Sindromul Marshall

Printre bolile care se caracterizează prin atacuri de febră aparent neprovocate, se află sindromul Marshall, care se manifestă la copii de mai mulți ani (o medie de 4,5 până la 8 ani).

Patologie descris in articol, Journal of Pediatrics acum aproape 30 de ani patru pediatri americani, a fost numit primul dintre autorii - un medic de la Spitalul de Copii din Philadelphia Gary Marshall (Gary Marshall).

În limba engleză-terminologie medicală sindromul Marshall numită sindromul PFAPA - febra periodică (febra periodică) cu stomatită aftoasă (stomatita aftoasa), faringita (faringita) și limfadenită cervicală (adenitis), adică inflamarea ganglionilor limfatici de la nivelul gâtului.

[1], [2]

Epidemiologie

Prevalența exactă a acestui sindrom la populația generală este necunoscută; băieții sindromul Marshall sunt mai frecvenți decât fetele (în 55-70% dintre cazuri).

Prima manifestare este de obicei observată la vârsta de doi până la cinci ani (aproximativ trei ani și jumătate), deși poate fi mai devreme. Manifestările sindromului (atacului) la majoritatea pacienților durează cinci până la șapte ani și se termină spontan după ce au ajuns la vârsta de zece ani sau în adolescență.

Nu au fost identificate caracteristicile rasiale sau etnice ale sindromului de cercetare; numărul cazurilor familiale este nesemnificativ.

[3], [4], [5], [6]

Cauze sindromul Marshall

Este suficient timp îndelungat să apară periodic febră febră la copii cu simptome de inflamație în gât, gură și gât au fost considerate condiție idiopatică. Apoi, cauzele sindromului Marshall au început să fie asociate cu mutații genetice ereditare, dar gena specifică nu a fost determinată în cele din urmă. Cu toate acestea, pediatri ia în considerare istoria unei istorii de familie și o tendință de a inflamație a rudelor de sânge ale localizării și febră: potrivit unor surse, un istoric familial pozitiv este detectat la 45-62% dintre pacienți. Și în această predispoziție, se observă factori de risc reali pentru sindromul PFAPA.

Cunoscut in pediatrie clinice moderne cauze genetice stau in sindromul Marshall necaracteristică pentru activarea infecțiilor a ambelor forme de raspuns imun - innascuta si adaptive, precum și schimbările în natura sau cinetica răspunsului imun. Cu toate acestea, patogeneza sindromului Marshall până la final și nu a fost elucidat, așa cum sa discutat în două variante: îmbunătățirea imunității în cazul infecțiilor recurente și o încălcare a mecanismelor de răspuns imun. Prima versiune este în mod evident inacceptabilă, deoarece studiile microbiologice recente au arătat rezultate serologice conflictuale și o lipsă de răspuns la tratamentul cu antibiotice.

Iar în ceea ce privește problemele cu mecanismul reacției imune, există o legătură cu defectele proteinelor de imunitate înnăscută. În timpul fiecărei flash a numărului sindromului de celule T activate sau anticorpi (imunoglobuline) nu este crescut în sânge și nivelurile de eozinofile și limfocite sunt adesea scăzut. Pe de altă parte, în aceleași perioade marcate de activare a generării de interleukina IL-1β (care joacă un rol important în inițierea febrei și inflamației), precum si citokine inflamatorii (interferon-gamma, factorul de necroză tumorală TNF-α, interleukinele IL-6 și IL-18 ). Și acest lucru poate fi rezultatul expresiei excesive a genelor CXCL9 și CXCL10 pe cromozomul 4.

Principalul mister al sindromului PFAPA este că reacția inflamatorie nu are declanșatori infecțioși, iar cauza expresiei genetice este necunoscută. Sindromul oficial Marshall este o boală cu etiologie necunoscută și patogeneză incertă (ICD-10 clasa 18 - nu este clasificată în alte clase de simptome și anomalii, codul - R50-R610). Și dacă înainte de a se face referire la boli sporadice, există acum motive să se considere recurente, adică periodice.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptome sindromul Marshall

Primele semne ale atacurilor Marshall sindrom - care, în observațiile clinice, apar la fiecare 3-8 săptămâni - sunt într-o febră bruscă cu vârfuri creșterea temperaturii corpului până la + 38,8-40,5 ° C și se răcește.

Pot exista, de asemenea, simptome prodromale ale sindromului Marshall, care apar aproximativ o zi înainte de creșterea temperaturii sub formă de stare generală de rău și cefalee. Apoi, există inflamație a mucoasei în cavitatea bucală, cu mici ulcerații aftoase, nedureroase (în medie, la 55% dintre pacienți). Durerea în gât (uneori cu exudare) are forma faringitei - inflamația mucoasei faringiene. Există o umflare dureroasă a ganglionilor limfatici pe gât, ca și în cazul limfadenitei. Trebuie avut în vedere faptul că întregul complex de simptome este observat în 43-48% din cazuri.

