Gura lupului

Gura de lup este o anomalie a dezvoltării genezei congenitale, care se manifestă prin ne-vindecarea zonelor dure și moi ale cerului, ca urmare a conectării cavităților nazale și orale.

Apariția defectului se datorează întârzierii creșterii deschizătorului cu creșterea suprafeței maxilare. Frecvența patologiei ajunge la 0,1% în rândul copiilor născuți.

Despicarea este posibilă atunci când există o zonă neinfectată de zone moi și dure sau incomplete - când se observă doar o deschidere pe cer. Dintre toate mutațiile înnăscute, gura lupului este considerată o anomalie obișnuită, observată uneori cu o bifurcare a limbii.

Cauzele apariției gurii lupului sunt defectele genetice care apar în gena TBH22. Cu toate acestea, există factori care contribuie la formarea acestui defect. Acestea includ efecte mutagene asupra fătului, atât din lumea exterioară, cât și din organismul viitoarei mumii. Un rol special în apariția mutației este jucat de fumat, consumul de alcool și droguri în timpul sarcinii.

De asemenea, nu uitați de boli cum ar fi patologia endocrină, tulburările metabolice și consumul insuficient de acid folic. Riscul apariției patologiei crește odată cu prezența toxicozei la femeile gravide, patologii infecțioase din trecut, traumatizări psihice sau mecanice.

Este demn de remarcat faptul că este în primele trei luni de sarcină, când fătul este deosebit de vulnerabil, este stabilirea structurilor dispozitivului maxilo-facial. Impactul negativ al factorilor dăunători în timpul primului trimestru lasă cea mai semnificativă amprentă asupra sănătății fătului.

[1], [2], [3], [4]

Cauzele gurii de lup

În ciuda ipotezelor privind calea genetică a dezvoltării patologiei, se acceptă separat să se identifice factori care cresc riscul acestei patologii. Pentru mulți ani de cercetare, au fost identificați mai mulți factori predispozanți. Acestea includ o responsabilitate agravată, atunci când familia a văzut deja cazuri de patologie. Dacă unul dintre părinții genului avea o gură de lup, atunci riscul acestei patologii la un copil crește de 7 ori în raport cu ceilalți copii.

În cazul în care părinții au acest defect de dezvoltare, probabilitatea ca bebelușul să formeze gura unui lup variază de la 10% (dacă patologia este observată la unul dintre părinți) până la 50% (dacă ambii).

Cauzele palatoschizisului și este în modul de viață al gravidă, cum ar fi fumatul, consumul de alcool și consumul de droguri are un impact negativ nu numai asupra formării palatoschizisului, dar, de asemenea, dezvoltarea întregului organism. Statisticile indică faptul că fumatul unei femei gravide de la 1 la 10 țigări pe zi mărește probabilitatea de despicare a cerului de 30 de ori. În același timp, un pachet de țigări crește riscul la 70%.

Nu uitați de diferite boli ale genezei infecțioase, infecțiilor intrauterine, patologiei cronice concomitente a mamei viitoare, inclusiv infecțiile cu transmitere sexuală. Toate aceste condiții patologice și tulburări în activitatea organelor și sistemelor sunt fundalul apariției gurii de lup.

Dintre factorii de mediu care au un impact negativ, este necesar să se țină seama de pericolele profesionale ale ambilor părinți, care trăiesc în zone contaminate cu expunere radioactivă sau chimică. În plus, probabilitatea de a dezvolta o anomalie în zona maxilo-facială, dar și a altor organe în timpul primei sarcini după 35 de ani crește. Însăși procesul de purtare a unui făt este destul de dificil pentru o femeie, fără a lua în calcul posibilele complicații la naștere.

Motivele pot fi încălcarea proceselor metabolice cu dezvoltarea obezității, utilizarea medicamentelor într-o doză mare, în special acele medicamente care sunt contraindicate în timpul sarcinii. Printre factorii concomitenți se numără aportul insuficient de acid folic, impactul situațiilor stresante cu o încălcare a stării psihoemoționale și toxicoza femeilor însărcinate.

