Sclerodermia și afectarea rinichilor: tratament

Tratamentul sclerodermiei în prezent constă în utilizarea a trei grupuri principale de medicamente: antifibrotice; medicamente anti-inflamatorii și imunosupresoare; mijloace vasculare.

• Penicilamina este baza terapiei antifibrotice de bază. Principalele indicații de utilizare: sclerodermia difuză, sclerodermia acută rapid progresivă, cel mai adesea complicată de dezvoltarea unui adevărat rinichi de sclerodermie. Utilizarea penicilaminei în aceste situații poate avea un efect preventiv asupra dezvoltării nefropatiei de sclerodermie. Penicilamina inhibă maturarea colagenului și, cu utilizare prelungită, ajută la reducerea modificărilor de inducție ale pielii. De droguri ar trebui să fie folosit pentru o lungă perioadă de timp - timp de 2-5 ani. În tratamentul sclerodermic acut se efectuează tratamentul în doze crescătoare, crescând treptat până la 750-1000 mg / zi pe o perioadă de cel puțin 3 luni, cu o reducere suplimentară la o întreținere de 250-300 mg pe zi. Tratamentul penicilamina în doze adecvate limitate frecvența de efecte secundare, cele mai grave dintre care - sindromul nefrotic, leuko- și trombocitopenie, miastenia gravis, dispepsie intestinală. 
• Glucocorticoizii și imunosupresoarele sunt prescrise în principal în sclerodermia sistemică acută și subacută, când predomină semnele inflamației imune și progresia rapidă a fibrozei. Doza prednisolon scleroderma sistemică în majoritatea cazurilor, nu trebuie să depășească 20-30 mg / zi, deoarece se consideră că doze mai mari de prednison poate duce la nefropatia sclerodermia acută. Tratamentul cu prednisolon trebuie combinat cu penicilamina. În cursul cronic al sclerodermiei sistemice, glucocorticoizii sunt ineficienți. Medicamentele imunosupresoare (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină) sunt utilizate pentru a trata sclerodermia sistemică cu viscerite, polimiozită, care circulă ANCA. Ciclosporina, a căror eficiență a fost demonstrat pentru tratamentul sclerozei sistemice cutanate difuze, trebuie utilizat cu monitorizarea atentă a funcției renale, deoarece utilizarea acestuia crește riscul de sclerodermia renale adevărate.
• Pentru a influența sistemul microcirculației cu sclerodermie sistemică, se utilizează o varietate de preparate vasculare cu diferite mecanisme de acțiune. Printre vasodilatatoare, medicamentele de alegere sunt antagoniștii de calciu, eficienți nu numai pentru sindromul Raynaud, dar și pentru semnele de leziuni renale și pulmonare. Nifedipina este cel mai des utilizată, sunt preferate formele retardabile.

Vasodilatatoarele trebuie combinate cu dezagreganți: dipiridamol, pentoxifilină, ticlopidină, care acționează asupra unității de trombocite a sistemului de hemostază. În cazurile de coagulare intravasculară crescută, este indicată numirea anticoagulantelor (heparina).

Când sindromul generalizovanom Raynaud, visceral semn patologii vasculare prezintă utilizarea medicamentelor prostaglandin E1 (vazoprostan, iloprost). Într-un an ar trebui să fie 2 cursuri de terapie cu perfuzii intravenoase de droguri, 15-20 per curs. Prostaglandina E1 nu numai că îmbunătățește microcirculația periferică, reducerea simptomelor sindromului Raynaud și ulcerativă eliminarea daune necrotice, dar, de asemenea, ajută la îmbunătățirea microcirculației de organe, ceea ce face un tratament promițător pentru nefropatie sclerodermia.

[1], [2], [3], [4]

Tratamentul nefropatiei sclerodermice: caracteristici

Când malosimptomno boli de rinichi, au fost observate la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică în cazul unui tratament special normale a tensiunii arteriale poate fi omisă. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale moderate servește ca indicii pentru debutul terapiei antihipertensive. Medicamentele de alegere sunt inhibitori ai ECA care suprimă activitatea reninei din plasmă crescută în nefropatia sclerodermică. Este posibil să se prescrie medicamente din acest grup în doze care să asigure normalizarea tensiunii arteriale. În cazul unor evenimente adverse (tuse, citopenie) folosind inhibitori ai ECA trebuie administrate beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu lent avantajos în forme retard, alfa-blocante, diuretice în diverse combinații.

Deoarece dezvoltarea acută sclerodermia boli de rinichi nu poate fi prezis, toți pacienții cu forma difuză a sclerozei sistemice prezintă o urmărire atentă, cu un studiu regulat al funcției renale. Acestea ar trebui să evite situațiile în care este posibila agravare a perfuziei renale (hypohydration, tratament diuretic masiv, ceea ce duce la hipovolemie, hipotensiune arterială, ca urmare a utilizării anumitor medicamente, hipotermie) din cauza riscului de a declanșa dezvoltarea sclerodermia renale adevărate.

În cazul hipertensiunii maligne sau apariția semnelor de insuficiență renală Tratamentul sclerodermiei trebuie început imediat ca istoria naturala a nefropatiei sclerodermia acută se caracterizează progresie rapidă care duce la dezvoltarea insuficienței renale acute oligurică sau deces.

Baza tratamentul nefropatiei sclerodermie acute - inhibitori ai ECA, care introducerea in practica clinica a schimbat perspectiva rinichiului sclerodermie adevărate: la utilizarea acestor medicamente în supraviețuirea pacienților în timpul primului an a fost de 18%, după începerea utilizării - 76%.

Monitorizarea atentă a tensiunii arteriale - un tratament prioritar al bolii renale acute sclerodermia, deoarece vă permite să încetinească progresia insuficienței renale și pentru a evita deteriorarea inimii, sistemului nervos central, ochi. Cu toate acestea, ar trebui evitată o reducere prea rapidă a tensiunii arteriale, pentru a nu provoca o deteriorare ulterioară a perfuziei renale cu dezvoltarea necrozei tubulare acute ischemice. Inhibitorii ACE trebuie combinați cu blocanții canalelor de calciu. Dozele trebuie selectate astfel încât să se obțină o reducere a presiunii arteriale sistolice și diastolice cu 10-15 mm Hg. Pe zi, nivelul țintă al tensiunii arteriale diastolice este de 90-80 mm. Hg

Recent, pentru tratamentul bolii renale acute sclerodermiei recomandă utilizarea prostaglandine E1 sub forma intravenoasa INFu-zy, care ajută la eliminarea daunelor microvasculare, restabilirea perfuziei parenchimului renal, fără a provoca hipotensiune.

Dacă este necesar (insuficiență renală acută oligurică, hipertensiune arterială necontrolată) este indicat tratamentul cu hemodializă. La pacienții cu hemodializă scleroză sistemică este adesea problematică din cauza dificultății de formare a unui acces vascular in cursul sclerodermie (spasmul vaselor mari, indurație piele, arterio tromboze fistula). În unele cazuri, este posibil de recuperare spontană a funcției renale la pacienții care au suferit nefropatie sclerodermia acută, în câteva luni (până la 1 an), tratamentul cu hemodializă, care permite o anumită perioadă de încetare a procedurii. Pentru înlocuirea prelungită a sclerodermiei, este mai bine să se utilizeze dializa peritoneală, care, totuși, este adesea complicată de fibroza peritoneală.

Pacienții cu sclerodermie sistemică pot avea un transplant de rinichi. Contraindicațiile sunt un curs progresiv al sclerodermiei cu afectare severă a pielii, plămânilor, inimii și GIT.