Boala Raynaud

Boala Raynaud ocupă un loc fruntaș în grupul bolilor vegetative-vasculare ale extremităților distale.

Datele privind prevalența bolii Raynaud sunt contradictorii. Unul dintre cele mai ample studii populaționale a constatat că boala Raynaud afectează 21% dintre femei și 16% dintre bărbați. Printre profesiile cu un risc mai mare de a dezvolta sindromul vibrațiilor, acest procent este de două ori mai mare.

[ 1 ]

Ce cauzează boala Raynaud?

Boala Raynaud apare într-o varietate de climate. Este cea mai rară în țările cu climat cald și constant. Există, de asemenea, raportări rare ale bolii în rândul locuitorilor din nord. Boala Raynaud este cea mai frecventă la latitudinile medii, în locuri cu un climat temperat și umed.

Predispoziția ereditară la boala Raynaud este mică - aproximativ 4%.

În forma sa clasică, sindromul Raynaud apare în atacuri constând în trei faze:

1. paloare și răceală a degetelor de la mâini și de la picioare, însoțite de durere;
2. adăugarea de cianoză și creșterea durerii;
3. roșeață a extremităților și ameliorarea durerii. Un astfel de complex de simptome este de obicei denumit fenomen Raynaud. Toate cazurile de combinație patognomonică a simptomelor bolii primare cu semne fizice de PR sunt denumite sindrom Raynaud (SR).

După cum au arătat observațiile clinice, complexul de simptome descris de M. Raynaud nu este întotdeauna o boală independentă (idiopatică): acesta poate apărea și într-o serie de boli care diferă prin etiologie, patogeneză și manifestări clinice. Boala descrisă de M. Raynaud a început să fie considerată o formă idiopatică, adică boala Raynaud (BR).

Printre numeroasele încercări de clasificare a diferitelor forme ale sindroamelor Raynaud, cea mai completă este clasificarea etiopatogenetică creată de L. și P. Langeron, L. Croccel în 1959, care în interpretarea sa modernă arată astfel:

1. Originea locală a bolii Raynaud (arterita digitală, anevrisme arteriovenoase ale vaselor degetelor de la mâini și de la picioare, traumatisme profesionale și de altă natură).
2. Originea regională a bolii Raynaud (coaste cervicale, sindrom scalen anterior, sindrom de abducție a brațului, boală de disc intervertebral).
3. Originea segmentară a bolii Raynaud (obliterarea segmentară arterială, care poate provoca tulburări vasomotorii la nivelul extremităților distale).
4. Boala Raynaud în asociere cu o boală sistemică (arterită, hipertensiune arterială, hipertensiune pulmonară primară).
5. Boala Raynaud din cauza circulației sanguine insuficiente (tromboflebită, traumatisme venoase, insuficiență cardiacă, vasospasm cerebral, vasospasm retinian).
6. Leziuni ale sistemului nervos (acrodinie constituțională, siringomielie, scleroză multiplă).
7. Combinarea bolii Raynaud cu tulburări digestive (boli funcționale și organice ale tractului digestiv, ulcer gastric, colită).
8. Boala Raynaud în combinație cu tulburări endocrine (tulburări diencefalico-hipofizare, tumori suprarenale, hiperparatiroidism, boala Graves, menopauza climacterică, precum și menopauza ca urmare a radioterapiei și intervențiilor chirurgicale).
9. Boala Raynaud cauzată de o tulburare de hematopoieză (splenomegalie congenitală).
10. Boala Raynaud în crioglobulinemie.
11. Boala Raynaud în sclerodermie.
12. Adevărata boală Raynaud.

Ulterior, această clasificare a fost completată cu unele forme clinice izolate în leziuni reumatice, disfuncții hormonale (hipertiroidism, perioadă postmenopauză, displazie uterină și ovarelor etc.), în unele forme de patologie ocupațională (boala vibrațiilor), complicații după administrarea de medicamente vasoconstrictoare cu acțiune periferică, cum ar fi ergotamina, beta-blocantele, utilizate pe scară largă pentru tratamentul hipertensiunii arteriale, anginei pectorale și altor boli și capabile să provoace atacuri ale simptomului bolii Raynaud la persoanele cu predispoziție corespunzătoare.