Având în vedere acești factori, se poate concluziona că mutația poate rezulta din efectele nocive ale unui număr mare de factori, inclusiv ruperea accidentală. Genele găsite împreună cu studiul sunt vinovate numai în 5% din cazuri, în legătură cu care continuă căutarea.

[5], [6], [7]

Semne ale gurii lupului

De la naștere, semnele de gură de lup pot complica procesul de travaliu, deoarece există riscul de a aspira copilul de lichid amniotic prin organele respiratorii. Procesul de respirație pentru un copil dă multe dificultăți, suptul este aproape imposibil.

În consecință, copilul nu se poate dezvolta pe deplin din cauza consumului insuficient de oxigen și a dezvoltării hipoxiei cerebrale. Lipsa nutriției adecvate inhibă, de asemenea, creșterea copilului, care amenință dezvoltarea rahitismului și subdezvoltarea organelor. Acești copii rămân în urma colegilor lor, deoarece nivelul fizic și mental se află într-o dezvoltare mai scăzută.

Alimentarea copilului cu o anomalie necesită o abordare specială, deoarece aceasta necesită o lingură specială, care este pusă pe sticlă. Astfel, vorbirea și auzul sunt afectate, ceea ce reduce în mod semnificativ stima de sine a copilului, fără a include un defect vizual.

Formarea discursului este dificilă datorită creșterii necorespunzătoare a dinților, iar expresia tulburărilor de vorbire este reprezentată de rinolie. Datorită unei mușcături incorecte, există o încălcare a procesului de mestecare, din cauza căruia alimentele nu sunt zdrobite bine și digerate prost în stomac.

Defectele cerului cauzează un transport liber al aerului inhalat de la cavitatea nazală la cea orală. Același lucru se observă și în procesul de a mânca, când lichidul și alimentele pot intra în cavitatea nazală. În plus, lichidul prin clește poate fi aruncat în tuburile eustachiene și sinusurile nazale cu debutul de otită sau sinuzită.

Dezvoltarea bolilor respiratorii frecvente se datorează lipsei de încălzire a aerului și de purificare a acestuia în timpul trecerii prin tractul respirator superior.

Buza lui Hare și gura lupului

Destul de des se înregistrează cazurile de formare a buzei unui iepure paralel cu gura lupului. În plus față de anomalia buzei superioare, există alte mutații în structura părții faciale și aparatul pentru asigurarea funcției auditive.

Hipopotul și gura de lup sunt formate în primul trimestru de sarcină, când sunt așezate toate organele. Anomalii ale dezvoltării sunt observate atunci când nu există țesut suficient pentru construcția normală a structurilor faciale sau nu se antrenează corect.

Buza lui Hare este o fisură a buzei superioare care seamănă vizual cu o deschidere îngustă a pielii. În unele cazuri, non-răspândirea se extinde la nivelul regiunii nazale și a structurilor osoase ale maxilarului superior, gingiilor.

Defectele palatine sau așa-numita gură de lup pot implica părți dure și moi în procesul patologic. Aceste anomalii sunt localizate pe una sau ambele părți ale cavității orale. Datorită faptului că formarea cerului și a buzelor este notată separat, anomalia de dezvoltare poate fi observată împreună sau separat de gura lupului.

Mutația buzei cleft este a patra dintre cele mai frecvente dintre anomaliile de dezvoltare congenitală. Cauzele apariției unei anomalii de dezvoltare combinate nu sunt încă cunoscute, astfel încât nu există nici o prevenire pentru a preveni aceste mutații. Există o opinie că factorii genetici, în combinație cu factorii de mediu, joacă un rol în modelarea buzei iepurelui cu partea lupului. În special, riscul de dezvoltare la copii crește dacă mutația este observată la părinți sau la rude.

În plus, există un anumit risc atunci când o femeie însărcinată utilizează anumite medicamente. Ele cresc probabilitatea unei anomalii în dezvoltarea buzelor și a palatului. Printre aceste medicamente ar trebui să fie alocate anti-biciclete, fonduri care includ Accutane, precum și citostatice utilizate pentru tratarea cancerului, de exemplu, metotrexat. De asemenea, apariția unei mutații la un făt poate fi declanșată de viruși sau alte substanțe chimice. Destul de des, aceste mutații pot fi una dintre manifestările unei boli.

