Caracteristicile afectării inimii în sclerodermia sistemică

Mecanisme putative de boli de inima in scleroza sistemica (SSc) includ leziuni ischemice, dezvoltarea miocardită fibrozei progresive, hipertensiunea sistemică și hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP), cu dezvoltarea bolilor cardiace pulmonare cronice.

Una dintre ipotezele principale ale leziunilor cardiace in scleroza sistemica este o leziune ischemică vaselor intramurale cu necroza fibrinoidă, fibroza și hipertrofie intimale cu îngustarea lumenului, care se manifesta angina, infarctul miocardic acut și moarte subită.

Modificările morfologice tipice sunt necroza liniară a cardiomiocitelor, aspectul căruia este asociat cu vasospasmul tranzitoriu datorat sindromului Raynaud local. Majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică cu boală coronariană dovedită au semne de sindrom Raynaud periferic.

Împreună cu astfel de mecanisme de leziuni ischemice la SSc ca vasospasm, insuficienta microcirculatorii, boala vasculara ocluziva cardiace, discuta si link-ul de intrare macrovasculare (arterele coronare) in dezvoltarea si progresia bolilor de inima. Se credea anterior că arterele coronare in scleroza sistemica intacte si cardio nu este rezultatul proceselor angiogenice, prezentat acum ingrosare intimala a vaselor coronare, îngustarea lumenului, indicând faptul că originea complexă a sclerodermia cardioscleroză,

Mecanismele de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare în sclerodermia sistemică nu sunt pe deplin înțelese. Inflamația este considerată principalul factor patogenetic. Inducerarea prin macrofage și limfocite T ale peretelui vascular a fost observată atât în HAP primar, cât și în asociere cu SSD. Celulele inflamatorii produc factori de creștere, cum ar fi factorul de creștere produs de plachete, factorul de creștere endotelial vascular, care are o importanță majoră în patogeneza hipertensiunii pulmonare. La pacienții cu sclerodermie sistemică, anticorpii antinucleari și antihistone sunt asociate cu leziuni vasculare.

Conceptul tradițional de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare ca urmare a vasoconstricției pulmonare în ultimii ani a suferit modificări semnificative. Cu toate acestea, unii autori sugerează că pacienții cu sclerodermici cu hipertensiune pulmonara, sindromul Raynaud este mai frecvent decât la pacienții fără ea, astfel încât autorii să examineze ipoteza existenței sindromului așa-numitei pulmonare Raynaud.

În geneza hipertensiunii pulmonare în sclerodermia sistemică, sa constatat că o tulburare de vasodilatare dependentă de endoteliu este asociată cu o scădere a activității endoteliale de sinteză a NO. In oxid nitric plus, celulele endoteliale produc factor vazodilatiruyushy prostaciclina care participă la furnizarea de aititrombogennyh proprietăți ale peretelui vascular și care acționează asupra proceselor proliferative în vasele și adventitia intimă a plămânilor. S-a constatat o scădere a expresiei prostaciclinei la pacienții cu hipertensiune pulmonară severă asociată cu SSD.

Cu hipertensiune pulmonară complicată, se observă inflamația cronică a endotelin-1 peptidei vasoconstrictoare, precum și serotonina, în special în sindromul Reynaud exprimat. Tromboza pulmonară in situ este unul dintre mecanismele patogenetice ale hipertensiunii pulmonare în sclerodermia sistemică, cel mai adesea realizată cu sindrom antifosfolipidic concomitent.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomele afectării cardiace în sclerodermia sistemică

În scleroderma sistemică descrisă înfrângerea toate cele trei straturi ale inimii: leziuni miocardice este observat la 83-90%, endocardită - la 18-35%, pericardul - în 13-21% din cazuri. Există deseori tulburări multisegmentale ale perfuziei miocardice în repaus sau sub sarcină, fibroza miocardică, cardioscleroza focală cu fenomene de insuficiență cardiacă cronică progresivă.

Sa constatat că, în sclerodermia sistemică cu leziuni ale mușchilor scheletici, patologia miocardică apare în 21% din cazuri și la 10% la pacienții fără miopatie scheletică.

Miocardita pronunțată clinic este rară, adică în disociere cu autopsia, care este adesea marcată de fibroza miocardică focală sau difuză și necroza liniară a cardiomiocitelor. Caracteristicile miocarditei în SSD - absența patologiei semnificative a arterelor coronare mari și leziunea frecventă a ventriculului drept și subendocardial de miocard.

