Sarcoidoza: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sarcoidoză (sinonime: boala Bene-Beck-Schaumann, sarcoidoza benigne, boala Boeck a) - o boală sistemică de etiologie necunoscută, care afectează o varietate de țesuturi și organe, care se bazează pe granulomul celulei histopatologie epiteliodno fără simptome de necroză cazeoasă.

Boala sarcoidoză a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul norvegian Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Ce cauzează sarcoidoza?

Cauzele și patogeneza sarcoidozei nu au fost elucidate. Timp de mai multe decenii dominate de teoria originii sarcoidoza tuberculozei, t. E. Am crezut că sarcoidoza este o formă specială de infecție tuberculoză. In dezvoltarea bolii este importanta rolul factorilor genetici, așa cum este indicat de o concordanță mare de gemeni monozigoți pentru boala, in comparatie cu dizigoți, inegale populații Asociația sarcoidozei cu anumite antigene de histocompatibilitate (de exemplu, HLA-B8, DR3), diferentele rasiale in incidenta.

Prezența cazurilor familiale, înfrângerea gemeni mono- și heterozygos, confirmă predispoziția genetică la inflamația granulomatoasă. Unii autori consideră că dezechilibrul sistemului imunitar joacă un rol important în dezvoltarea sarcoidozelor.

Rezumând toate opiniile privind etiologia și patogeneza sarcoidozelor, se poate concluziona că este un sindrom polio-emoțional.

Histopatologia sarcoidozei

Cu toate formele de sarcoidoză, se observă același tip de schimbări. În secțiunile medii și profunde ale dermei se găsesc granuloame, constând din histiocite epiteliale cu un amestec de limfocite, celule unice gigantice, cum ar fi Langhans sau corpuri străine. Spre deosebire de tuberculoză, necroza brânză, de regulă, este absentă. În etapa de rezoluție, se remarcă înlocuirea insulelor granulomatoase cu un țesut conjunctiv.

Pathomorphology de sarcoidosis

În mod tipic, prezența a numeroase granuloame limitate, construite monotypic, constând în principal din elemente histiocitare. Necroza nu este tipică. În centrul granulelor individuale se pot vedea celule gigante de tip Pirogov-Langhans și se găsesc și celule de corpuri străine. În citoplasma acestor celule, sunt adesea descoperite incluziunile cristaloide și asteroizii Shaumann, care, cu toate acestea, nu sunt specifice pentru sarcoidoză. Marginea periferică a elementelor limfoide în această etapă este mică sau complet absentă. Caracteristic pentru aceste granuloame este prezența în jurul lor a fibrelor de colagen dispuse concentric, colorate cu picrofuxină în roșu, dând o reacție Schick pozitivă slabă. Impregnarea cu azotat de argint conform metodei lui Fug dezvăluie fibrele reticulinei atât în jurul granulomului, cât și în interiorul acestuia. În stadiul modificărilor fibrotice, celulele de granulom sunt înlocuite cu elemente fibroblastice, fibrele reticulinei sunt transformate în cele de colagen.

Când insulițe sarcoidozice Boeck-Schaumann epitedioidnye sunt localizate în treimea superioară a dermului este mai aproape de epidermă la sarcoidozice Darier-Roussy - mai ales în stratul adipos subcutanat. Lupusul lombar diferă de sarcomul Bek-Shaumann numai prin prezența capilarelor foarte dilatate în partea superioară a dermei. În formă eritrodermică, infiltratul constă din focare mici de celule epiteliale și un anumit număr de histiocite și limfocite situate în jurul capilarelor de suprafață.

Sarcoidoza trebuie diferentiata de lupus, în care există, de asemenea, umflaturi structura epithelioid, prezența în granuloamele și caseation număr semnificativ de celule limfoide diferențiază de sarcoidoza tuberculoza este foarte dificil. Cu toate acestea tuberculoza granulematoeny se infiltreze în imediata apropiere a epidermei, de multe ori se distruge, că în timp ce în sarcoidoză se infiltreze epidermă separate de colagen nemodificat bandă. Granuloame sarcoidozice in, de obicei, foarte puține celule limfoide, necroza absentă sau foarte slab pronunțat, epidermă sau grosime atrofichen normală. Cu tuberculoză același lupus adesea acanthosis, uneori ulcerații cu hiperplazie de pseudoepiteliom. Cercetarea bacteriologică are o mare importanță. Este dificil să se diferențieze de sarcoidoza tuberculoide tip lepră, ca Mycobacterium leprae, în care vârful identificat doar în 7% din cazuri. Cu toate acestea, granuloamele din lepră se află în principal în jurul și de-a lungul nervilor pielii. Ca urmare a faptului că acestea sunt neregulate în formă, necroza este adesea văzută în centrul lor.