Patogeneza bolii Raynaud

Mecanismele fiziopatologice care stau la baza apariției atacurilor de boală Raynaud nu au fost pe deplin elucidate. M. Raynaud considera că cauza bolii descrise de el a fost „hiperreactivitatea sistemului nervos simpatic”. De asemenea, se presupune că acesta este rezultatul unui defect local (defectu local) al vaselor periferice ale degetelor. Nu există dovezi directe care să susțină niciunul dintre aceste puncte de vedere. Ultima presupunere are anumite temeiuri în lumina conceptelor moderne despre efectele vasculare ale prostaglandinelor. S-a demonstrat că în boala Raynaud există o scădere a sintezei prostaciclinei endoteliale, al cărei efect vasodilatator este incontestabil în tratamentul pacienților cu boala Raynaud de diverse etiologii.

În prezent, este un fapt stabilit că proprietățile reologice ale sângelui se modifică la pacienții care suferă de boala Raynaud, în special în timpul unui atac. Cauza imediată a creșterii vâscozității sângelui în aceste cazuri nu este clară: poate fi o consecință atât a unei modificări a concentrației de fibrinogen plasmatic, cât și a deformării globulelor roșii. Condiții similare apar în crioglobulinemie, în care legătura dintre încălcarea precipitării proteinelor la frig, creșterea vâscozității sângelui și manifestările clinice ale acrocianozei este incontestabilă.

În același timp, există o presupunere cu privire la prezența angiospasmelor vaselor cerebrale, coronariene și musculare în boala Raynaud, a căror manifestare este reprezentată de dureri de cap frecvente, atacuri de angină pectorală și astenie musculară. Legătura dintre manifestările clinice ale tulburărilor circulatorii periferice și apariția și evoluția tulburărilor emoționale este confirmată de modificările fluxului sanguin digital ca răspuns la stresul emoțional, influența stărilor emoționale anxioase asupra temperaturii pielii atât la pacienții cu boala Raynaud, cât și la persoanele sănătoase. Starea sistemelor cerebrale nespecifice are o importanță semnificativă, fapt demonstrat de numeroase studii EEG în diverse stări funcționale.

În general, însăși prezența semnelor clinice, cum ar fi natura paroxistică, simetria, dependența manifestărilor clinice de diverse stări funcționale, rolul factorului emoțional în provocarea atacurilor de boală Raynaud, o anumită dependență bioritmologică, analiza farmacodinamică a bolii, ne permite să presupunem cu suficientă justificare participarea mecanismelor cerebrale la patogeneza acestei boli.

În boala Raynaud, se observă o perturbare a activității integrative a creierului (folosind studiul activității cerebrale infraslow și evocate), manifestată printr-o discrepanță între procesele specifice și nespecifice ale aferenției somatice, diferite niveluri ale proceselor de procesare a informațiilor și mecanismele de activare nespecifică).

Analiza stării sistemului nervos autonom în boala Raynaud, utilizând metode speciale care permit analiza selectivă a mecanismelor sale segmentare, a relevat fapte care indică insuficiența mecanismelor de reglare segmentară simpatică a activității cardiovasculare și sudomotorii doar în forma idiopatică a bolii. Prezența insuficienței influențelor simpatice în condițiile tulburărilor vasospastice ne permite să presupunem că complexul de simptome existent este o consecință a vasospasmului, ca fenomen de hipersensibilitate post-denervație. Acesta din urmă are evident o semnificație compensatorie și protectoare pentru asigurarea unui nivel suficient al fluxului sanguin periferic și, ca o consecință, pentru conservarea funcțiilor autonomo-trofice în boala Raynaud. Semnificația acestui factor compensatoriu este deosebit de clar observată în comparație cu pacienții cu sclerodermie sistemică, unde procentul de tulburări autonomo-trofice este atât de mare.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomele bolii Raynaud

Vârsta medie de debut a bolii Raynaud este a doua decadă de viață. Au fost descrise cazuri de boală Raynaud la copii cu vârste cuprinse între 10-14 ani, aproximativ jumătate dintre aceștia având o predispoziție ereditară. În unele cazuri, boala Raynaud apare în urma stresului emoțional. Debutul bolii Raynaud după 25 de ani, în special la persoanele care nu au prezentat anterior semne de tulburări circulatorii periferice, crește probabilitatea prezenței unor boli primare. Rareori, de obicei după șocuri psihice severe, modificări endocrine, boala poate apărea la persoane cu vârsta de 50 de ani și peste. Boala Raynaud apare la 5-10% dintre cei examinați în populație.

