Malignă neoplasmă a orbitei

Tumorile orbitei reprezintă 23-25% din toate neoplasmele organului de vedere. În el, aproape toate tumorile care apar la om se dezvoltă. Incidența tumorilor primare este de 94,5%, tumorile secundare și metastatice - 5,5 %.

Tumorile maligne primare ale orbitei nu reprezintă mai mult de 0,1% din toate tumorile maligne ale persoanei, în același timp în grupul tuturor tumorilor primare - 20-28%. Practic, cu aceeași frecvență se dezvoltă în toate grupele de vârstă. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc în același mod. Tumorile maligne ale orbitei, precum și cele benigne, sunt polimorfe în histogeneză, gradul malign al acestora fiind variabil. Sarcoame și cancer mai frecvente. Simptomele clinice comune ale tumorilor maligne orbitale - diplopie apare precoce și edem al pleoapelor, tranzitorii inițial apar în dimineața, și apoi trece în staționare. Aceste tumori sunt caracterizate de un sindrom de durere constanta, exophthalmos apar devreme si creste destul de rapid (in cateva saptamani sau luni). Datorita compresiei mănunchiului neurovasculare tumoral, tulpina ochi și exoftalmie mari defalcate din secolul funcție de protecție în creștere: la acești pacienți este în creștere rapid modificări distrofice în cornee, care se încheie topirea completă.

Cancerul pe orbită, în marea majoritate a cazurilor, se dezvoltă în glanda lacrimală, mai rar este reprezentat de cancerul heterotopic sau carcinomul infantil fetal.

[1], [2], [3]

Cancerul primar al orbitei

Cancerul primar al orbitei este rar. Bărbații sunt bolnavi mai des. Cancerul primar al orbitei este considerat a fi rezultatul transformării tumorale a celulelor epiteliale dystopice în țesuturile moi ale orbitei. Tumoarea crește încet, fără o capsulă. Imaginea clinică depinde de localizarea sa inițială. În cazul în care tumora este localizată în partea anterioară a orbitei este primul simptom de deplasare a ochilor în direcția opusă site-ul tumorii, limitat în mare măsură mobilitatea sa, încet în creștere exoftalmie, care nu ajunge niciodată la grade înalte, dar repoziționa ochiul este imposibil. O tumoare densă infiltrativă în creștere stoarce căile venoase ale orbitei, ducând la stagnare în venele episcleriale, o creștere a oftalmotonului. Ochiul este ca și cum ar fi afectat de o tumoare pe orbită, marginile sale osoase sunt "netezite" de tumoarea înconjurătoare și nu devin disponibile pentru palpare. Funcțiile vizuale sunt conservate pentru o perioadă lungă de timp, în ciuda hipertensiunii intraoculare secundare.

Creșterea inițială a tumorii la vârful orbitei se manifestă prin dureri timpurii în ea cu iradierea în jumătatea corespunzătoare a capului și prin diplopie. Pe măsură ce tumoarea crește, apare oftalmoplegia completă. Atrofia primară a discului nervului optic cu o scădere rapidă a funcțiilor vizuale este caracteristică. Exophthalmosul este observat cu întârziere, de obicei nu atinge grade înalte.

Caracteristicile imaginii clinice și rezultatele scanării cu ultrasunete ne permit să determinăm răspândirea infiltrativă a procesului patologic fără a dezvălui natura sa. Tomografia computerizată demonstrează o tumoare infiltrativă densă în creștere, relația sa cu țesutul moale înconjurător și structurile osoase ale orbitei. Rezultatele scintigrafiei și termografiei cu radionuclizi atestă natura malignă a creșterii tumorilor. O biopsie cu aspirație fină a acului cu examinarea citologică a materialului obținut este posibilă atunci când tumoarea este localizată în partea anterioară a orbitei. Dacă este localizat la vârful orbitei, aspirația este însoțită de pericolul de deteriorare a ochiului.

Tratamentul chirurgical (exenterarea subperiostală a orbitei) este indicat cu localizarea anterioară a procesului. Tratamentul tumorilor mai profund localizate este dificil, deoarece germină mai devreme în cavitatea craniului. Radioterapia este ineficientă, deoarece cancerul heterotopic primar este refractar la iradiere. Prognoza este slabă. La locul din față, tumora se metastază în ganglionii limfatici regionali. Cazurile de metastaze hematogene nu sunt cunoscute, dar cu germinarea timpurie a tumorii în cavitatea osului și craniului subacvatic, procesul devine aproape incontrolabil.

Sarcoamele sunt cea mai frecventă cauză a creșterii primare maligne pe orbită. Acestea constituie 11-26% din toate tumorile maligne ale orbitei. Sursa dezvoltării sarcomului pe orbită poate fi aproape orice țesut, dar frecvența apariției speciilor sale individuale este diferită. Vârsta pacienților de la 3-4 săptămâni la 75 de ani.