Deschiderea palatului la copii

În cele mai multe cazuri, este vorba despre o asemenea patologie congenitală, ca gura unui lup, la copii, care provoacă apariția multor probleme. Cleftul din cer este pus în procesul de dezvoltare intrauterină, în special în primele 3 luni de sarcină. Uneori există o mutație a gurii de lup în combinație cu buza de iepure.

Pe baza severității procesului patologic, se disting patru tipuri de patologie. Astfel, mutația se poate manifesta prin non-vindecarea părții moi a cerului, moale în combinație cu partea solidă, precum și prin neinflația completă a ambelor situri pe una sau pe ambele părți.

La diagnosticarea unei mutații, este suficient ca medicul să efectueze o examinare vizuală și să evalueze gravitatea procesului, în special încălcarea funcțiilor de respirație, vorbire și înghițire. În plus, cu ajutorul metodelor instrumentale de diagnoză, se confirmă diagnosticul și se determină leziunile auzului, anomaliile structurii craniului, permeabilitatea pasajelor cavității nazale și multe alte defecte.

Aproximativ 75% din toate cazurile de gură de lup la copii este singura anomalie de dezvoltare. Cu toate acestea, dacă este disponibil, se recomandă să se procedeze cât mai curând posibil la tratament pentru a evita apariția de perturbări în funcționarea altor organe și sisteme.

Gura lupului la nou-născuți

Având în vedere faptul că palatoschizului la nou-nascuti se găsește nu atât de rare, uneori în combinație cu alte defecte, oamenii de stiinta din intreaga lume incearca sa gaseasca acele gene care determina dezvoltarea mutațiilor. În prezent există doar 3 gene responsabile de anomalia congenitală a dezvoltării. Cu toate acestea, din toate cazurile, ele joacă un rol de lider în numai 5%, în restul de 95%, defalcarea este observată și în cazul altor operatori de informații.

Gura lupului din momentul nașterii duce la multe probleme. Chiar și în timpul travaliului, există posibilitatea aspirării copilului la lichid amniotic în tractul respirator. În plus, există încălcări ale funcției respiratorii și actul de supt la sân, în urma căruia copilul rămâne în urmă în dezvoltare și nu obține o pondere suficientă pentru vârsta lui. Creierul are hipoxie, adică o cantitate insuficientă de oxigen ca rezultat al respirației inferioare, ceea ce duce la o întârziere atât în dezvoltarea fizică, cât și în cea mentală. Hrănirea acestor copii se face cu o lingură specială, care se pune pe sticlă.

Cleftul pe cer împiedică digestia normală, respirația, formarea vorbirii, funcția auditivă și determină, de asemenea, o scădere a stimei de sine a copilului. Discurs incomplet decurge din creșterea necorespunzătoare a dinților, care se manifestă prin rinololii deschise.

La copii, sunt observate frecvente afecțiuni respiratorii, deoarece aerul intră în tractul respirator rece, nu este umezit și nu este purificat. În plus, aerul inhalat părăsește în mod liber prin nas și alimentele printr-un defect intră și în cavitatea nazală, ceea ce duce la sinuzită frecventă.

Wolverine Mouth Sindrom

Formarea unui decalaj în zonele moi și dure ale cerului are loc în timpul sarcinii, în special în primul trimestru. Dezvoltarea anomaliilor poate fi singura patologie la un copil sau poate fi un semn clinic al unei alte boli. Astfel, gura de lup poate fi observată cu sindroame cum ar fi Stickler sau Lois-Dits.

Sindromul gurii lupului provoacă încălcări în multe funcții ale corpului. Deci, prin prăpastia din cer, mâncarea și lichidul în timpul hrănirii pot pătrunde liber în nas cu dezvoltarea sinuzitei. Ingestia de alimente în tubul Eustachian conduce la apariția unor complicații precum otita media.

Procesul de digestie este, de asemenea, perturbat, având în vedere formarea incorectă a ocluziei din cauza dezvoltării necorespunzătoare a dinților. Copilul necesită hrănire specială, deoarece suptul la sân în perioada nou-născutului sau folosirea unei linguri regulate nu permite ingestia de alimente.

