Expert medical al articolului
Noile publicații
Anemia în mielofită: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Anemia în mieloftiză este normocromo-normociculară și se dezvoltă atunci când infiltrarea sau înlocuirea spațiului normal al măduvei osoase cu celule ne-hemopoietice sau anormale. Cauzele anemiei sunt tumorile, afecțiunile granulomatoase și bolile de acumulare a lipidelor. Se întâmplă frecvent fibroza măduvei osoase. Splenomegalia se poate dezvolta. Modificările tipice ale sângelui periferic sunt anisocitoza, poicilocitoza, prezența eritrocitelor și a progenitorilor leucocitelor. Diagnosticul necesită, de obicei, trepanobiopsy. Tratamentul constă în tratamentul de întreținere și eliminarea bolii subiacente.
Terminologia descriptivă utilizată în acest tip de anemie poate fi confuză. Myelofibroza, în care înlocuirea măduvei osoase cu un țesut fibros poate fi idiopatică (primară) sau secundară. Afectarea mielofibrozei este o anomalie a celulei stem, în care fibroza este secundară altor evenimente hematopoietice. Myeloscleroza este o nouă formare a țesutului osos, care uneori este însoțită de mielofibroză. Metaplazia mieloidă reflectă prezența hemopoiezei extramedulare în ficat, splină sau ganglioni limfatici și poate fi însoțită de mieloftiză datorită unei alte cauze. Termenul vechi "metaplazie mieloidă idiopatică" indică mielofibroza primară cu sau fără metaplazie mieloidă.
[Cauze anemie în mieloftiza
Cea mai frecventă cauză este înlocuirea metastazelor măduvei osoase cu o tumoare malignă (mai frecvent sânul sau prostata, mai rar rinichii, plămânii, suprarenalele sau glanda tiroidă); hemopoieza extramedulară nu este caracteristică. Alte cauze includ bolile mieloproliferative (în special în etapele ulterioare sau eritremia progresivă), bolile granulomatoase și bolile de acumulare (lipide). Myelofibroza poate apărea în toate cazurile enumerate mai sus. La copii, o cauză rară poate fi boala Apberus-Schoenberg.
Metaplazia mieloidă poate duce la splenomegalie, în special la pacienții cu boli de acumulare. Hepatosplenomegalia se combină rar cu mielofibroza datorată tumorilor maligne.
Factori de risc
Factorii care contribuie la reducerea producției de eritrocite pot fi o scădere a numărului de celule hematopoietice funcționale, tulburări metabolice asociate cu boala de bază și, în unele cazuri, eritrofagocitoză. Hemopoieza extramedulară sau distrugerea cavității medulare determină eliberarea celulelor tinere. Formele anormale de celule roșii din sânge sunt adesea rezultatul distrugerii crescute a eritrocitelor.
Simptome anemie în mieloftiza
În cazurile severe, se manifestă simptomele anemiei și ale bolii subiacente. Splenomegalia masivă poate provoca o presiune crescută în cavitatea abdominală, saturație rapidă și durere în cadranul superior stâng al abdomenului. Poate exista hepatomegalie.
Se suspectează mieloftiza la pacienții cu anemie normocitară, în special în prezența splenomegaliei dacă există o boală potențială. Când suspectate de a fi studiate frotiu din sângele periferic, deoarece prezența celulelor mieloide imature și nucleate celule roșii din sânge, cum ar fi normoblasts, presupune mieloftiza. Anemia este, de obicei, de intensitate medie, normociculară, dar poate avea tendința de a macrocitoza. Morfologia eritrocitelor poate prezenta variante extreme în mărime și formă (anisocitoză și poicilocitoză). Numărul de leucocite poate varia. Numărul de trombocite este adesea scăzut, există tromboci gigant, de lux. Există frecvent reticulocitoză, care poate fi cauzată de eliberarea reticulocitelor din zona măduvei osoase sau din zonele extramedulare și indică întotdeauna regenerarea hematopoiezei.
Diagnostice anemie în mieloftiza
Deși studiul sângelui periferic poate fi informativ, este necesară o examinare a măduvei osoase pentru diagnosticare. Indicațiile pentru puncție pot servi ca schimbări ale sângelui leukoeritroblast și splenomegalie inexplicabilă. Este adesea dificil să se obțină aspirat de măduvă osoasă, de obicei trepanobiopsy este necesar. Modificările detectate depind de boala de bază. Eritropoieza este normală sau, în unele cazuri, este întărită. Cu toate acestea, durata de viață a eritrocitelor este adesea redusă. În splină sau ficat, pot fi detectate focare de hemopoieză.
În radiografia oaselor se pot identifica modificări osoase (mieloskleroz) caracteristic pentru mielofibroza pe termen lung, sau alte tulburări osoase (osteoblaste sau litice osoase leziuni), care sugereaza cauza anemiei.
Cine să contactați?
Tratament anemie în mieloftiza
Tratamentul bolii subiacente. În cazurile idiopatice, se asigură terapia de întreținere. Eritropoietina (de la 20 000 la 40 000 UI subcutanat, o dată sau de două ori pe săptămână) glucocorticoide pot fi utilizate (de exemplu, prednison 10 până la 30 mg pe zi pe cale orală), cu toate acestea, sunt, în general, ca răspuns nesemnificativ. Hidroxiureea (500 mg oral zilnic sau la două zile) scade mărimea splinei și conduce la normalizarea nivelurilor eritrocitare la mulți pacienți, dar pentru răspunsul necesită între 6 și 12 luni de tratament. Thalidomida (50 până la 100 mg pe cale orală zilnic seara) poate da un răspuns ușor.