Nici un alt simptom, cum ar fi rinita, tusea, dureri abdominale severe sau diaree, nu apar la sindromul Marshall. Febră poate dura de la trei la patru zile până la o săptămână, după care temperatura normalizează brusc și toate manifestările dispar.

În același timp, copiii în perioadele dintre atacurile de febră sunt perfect sănătoși și nu au nici o abatere în dezvoltarea generală. Conform studiilor clinice, consecințele și complicațiile sindromului PFAPA sunt absente (sau nu sunt identificate în acest moment).

Diagnostice sindromul Marshall

Până în prezent, diagnosticul de sindrom Marshall se bazează pe o imagine clinică tipică. Analizele se limitează la administrarea unui test de sânge general.

Pentru a aborda preocupările părinților, pentru a evita examinările inutile și costisitoare și pentru a preveni tratamentele potențial periculoase, există criterii pentru diagnosticarea sindromului PFAPA:

• prezența a mai mult de trei cazuri regulate de febră fixă, care nu depășesc cinci zile, la intervale identice de timp;
• prezența faringitei cu limfadenopatie minoră în gât și / sau ulcere aftoase pe mucoasa orală;
• absența anomaliilor de dezvoltare și a sănătății normale între episoadele bolii;
• rezolvarea rapidă a simptomelor după o singură aplicare a corticosteroizilor.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential al acestui sindrom implica alte boli cu febre periodice: febra mediteraneana familiala, autoimune boala Bechet, neutropenie ciclică (cu cicluri de trei săptămâni și leziuni extinse gingie), artrita reumatoidă juvenilă (boala Still). Acesta ar trebui să elimine infecția tractului respirator superior, cauzate de bacterii și faringită, amigdalită, adenopatia, stomatită aftoasă.

Este important să se diferențieze sindromul hiper-imunoglobulină Marshall și sindrom congenital D (sindromul deficienței mevalonatkinazy) la copii, în primul an de viață, în care crize recurente de febră - pe lângă simptomele inerente PFAPA-sindrom - sunt însoțite de dureri abdominale, splina marita, vărsături, diaree, durere și umflarea articulațiilor; De la o vârstă fragedă, acești copii au întârzieri de dezvoltare și deficiență vizuală.

Tratament sindromul Marshall

Pediatrii nu au ajuns încă la un consens cu privire la ceea ce ar trebui să fie tratamentul pentru sindromul Marshall.

Principala terapie medicamentoasă este simptomatică și constă în doze unice de glucocorticoizi. Deci, pentru a facilita febra, betamethasonul sau prednisolonul este prescris pentru sindromul Marshall. Prednisolon în comprimate se administrează pe cale orală imediat la debutul febrei - la o doză de 1-2 mg pe kilogram de greutate corporală a copilului (doza maximă este de 60 mg); Betametazonă 0,1-0,2 mg / kg.

Furnizarea unui efect imunosupresor de corticosteroizi sunt contraindicate la pacienții cu diabet sever, hypercorticoidism, gastrita, inflamarea rinichilor, în perioada de după vaccinare, copiii cu deficiențe. Cel mai frecvent efect secundar al tratamentului cu prednisolon - anxietate și tulburări de somn, așa că ar trebui să ia câteva ore înainte de culcare. În a treia sau a patra zi de atac, doza poate fi redusă la 0,3-0,5 mg / kg (o dată pe zi).

Experiența clinică arată că medicamentele antipiretice, în special medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, ajută doar la reducerea febrei și la combaterea altor simptome sunt ineficiente. În cazul tratamentului simptomatic al acestui sindrom, este important să se evalueze riscurile asociate cu posibilele efecte secundare. Deci, înainte de a utiliza chiar o pastilă pentru dureri în gât, ar trebui să consulte un doctor. În special, se recomandă alegerea celor care nu conțin antibiotice, deoarece agenții antibacterieni nu dau niciun rezultat în sindromul lui Marshall.

Copiii cu sindrom Marshall, au nevoie de vitamine, în special calciferol (vitamina D), care - în plus față de rolul său în homeostazia calciului și metabolismului osos - poate acționa ca factor de imunoreglare.

Profilaxie

Având în vedere etiologia sindromului Marshall, precum și lipsa unui algoritm pentru tratamentul acestuia, prevenirea acestuia nu este acoperită de literatura medicală internă și străină.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Prognoză

Prognosticul acestei afecțiuni patologice este considerat favorabil, deoarece sindromul Marshall trece fără consecințe pe parcursul timpului.

[24]