Histogeneza nu este clară. În prezent, sarcoidoza este considerată o boală polietologică, în principal geneză imunopatologică. Există o scădere a numărului de limfocite T, un dezechilibru în populațiile lor principale; răspunsul redus al celulelor T la mitogeni; au slăbit reacțiile de hipersensibilitate de tip întârziat; creșterea numărului și hiperactivării limfocitelor B cu hipergammaglobulinemia policlonale nespecifice, nivelurile crescute de anticorpi circulant, în special în prezența eritem nodos. În stadiul de formare a granulomului, ajutoarele T predomină în ele cu o creștere relativă a numărului de supresoare T circulante.

În dezvoltarea de piele de granulom sarcoid KA. Makarov și N.A. Shapiro (1973) distinge trei etape: hiperplastic, granulomatos și stadiul modificărilor fibro-hialine. În stadiul hiperplastic se observă proliferarea celulelor sistemului mononuclear-macrofag, printre care apar elementele epiteliale. Formarea granuloamelor, ca regulă, este încă opinicheistă indistinctă. Celulele multinucleate sunt de obicei absente în această etapă a procesului. Se crede că pasul hiperplazice și granulomatoasă cresc expresia tensiunii imunității celulare și modificări fibro-gialinoznye - semne morfologice ale imunodozarea fazei de epuizare. Examinarea Electron microscopice au aratat ca celulele rotunde situate la periferia granuloame, care sunt considerate limfocitele sunt lizozomi, care este fosfltaza acid și alte enzime lizozomale. Acestea sunt monocite de sânge, din care se formează celule epiteliale. Dovezi ale fragmentelor bacteriene în celule epiteloide nu, deși conțin electroni și lumină lizozomi electroni dens, mai multe vacuole autofagie și organisme reziduale complexe. Celulele gigantice sunt formate din epitelioizi, Taurul lui Shaumann se formează din geluri reziduale de lizozomi. Corpurile de asteroizi constau în aglomerări de colagen, având o periodicitate tipică (de la 64 la 70 de ani). Acest lucru se datorează faptului că colagenul se află între celulele epiteliale la momentul formării unui grup gigant din acestea. Atunci când studiul Immunomorfologichesky în unele cazuri prezentate în IgM zona de depunere granita dermo-epidermic și în pereții vaselor, precum și granuloamele IgG în sine și în dermă din jur.

Simptomele sarcoidozei

Leziuni ale pielii se observă în mai puțin de 50% dintre pacienți, poate fi polimorfice (cum ar fi eritem nodos, pestrițe leziuni eritematoase), dar cel mai probabil să apară în diverse dimensiuni elemente Bugorkova, unicitatea care formează baza selectării opțiunilor clinice ca sarcoidoza pielii Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Degeraturi lupus Besnier-Tenneseona, subcutanat sarcoidoza Darier-Roussy. Sarcoidozice Boeck se poate manifesta sub forma de melkobugorkovyh și incluzând lichenoidă, krupnouzlovatyh și leziunile placi difuze. In cazuri rare, procesul poate ocupa toată suprafața pielii (forma erythrodermic sarcoidoză). Caracterizat prin culoarea tuberculilor: albăstrui, de culoare galben-brun, cu diascopie apar pete gălbui-maronii. Când au fost observate modificări perfrigeration eritematos Besnier-Tenneseona principal pe pielea nasului si portiuni din obraji ca difuză placă focarele de culoare albastru-roșu înconjurător; subcutanat sarcoidozice-Darya Ruesi hypodermal poate descoperi noduri, pielea peste care devine roz-albăstruie. Rare (atipice) variante de sarcoidoza: eritematoase (patchy), eritrodermic, lichenoidă (similar clinic lichenul plan), prurigopodobny, verucos-papillomatous, inelar și figure (tsirtsinarny), erozive și ulceroase. Necrotizantă ulcerative, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatic (cicatrice) elefantiatichesky similare clinic la forma tuberculoide de lepra, necrobioză lupoide,-eritematoase scuamoase (ihtiozo- și psoriaziformă), atrofica, angiomatous et al., care poate semăna cu o dermatoze soi, în inclusiv unele manifestări clinice specifice, cum ar fi eczeme.

Sarcoidoza este mai frecventă la femei și se manifestă printr-un polimorfism clinic mare. Erupțiile cutanate pot fi nespecifice sau specifice. Acestea din urmă se găsesc în examinarea histologică a pielii afectate.

În funcție de dermatoză distinge manifestare tipică (melkouzelkovy, krupnouzelkovy-infilyprativny prolix, sarcoidoza nodos, Besnier-perfrigeration eritematos Tenessona) și formele atipice de sarcoidoza.