În ceea ce privește funcția respiratorie, actul de inhalare nu asigură oxigen suficient pentru plămâni, ceea ce duce la hipoxia creierului și la dezvoltarea complicațiilor. În plus, aerul necontaminat, nerefined și neîncălzit intră imediat în tractul respirator, ceea ce contribuie la frecvente procese inflamatorii.

În ciuda gravității situației, la urma urmei, cu ajutorul intervenției chirurgicale și a muncii suplimentare a terapeutului vorbitor, un medic ORL și un neurolog cu un copil vă permit să restabiliți funcțiile deranjate.

Diagnosticarea gurii lupului

Având în vedere faptul că anomalia de dezvoltare se formează în uter, atunci când organele și sistemele sunt puse și dezvoltate, diagnosticarea timpurie a gurii lupului se face în timpul sarcinii, când perioada ajunge la 14-16 săptămâni. Fiecare femeie însărcinată, în timpul înregistrării, trece printr-un ecograf planificat, cu ajutorul căruia fatul este vizualizat și prezența anomaliilor de dezvoltare (dacă există). Astfel de studii sunt repetate periodic pe tot parcursul sarcinii, deoarece nu toate mutațiile pot fi detectate la prima ecografie.

În plus, acest proces controlează creșterea și dezvoltarea fătului, care este de asemenea foarte importantă. Cu toate acestea, nu întotdeauna se poate diagnostica palatul cleft în acest moment, iar severitatea sa poate fi stabilită numai după nașterea copilului.

Diagnosticarea corectă se efectuează după examinarea faringelui pacientului de către un medic după naștere. Adesea găsit patologie combinată, cu excepția cazului când există o palatoschizisului, buza cleft, dar nu vă faceți griji, pentru că vă puteți ascunde defecte prin intervenție chirurgicală, înainte de dezvoltarea de complicații.

[8], [9]

Tratamentul gurii lupului

Pentru o lungă perioadă de timp, tratamentul gurii lupului a fost efectuat prin metoda chirurgicală, cu care se desprinde efectiv cleștea procesului alveolar, defectul buzei superioare, după care se realizează plasticul palatului superior. Cu toate acestea, în plus față de intervenția chirurgicală, este nevoie de ajutorul terapeuților de vorbire, otolaringologi, pediatri, neurolog și alți specialiști pentru a restabili funcțiile afectate și pentru a preveni apariția unor noi complicații.

Înainte de operație la nou-născuți, acțiunea suptării sânilor este dificilă, prin urmare sunt folosite obturatoare speciale pentru acestea, care permit evitarea aruncării alimentelor și lichidelor în pasajele nazale.

Desigur, chirurgia necesită multă experiență de chirurgi în departamentul maxilo-facial, deoarece cavitatea orală a copilului este mică, ceea ce face dificilă efectuarea unei proceduri chirurgicale. În acest caz, se preferă veloplastia atunci când palatul moale este cusut. O astfel de operațiune este permisă la vârsta de 8 luni.

În unele cazuri, tratamentul chirurgical se efectuează cu ajutorul mai multor operații. În funcție de gravitatea anomaliei dezvoltării, intervenția chirurgicală poate fi efectuată după un an sau la vârsta de 5-7 ani.

După prima operație, va exista o îmbunătățire semnificativă, care va permite normalizarea procesului de respirație și digestie. În viitor, cu ajutorul plasticului, se elimină un defect vizual, ceea ce sporește stima de sine a copilului. Cu toate acestea, după operație, un terapeut de vorbire, dentist și otolaringolog este obligat să trateze aceste complicații și funcții depreciate care au fost cauzate de această patologie.

Operațiunea cu o gură de lup

Pentru a restabili structura normală a procesului alveolar și a buzelor, se realizează plasticitatea palatului. Operația cu o gură de lup este efectuată nu mai devreme de 6 luni, iar împreună cu procesul de reabilitare durează aproximativ 5 ani. Se recomandă ca operațiile să fie efectuate treptat, când prima intervenție chirurgicală asigură eliminarea defectului, ceea ce permite restaurarea funcției respiratorii și digestive și sunt necesare operații suplimentare pentru a corecta defectul vizual.