Rabdomiosarcomul orbitei

Rabdomiosarcomul orbitei - o tumoare extrem de agresivă a orbitei, este cea mai frecventă cauză a creșterii maligne a orbitei la copii. Băieții sunt bolnavi de aproape două ori mai des. Sursa de creștere a rabdomiosarcomului este de celule musculare scheletice. Sunt identificate trei tipuri de tumori: embrionare, alveolare și pleomorfă, sau diferențiate. Ultimul tip este rar. La copiii cu vârsta sub 5 ani, se dezvoltă tipul embrionar al tumorii, după 5 ani - tipul alveolar. De regulă, rabdomiosarcomul este alcătuit din mai multe tipuri de elemente (versiune mixtă). Un diagnostic precis poate fi stabilit numai pe baza rezultatelor microscopiei electronice.

În ultimii ani, au fost studiate semnele imunohistochimice ale rabdomiosarcomului. Detectarea anticorpilor mioglobinei la proteine musculare, desmin, filamente intermediarnyh-musculare specifice și vimetin mezenchimale facilitează diagnosticul și prognosticul bolii ajută la clarificarea. Sa demonstrat că rabdomiosarcomul care conține mioglobină este mai sensibil la chimioterapie decât cel care conține desmin.

Locația preferată a tumorii este cvadrantul superior al orbitei, astfel încât mușchiul care ridică pleoapa superioară și mușchiul rectus superior sunt implicați la începutul procesului. Ptoza, limitarea mișcărilor oculare, deplasarea acesteia în jos și în jos sunt primele semne, care sunt observate de către pacienții înșiși și de oamenii din jur. La copii, exophthalmosul sau deplasarea oculară atunci când tumoarea este localizată în partea anterioară a orbitei se dezvoltă în câteva săptămâni. La adulți, tumora crește mai lent, timp de câteva luni. Creșterea rapidă a exophthalmosului este însoțită de apariția unor modificări stagnante în venele episcleriale, diferența de ochi nu se închide complet, se infiltrează pe cornee și se observă ulcerații. Pe fundus există un disc stagnant al nervului optic. Dezvoltând în primul rând în apropierea peretelui superior superior al orbitei, tumoarea distruge repede peretele osos adiacent, care înmugurează în cavitatea nazală, provocând sângerări nazale. Scanarea cu ultrasunete, tomografia computerizată, termofagul și biopsia cu aspirație fină a acului reprezintă complexul optim de diagnostic al metodelor instrumentale de cercetare pentru rabdomiosarcom. Tratamentul combinat. Protocolul de tratament prevede polichimoterapia preliminară timp de 2 săptămâni, după care se efectuează iradierea exterioară a orbitei. După tratamentul combinat pentru mai mult de 3 ani, 71% dintre pacienți trăiesc.

Malignă a limfomului pe orbită

Termenul limfom maligne (non-Hodgkin's) în frecvență în ultimii ani este unul dintre primele locuri printre tumorile maligne primare ale orbitei. În orbită, tumoarea se dezvoltă adesea pe fundalul bolilor autoimune sau al stărilor de imunodeficiență. Barbatii sunt bolnavi de 2,5 ori mai des. Vârsta medie a pacienților este de 55 de ani. În prezent, limfomul malign non-Hodgkin este considerat ca o neoplasmă a sistemului imunitar. Procesul implică în principal elementele limfoide ale identității celulelor T și B, precum și elemente ale populațiilor zero. La cercetarea morfologică pe o orbită, diagnosticarea mai frecventă a limfomului celular B cu un grad scăzut de malignitate în care conțin suficiente tumori mature și celule plasmatice. De regulă, o orbită este afectată. Caracterizată de apariția bruscă a exoftalmelor nedureroase, mai frecvent cu o schimbare a ochilor în lateral și umflarea țesuturilor periorbitale. Exophthalmos poate fi combinat cu ptoza. Procesul progresează local în mod constant, se dezvoltă chimioză roșie, repoziția ochiului devine imposibilă, se produc schimbări la fundus, mai des discul stagnat al nervului optic. O viziune redusă. În această perioadă, durerea poate apărea pe orbita afectată.

Diagnosticul limfomului malign al orbitei este dificil. Din metodele instrumentale de cercetare, scanarea cu ultrasunete, tomografia computerizată și biopsia cu aspirație fină a acului cu examinare citologică sunt mai informative. Este necesar să se examineze hematologul pentru a exclude daunele sistemice.

Iradierea externă a orbitei este practic o metodă extrem de eficientă non-alternativă de tratare a limfomului malign al orbitei. Policemoterapia este utilizată în leziunile sistemice. Efectul tratamentului se manifestă prin regresia simptomelor procesului patologic pe orbită și restabilirea vederii pierdute. Prognosticul pentru limfomul malign primar pentru viață și viziune este favorabil (83% dintre pacienți au o perioadă de 5 ani).

Prognosticul pentru viata se agraveaza brusc cu forme diseminate, dar incidenta leziunilor orbitale in aceasta din urma este putin peste 5%.