Formularul Melkouzelkovaya este cea mai comună și este caracterizată de erupția a numeroase pete roz-roșu, care se va transforma în cele din urmă în noduli plotnoelasticheskoy consistență de culoare maronie-albăstruie, dimensiunea unui pinhead la un bob de mazăre, forma emisferică, cu margini ascuțite și o suprafață netedă, falnic deasupra pielii din jur. Elementele sunt adesea localizate pe față și extremități superioare. Când diascopie spoturi detectate mici galben-maroniu ( „motes“ sau fenomenul de praf). În cazul în care regresia noduli la locul hiperpigmentare rămân superficiale sau atrofie, telangiectazie.

Krupnouzelkovaya formă sarcoidoză manifestată unică sau multiplă, brusc demarcate și distinct proeminente deasupra pielii din jurul nodurilor emisferice plat violet-brun-maronie sau albăstrui culoare, variind de la 10 la 20 de monede-penny sau mai mult. Elementele au o consistență densă, o suprafață netedă, uneori acoperită cu telangiectasie, ganglioni mari, care pot ulcera. La o diascopie se observă fenomenul de praf.

Difuz sarcoidozice infiltrativ este mai frecvent localizat pe fata, rar - pe gât, scalp și arată dezvoltarea unei plăci dense de consistență de culoare maronie sau roșu-albastru, cu o suprafață netedă, nu demarcate brusc, ușor proeminente deasupra pielii. Suprafața poate fi acoperită cu o rețea de capilare. Cu o diascopie, se găsește o culoare gălbuie-maronie (un simptom al unei "urme de praf").

Angioleukoidul Broca-Potry se dezvoltă de obicei pe nas, obraji și, rareori, pe alte părți ale corpului. La începutul bolii există pete rotunde, nedureroase de dimensiunea fasolei sau a monedelor, de dimensiuni medii, roșii sau violet-roșii. Treptat, ele sunt transformate în plăci ușor protuberante, cu formă rotunjită, cu limite distincte, dobândind o nuanță brună sau rugină, cu o suprafață netedă. Rar palparea, se poate simti o compactare usoara a locului, iar prin diascopie se vad puncte maronii (un simptom al "jeleului de mere"). Uneori telangiectasiile se văd pe suprafața elementelor. Placile persistă mult timp.

Lupus eritematos lupus-Tenneson. Pe pielea obrajilor, nasului, bărbiei, suprafeței din spate a degetelor și a frunții sunt mici leziuni infiltrate eritem-tosice. Ca rezultat al creșterii și fuziunii elementelor, se formează noduri roșii purpurii sau plăci cu granițe destul de distincte. Au fost observate deschideri deschise ale glandelor sebacee și foliculilor de păr. Procesul se deteriorează în timpul sezonului rece. La unii pacienți, se detectează leziuni ale plămânilor, oaselor, articulațiilor, ganglionilor limfatici măriți. La o diascopie, pete galbene se găsesc în lumină.

Sarcoidoza nodular (sarcoidoza subcutanat Dere-Roussy) se caracterizează clinic prin formarea pe pielea trunchiului, coapselor și nodurile subcutanate abdomenul inferior variind de la 1 la 3 cm în diametru. De regulă, ele sunt puține, fără durere, mobile la palpare și atunci când sunt combinate din infiltrate de placă de dimensiuni mari, asemănătoare cu o coajă de portocală. Pielea deasupra nodurilor are o culoare normală sau ușor cianotică, acoperind focurile, un roz roz.

Forme atipice de sarcoidoză. În practica clinică există mai multe forme atipice: ulceroase, maculopapulare, psoriaziformnye, ihtiosiforme, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologice, paiillomatoznye, angiomatous similar cu carcinom cu celule bazale, lupus eritematos și altele.

La pacienții cu sarcoidoză, sunt afectate diferite organe și sisteme. În acest sens, pacienții sunt sfătuiți să efectueze radiografia și tomografia toracelui, osului și examenului oftalmologic.

Leziuni nespecifice ale pielii la sarcoidoză marcate eritem nodos, manifestată clinic sub formă de noduri dense de-trandafir rosu culoare, cel mai adesea localizat pe partea din față a piciorului. În acest caz, pacienții au febră mare, durere osoasă, uveită, creșterea ESR, limfadenopatie bilaterală, bazală.

Diagnostic diferențial

Diferențiați boala cu lupus tuberculos, reticulul pielii, granulomul eozinofilic al feței, lichenul roșu roșu, leishmanioza tuberculoasă a pielii.

[5], [6], [7]

Tratamentul sarcoidozei

Recomanda monoterapie sau terapie combinată înseamnă următoarele: corticosteroizi (Prednisolon 30-40 mg pe zi, timp de câteva luni), antimalarice (delagil, rezohin), citostaticele (prospidin, ciclofosfamidă). Efect bun este observat atunci când se utilizează ciclosporina A, talidomida, si altele. In cazul leziunilor nespecifice acute tratamentul specific nu se realizează, deoarece recuperarea spontană are loc în cele mai multe cazuri. Este indicat să se adreseze pacienților stațiunile cu izvoare minerale.