Printre pacienții care suferă de boala Raynaud, femeile predomină semnificativ (raportul femei/bărbați este de 5:1).

Printre factorii care provoacă atacuri ale bolii Raynaud, principalul este expunerea la frig. La unele persoane cu caracteristici individuale ale circulației periferice, chiar și expunerea episodică pe termen scurt la frig și umiditate poate provoca boala Raynaud. Experiențele emoționale sunt o cauză frecventă a atacurilor de boala Raynaud. Există dovezi că la aproximativ 1/2 dintre pacienți, boala Raynaud este psihogenă. Uneori, această boală apare ca urmare a expunerii la un întreg complex de factori (expunere la frig, stres emoțional cronic, tulburări endocrino-metabolice). Caracteristicile constituțional-ereditare și dobândite ale sistemului vegetativ-endocrin sunt fondul care contribuie la o apariție mai ușoară a bolii Raynaud. Determinarea ereditară directă este mică - 4,2%.

Cel mai timpuriu simptom al bolii este senzația crescută de răceală a degetelor - cel mai adesea la nivelul mâinilor, care este apoi însoțită de paloare a falangelor terminale și durere la nivelul acestora, cu elemente de parestezie. Aceste tulburări sunt de natură paroxistică și dispar complet la sfârșitul atacului. Distribuția tulburărilor vasculare periferice nu are un model strict, dar cel mai adesea acestea sunt degetele II-III ale mâinilor și primele 2-3 degete de la picioare. Părțile distale ale brațelor și picioarelor sunt implicate în proces mai mult decât altele, mult mai rar alte părți ale corpului - lobii urechilor, vârful nasului.

Durata atacurilor variază: cel mai adesea - câteva minute, mai rar - câteva ore.

Simptomele enumerate sunt caracteristice așa-numitului stadiu I al bolii Raynaud. În stadiul următor, apar acuze de atacuri de asfixie, după care se pot dezvolta tulburări trofice în țesuturi: umflare, vulnerabilitate crescută a pielii degetelor. Trăsăturile caracteristice ale tulburărilor trofice în boala Raynaud sunt localizarea lor, evoluția remitentă și dezvoltarea regulată de la falangele terminale. Ultimul stadiu, trofoparalitic, este caracterizat printr-o agravare a simptomelor enumerate și predominanța proceselor distrofice pe degete, față și picioare.

Evoluția bolii este lent progresivă, însă, indiferent de stadiul bolii, sunt posibile cazuri de dezvoltare inversă a procesului - la debutul menopauzei, în sarcină, după naștere sau la schimbările condițiilor climatice.

Stadiile descrise ale dezvoltării bolii sunt caracteristice bolii Raynaud secundare, unde rata de progresie este determinată de tabloul clinic al bolii primare (de obicei, boli sistemice ale țesutului conjunctiv). Evoluția bolii Raynaud primare este de obicei staționară.

Frecvența tulburărilor sistemului nervos la pacienții cu boala Raynaud este ridicată, ajungând la 60% în forma idiopatică. De regulă, se detectează un număr semnificativ de afecțiuni nevrotice: cefalee, senzație de greutate în cap, dureri de spate, membre, tulburări de somn frecvente. Alături de cefaleea psihogenă, este caracteristică cefaleea vasculară paroxistică. Atacurile de migrenă apar la 14-24% dintre pacienți.

În 9% din cazuri se observă hipertensiune arterială.

Durerea paroxistică în regiunea inimii este de natură funcțională și nu este însoțită de modificări ale ECG-ului (cardialgie).

În ciuda numărului semnificativ de plângeri privind creșterea sensibilității antebrațelor, degetelor de la mâini și de la picioare la frig, frecvența senzațiilor de mâncărime, arsură și alte parestezii, tulburările de sensibilitate obiectivă la pacienții cu forma idiopatică a bolii sunt extrem de rare.