Tratamentul în timp util permite evitarea unor complicații grave cum ar fi leziunile cerebrale datorate alimentării insuficiente cu oxigen a țesuturilor. După intervenție chirurgicală, aveți nevoie de ajutorul unui vorbitor terapeut, dentist, neurolog, medic ORL și alți specialiști înguste pentru a restabili funcțiile fiziologice.

Operația se realizează prin metoda uranoplastiei, în special prin metoda lui Limberg. Această intervenție chirurgicală este considerată cea mai eficientă pentru ziua de azi. Dacă, pe lângă această patologie, există un astfel de defect ca o buză de iepure, atunci operația este efectuată prin metoda cheiloplastiei.

Un efect pozitiv al uranoplastiei este observat la 95% dintre pacienti. În perioada postoperatorie, ar trebui să observați odihna de pat în primele zile, să mâncați alimente sfărâmate și să beți mult lichid alcalin. Folosind o soluție de permanganat de potasiu, clătiți gura după masă. De asemenea, este necesar să se umfle baloane de 3-4 ori pe zi, și începând cu a treia săptămână - să se efectueze un set special de exerciții și să se efectueze un masaj cer-moale.

Pentru a preveni infectarea unei plăgi postoperatorii, este necesar să se ia 7 zile de medicamente antibacteriene și să se reducă severitatea sindromului durerii - medicamente pentru durere. După uranoplastie, o cicatrice poate rămâne pe față.

Prevenirea gurii de lup

Nu a fost dezvoltată o prevenire eficientă a gurii de lup, deoarece nu există metode care să afecteze informațiile genetice. Cu toate acestea, cu ajutorul unor recomandări este posibil să se reducă riscul de anomalie a dezvoltării la copil.

La planificarea sarcinii, se recomandă efectuarea unei examinări aprofundate a femeii pentru a determina contraindicațiile disponibile. Acest lucru se aplică bolilor infecțioase, precum și patologiei organelor, care poate avea un impact negativ asupra dezvoltării fetale.

Înainte de sarcină, acidul folic trebuie luat în doză de 400 mcg, iar la începutul sarcinii, doza trebuie crescută la 600 mcg.

O condiție prealabilă este refuzul de a lua medicamente care sunt interzise în timpul sarcinii. Dacă o femeie are nevoie de un aport constant de medicamente, de exemplu antihipertensive sau hipoglicemice, medicul trebuie să aleagă medicamentele și dozele optime pentru a evita un efect negativ asupra fătului.

Prevenirea constă, de asemenea, în refuzul băuturilor alcoolice, al stupefiantelor și al fumatului. În plus, o femeie ar trebui să acorde mai multă atenție plimbărilor în aer liber, să evite situațiile stresante și să doarmă suficient.

Prognoza gurii lupului

În majoritatea cazurilor, prognosticul gurii de lup este favorabil, cu condiția ca intervenția chirurgicală să fie efectuată. Astfel, defectul cerului este închis și funcția respiratorie și digestivă este restabilită. Este necesar un tratament suplimentar pentru un discurs terapeut, medic de ORL, neurolog și dentist pentru a elimina complicațiile care au fost asociate cu o anomalie de dezvoltare.

Desigur, cursul de tratament durează mai mult de un an, dar în cele din urmă copilul devine același ca și colegii săi, ceea ce sporește stima de sine. Prima operație elimină defectul, iar operațiile ulterioare sunt destinate corectării anomaliilor vizuale.

Dacă gura unui lup este detectată în timpul sarcinii, fătul trebuie să fie asigurat de viitoarea mumie și a explicat că defectul este ușor eliminat și că prognosticul este favorabil. Chiar și în cazul unei patologii combinate cu buza de iepure, cu toate acestea, cu ajutorul intervenției chirurgicale, bebelușul nu va fi diferit de ceilalți copii, fizic sau mental.

Despicarea palatului nu reprezintă o amenințare pentru viața copilului, cu condiția ca acesta să beneficieze de un tratament și asistență în timp util în procesul de muncă. Această anomalie a dezvoltării necesită o abordare specială de tratament timp de 5 ani, care oferă în final rezultatul dorit.

[10], [11], [12], [13]