Invinge endocardita in scleroza sistemica este mai rar decât miocard și se caracterizează prin scleroză marginală și scurtarea coardele valvei mitrale cu dezvoltarea insuficientei mitrale si prolapsul valvei mitrale.

Modificările pericardului (fibrinos, adeziv, pericardită exudativă) sunt observate la 15-20% dintre pacienți și sunt asociate cu o formă cutanată locală de sclerodermie sistemică. Semne clinice: dispnee, ortopnee și edeme. Tamponada inimii, ca regulă, nu se dezvoltă datorită unei mici efuziuni pericardice. Trebuie remarcat faptul că pericardita se poate dezvolta ca o manifestare primară a sclerodermiei sistemice, a hack-ului și ca rezultat al uremiei. Se prezintă posibilitatea apariției pancardită - leziunilor combinate miocardice, pericardice și endocardice cu predominanța caracteristică a proceselor de fibroză.

Dezvoltarea hipertensiunii arteriale sistemice în sclerodermia sistemică se datorează atât afectării vaselor renale cât și cauzelor iatrogenice (tratamentul cu glucocorticoizi). Incidența ridicată a leziunilor pulmonare interstițiale și dezvoltarea HAP creează premisele pentru dezvoltarea inimii pulmonare

Incidența hipertensiunii pulmonare la pacienții cu sclerodermie sistemică variază de la 0 la 60%. La aproximativ 33% dintre pacienții cu formă difuzială de sclerodermie sistemică, este stabilită hipertensiunea pulmonară - ca una izolată, precum și o afectare pulmonară interstițială. La pacienții cu sindrom CREST, HAP este mai frecvent (60%). Dezvoltarea HAP provoacă moartea unui număr de pacienți cu SSD și determină în mare măsură prognosticul pentru viață. Supraviețuirea în doi ani a pacienților cu sindrom CREST și HAP este de 40%, în timp ce în absența HAP, 80%.

Principala manifestare clinică a hipertensiunii pulmonare, scleroderma sistemică - scurtarea respirației la efort. Alte simptome - palpitații, precum și semne de insuficiență ventriculară dreaptă, în special edeme și ascită. În ultimul deceniu, în literatura de specialitate internă și externă, discută problema de remodelare a inimii drept în HTP. O dependență semnificativă a extinderii ventriculului drept și hipertrofia zidurilor sale asupra gradului Ligii Arabe, gradul de emisii de reducere a frakwii și creșterea PAH, ceea ce ridică problema necesității de a evidenția semnele timpurii ale bolii cardiace, atât în stânga și dreapta departamentele sale, pentru a determina „fereastra terapeutica“ pentru influența asupra mecanismelor de bază ale progresiei sclerodermiei sistemice.

Semnele semne de hipertensiune pulmonară, găsite în auscultația inimii, includ accentuarea și / sau bifurcarea primului ton asupra arterei pulmonare sau întărirea acesteia pe inspirație. Cu toate acestea, acestea apar doar atunci când presiunea din artera pulmonară este crescută de 2 ori. Pulsarea în cel de-al doilea spațiu intercostal la stânga, apariția murmurărilor sistolice și diastolice sunt înregistrate numai cu hipertensiune pulmonară severă.

Dezvoltarea leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică se produce în mod treptat, timp de 4-6 ani, dar procesul progresează constant, ducând la CHF. În 30% din cazuri, bolile cardiace sunt cauza directă a decesului la pacienții cu STD.

Aspecte fiziopatologice ale bolilor de inima in scleroza sistemica includ: cardiace Raynaud vasospasm sindrom și microcirculației depreciat, aterogeneză accelerat în fundalul inflamației imune, dezvoltarea miocarditei autoimune, fibroza a inimii, care este baza progresiei insuficienței cardiace congestive.

Defectele subclinice ale sistemului cardiovascular sunt adesea confirmate de datele autopsiei.

Deteriorările cardiace semnificative din punct de vedere clinic, cu sclerodermie sistemică, tulburări de ritm și conductivitate miocardică, ischemie, hipertensiune pulmonară sistemică și insuficiență cardiacă congestivă sunt asociate cu prognostic scăzut.

Prezența cord pulmonar cronic determină dizabilitatea mare de pacienți și este asociată cu hipertensiunea pulmonară progresivă, care dictează necesitatea unui tratament patogenetic modern bazat sclerozei sistemice complicată de boli cardiovasculare.