Numeroase studii asupra formei idiopatice a bolii Raynaud au demonstrat permeabilitatea completă a vaselor principale, ceea ce face dificilă explicarea severității și frecvenței crizelor convulsive ale arteriolocapilarelor din părțile distale ale extremităților. Oscilografia demonstrează doar o creștere a tonusului vascular, în principal la nivelul mâinilor și picioarelor.

Reografia segmentară longitudinală a membrelor relevă două tipuri de modificări:

1. în stadiul de compensare - o creștere vizibilă a tonusului vascular;
2. în stadiul de decompensare - cel mai adesea o scădere semnificativă a tonusului arterelor și venelor mici. Umplerea cu sânge a pulsului scade la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare în timpul unui atac ischemic cu semne de dificultate în fluxul venos.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosticul bolii Raynaud

Când se examinează pacienții cu boala Raynaud, este necesar mai întâi să se stabilească dacă fenomenul este o caracteristică constituțională a circulației periferice, adică o reacție fiziologică normală la frig de intensitate variabilă. La mulți oameni, acesta include o albire monofazică a degetelor de la mâini sau de la picioare. Această reacție este supusă unei dezvoltări inverse la încălzire și aproape niciodată nu progresează spre cianoză. Între timp, la pacienții cu boală Raynaud adevărată, dezvoltarea inversă a vasospasmului este dificilă și adesea durează mai mult decât aplicarea stimulului activ.

Cea mai mare dificultate constă în diagnosticul diferențial dintre forma idiopatică a bolii și sindromul Raynaud secundar.

Diagnosticul formei idiopatice a bolii se bazează pe cinci criterii principale formulate de E. Ellen, W. Strongrown în 1932:

1. durata bolii nu este mai mică de 2 ani;
2. absența bolilor care cauzează secundar sindromul Raynaud;
3. simetrie strictă a simptomelor vasculare și trofoparalitice;
4. absența modificărilor gangrenoase ale pielii degetelor;
5. apariția episodică a atacurilor de ischemie digitală sub influența experiențelor reci și emoționale.

Totuși, dacă boala durează mai mult de 2 ani, este necesar să se excludă bolile sistemice ale țesutului conjunctiv, precum și alte cauze frecvente ale bolii Raynaud secundare. Prin urmare, trebuie acordată o atenție deosebită identificării simptomelor precum subțierea falangelor terminale, multiple răni nevindecătoare pe termen lung, dificultăți la deschiderea gurii și la înghițire. În prezența unui astfel de complex de simptome, trebuie luat în considerare în primul rând un posibil diagnostic de sclerodermie sistemică. Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin eritem în formă de fluture pe față, sensibilitate crescută la lumina soarelui, căderea părului și simptome de pericardită. Combinația dintre boala Raynaud și mucoasele uscate ale ochilor și gurii este caracteristică sindromului Sjögren. În plus, pacienții trebuie chestionați pentru a identifica în anamneză datele privind utilizarea de medicamente precum ergotamina și tratamentul pe termen lung cu beta-blocante. La bărbații cu vârsta peste 40 de ani cu scăderea pulsului periferic, este necesar să se afle dacă fumează, pentru a stabili o posibilă legătură între boala Raynaud și endarterita obliterantă. Pentru a exclude patologia profesională, sunt necesare date anamnestice privind posibilitatea de a lucra cu instrumente vibratoare.

În aproape toate cazurile de primă vizită a pacientului la medic, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial între cele două forme cele mai frecvente ale sale - idiopatică și secundară în sclerodermia sistemică. Cea mai fiabilă metodă, împreună cu o analiză clinică detaliată, este utilizarea metodei potențialelor simpatice cutanate evocate (ESP), care permite o diferențiere de aproape 100% a acestor două afecțiuni. La pacienții cu sclerodermie sistemică, acești indicatori practic nu diferă de cei normali. În timp ce la pacienții cu boala Raynaud se observă o prelungire bruscă a perioadelor latente și o scădere a amplitudinilor ESP la nivelul extremităților, reprezentate mai aproximativ la nivelul mâinilor.

