente, Nimesulide sau Nimesil 100 mg de două ori pe zi, Celecoxib sau Celebrex 200 mg pe zi);
• agenți aminocolini (Hidroxiclorochina 0,2 g pe zi);
• angioprotectori (Pamidin 0,25-0,75 mg de trei ori pe zi, Xanthinol nicotinat 0,15 g de trei ori pe zi, timp de o lună);
• Preparate enzimatice (Wobenzyme 5 comprimate de trei ori pe zi timp de 21 de zile, în continuare - 3 comprimate de trei ori pe zi pentru o perioadă lungă de timp);
• medicamente antivirale și antibacteriene;
• medicamente simptomatice (medicamente pentru normalizarea tensiunii arteriale, pentru normalizarea activității cardiace etc.);
• vasodilatatoare și blocante ale canalelor de calciu (de exemplu, Corinthar).

Terapia cu ciclofosfamidă se efectuează numai atunci când există indicații puternice și când agenții glucocorticosteroizi sunt ineficienți. Reacții adverse posibile de la administrarea medicamentului: efecte mielotoxice și hepatotoxice, anemie, cistita hemoragică sterilă, greață și vărsături severe, infecție secundară.

Terapia cu imunosupresoare trebuie să fie însoțită de monitorizarea lunară a parametrilor sanguini (hemoleucograma generală, numărul de trombocite, activitatea transaminazelor hepatice serice, fosfatază alcalină și bilirubină).

Glucocorticosteroizii sistemici se iau (se administrează) predominant dimineața, cu o reducere treptată obligatorie a dozelor și creșterea intervalului de administrare (administrare).

Tratament fizioterapeutic

Kinetoterapia este contraindicată în periarterita nodulară.

Tratament pe bază de plante

În ciuda faptului că periarterita nodulară este o patologie destul de rară, există încă metode populare de tratament a acestei tulburări. Cu toate acestea, posibilitatea tratamentului cu ierburi trebuie în mod necesar să fie convenită în prealabil cu medicul curant, deoarece este necesar să se țină seama de severitatea bolii și de probabilitatea apariției reacțiilor adverse nedorite.

În stadiul incipient al periarteritei nodulare, poate fi justificată utilizarea remediilor pe bază de plante.

• Treceți printr-o mașină de tocat carne trei lămâi medii, 5 linguri. Cuișoare, se amestecă cu 500 ml de miere și se toarnă 0,5 litri de vodcă. Totul se amestecă bine, se toarnă într-un borcan, se închide capacul și se trimite la frigider pentru 14 zile. Apoi tinctura este filtrată și începe să ia 1 lingură. De trei ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de masă.
• Pregătiți un amestec echivalent pe bază de plante de copac, imortelle și rizom elecampan. Luați 1 lingură. Din amestec, turnați un pahar cu apă clocotită, insistați timp de o jumătate de oră. Luați 50 ml de perfuzie de trei ori pe zi înainte de mese.
• Pregătiți un amestec echivalent de flori de violete uscate, frunze de succesiune și pădure uscate. Se toarnă 2 linguri. Din amestec 0,5 litri de apă clocotită, insistă până se răcește. Luați 50 ml de 4 ori pe zi, între mese.
• Se amestecă 1 lingură. De imortelle, pelin și elecampane, se toarnă 1 litru de apă clocotită, se insistă două ore. Apoi infuzia se filtrează și se ia de trei ori pe zi pentru 100 ml.

O modalitate simplă și eficientă de a întări pereții vasculari în periarterita nodulară este consumul regulat de ceai verde. Ar trebui să bei 3 căni de băutură în fiecare zi. În plus, puteți lua tincturi de alcool de naluță sau ginseng, care vă vor ajuta să scăpați de manifestările nedorite ale bolii. Astfel de tincturi pot fi cumpărate în orice farmacie.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical nu este tratamentul principal pentru periarterita nodoasă. Chirurgia poate fi indicată numai în stările stenotice critice cauzate clinic de ischemie regională sau în ocluzia trunchiurilor arteriale principale (arterita Takayasu). Alte indicații pentru intervenție chirurgicală includ:

• trombangiita obliterativă;
• gangrena periferică și alte modificări tisulare ireversibile;
• stenoza subfaringiană în granulomatoza Wegener (dilatare mecanică a traheei în combinație cu utilizarea locală a glucocorticosteroizilor).

Intervenția chirurgicală de urgență este prescrisă pentru complicațiile abdominale: perforații intestinale, peritonită, infarct intestinal etc.

Profilaxie

Nu există un concept clar de prevenire a periarteritei nodulare, deoarece adevăratele cauze ale bolii nu sunt cunoscute în detaliu. Este cu siguranță necesar să evitați expunerea la factori care pot provoca dezvoltarea patologiei: evitați hipotermia, suprasolicitarea fizică și psiho-emoțională, duceți un stil de viață sănătos, mâncați corect, protejați-vă de infecțiile bacteriene și virale.

Dacă apar primele semne suspecte ale bolii, este necesar să vizitați cât mai curând un medic: în acest caz, șansele de diagnosticare și tratare a periarteritei nodulare în stadiul inițial al dezvoltării acesteia sunt crescute.

Prevenirea exacerbărilor bolii la pacienții cu remisie a periarteritei nodulare se reduce la observarea regulată a dispensarului, un tratament sistematic de susținere și întărire, eliminarea alergenilor, evitarea automedicației și a medicației necontrolate. Pacienților cu vasculită sau periarterită nodulară nu trebuie să li se administreze niciun ser, vaccinare.

Prognoză

Dacă periarterita nodulară nu este tratată, 95 din o sută de pacienți vor muri în cinci ani. În același timp, marea majoritate a deceselor pacienților au loc în primele 90 de zile ale bolii. Acest lucru se poate întâmpla dacă patologia este diagnosticată incorect sau prematur.

Principalele cauze ale rezultatelor letale în periarterita nodulară sunt inflamația vasculară extinsă, accesarea patologiilor infecțioase, atacul de cord, accidentul vascular cerebral.[12]

Administrarea la timp a glucocorticoizilor crește rata de supraviețuire la cinci ani cu mai mult de jumătate. Combinația dintre glucocorticosteroizi cu citostatice are un efect și mai bun. Dacă se obține dispariția completă a simptomelor bolii, probabilitatea de exacerbare a acesteia este estimată la aproximativ 56-58%. Un factor nefavorabil pentru prognostic este considerat a fi leziunea structurilor coloanei vertebrale și a creierului.[13]

Periarterita nodulară determinată genetic în copilărie este complet vindecată în aproximativ fiecare al doilea caz. La 30% dintre copii, boala este marcată de o dispariție persistentă a simptomelor pe fondul suportului constant al medicamentelor. Letalitatea la o vârstă fragedă este de 4%: moartea se datorează leziunilor structurilor creierului, nervilor cranieni.[14]

Chiar și cu un rezultat favorabil, periarterita nodulară necesită control reumatologic regulat. [15]Pentru a evita recăderile, pacientul trebuie să se ferească de boli infecțioase, schimbări bruște de temperatură, orice variante de automedicație. În unele cazuri, recăderile pot fi provocate de sarcină sau de avort.