Fenomenele vasculare-trofice la nivelul extremităților apar în diverse variante clinice. Fenomenul de acroparestezie într-o formă mai ușoară (forma Schulze) și o formă mai severă, răspândită, cu edeme (forma Nothnagel) se limitează la tulburări de sensibilitate subiective (târâre, furnicături, amorțeală). Stările de acrocianoză constantă (acroasfixia Cassirer, asfixia simpatică locală) se pot agrava și se pot manifesta cu edeme, hipoestezie ușoară. Există numeroase descrieri clinice ale bolii Raynaud, în funcție de localizarea și prevalența tulburărilor vasospasmodice (fenomenul „degetului mort”, „mânii moarte”, „piciorului de miner” etc.). Majoritatea acestor sindroame sunt unite printr-o serie de trăsături comune (paroxistice, apariție sub influența frigului, stres emoțional, evoluție similară), ceea ce ne permite să presupunem că au un singur mecanism fiziopatologic și să le considerăm în cadrul unei singure boli Raynaud.

Tratamentul bolii Raynaud

Tratamentul pacienților cu boala Raynaud prezintă anumite dificultăți asociate cu necesitatea stabilirii cauzei specifice care a cauzat sindromul. În cazurile în care se identifică o boală primară, tactica de gestionare a pacientului ar trebui să includă tratamentul bolii subiacente și observarea de către specialistul corespunzător (reumatolog, chirurg vascular, endocrinolog, dermatolog, cardiolog etc.).

Majoritatea metodelor general acceptate se referă la forme simptomatice de tratament bazate pe utilizarea tonicelor generale, a analgezicelor antispastice și a agenților de normalizare a funcției hormonale.

La pacienții cu riscuri profesionale și domestice trebuie urmate tactici speciale de gestionare și tratament, eliminând în primul rând factorul care cauzează aceste tulburări (vibrații, frig etc.).

În cazurile de formă idiopatică a bolii, când boala Raynaud primară este cauzată doar de frig, umiditate și stres emoțional, excluderea acestor factori poate duce la ameliorarea atacurilor de Raynaud. Analiza observațiilor clinice privind rezultatele utilizării pe termen lung a diferitelor grupuri de vasodilatatoare indică o eficacitate insuficientă a acestora și o ameliorare clinică pe termen scurt.

Este posibilă utilizarea terapiei defibrinante ca tip de tratament patogenetic, dar trebuie luat în considerare efectul său pe termen scurt; plasmafereza, utilizată în cele mai severe cazuri, are un efect similar.

În unele forme ale bolii, însoțite de formarea unor tulburări trofice ireversibile și a unui sindrom dureros sever, tratamentul chirurgical - simpatectomia - oferă o ameliorare semnificativă. Observațiile pacienților operați arată că revenirea aproape tuturor simptomelor bolii se observă după câteva săptămâni. Ritmul de creștere simptomatică coincide cu dezvoltarea hipersensibilității structurilor denervate. Din această poziție, devine clar că utilizarea simpatectomiei nu este deloc justificată.

Recent, gama de mijloace aplicate pentru vasodilatație periferică s-a extins. Utilizarea blocantelor de calciu (nifedipină) în boala Raynaud primară și secundară are succes datorită efectului lor asupra microcirculației. Utilizarea pe termen lung a blocantelor de calciu este însoțită de un efect clinic suficient.

Din punct de vedere patogenetic, prezintă un interes deosebit utilizarea unor doze mari de inhibitori de ciclooxigen (indometacină, acid ascorbic) în scopul corectării tulburărilor circulației periferice.

Având în vedere frecvența și severitatea tulburărilor psihovegetative în boala Raynaud, terapia psihotropă ocupă un loc special în tratamentul acestor pacienți. Printre medicamentele din acest grup se numără tranchilizantele cu acțiune anxiolitică (tazepam), antidepresivele triciclice (amitriptilină) și antidepresivele selective serotoninergice (metaneserină).

Până în prezent, au fost dezvoltate câteva aspecte noi ale terapiei pentru pacienții cu boala Raynaud. Cu ajutorul biofeedback-ului, pacienții pot controla și menține temperatura pielii la un anumit nivel. Antrenamentul autogen și hipnoza au un efect special asupra pacienților cu boala Raynaud idiopatică.

[ 14 ], [ 15 ]