Leucemie acută

Leucemia acută se formează prin transformarea malignă a celulei stem hematopoietice într-o celulă primitivă nediferențiată cu o durată anormală de viață.

Limfoblaste (ALL) sau mieloblasti (LMA) prezintă o capacitate anormală proliferative, deplasând țesutul normal și celulele hematopoietice medulare, care induce anemie, trombocitopenie și granulocitopenie. Fiind în sânge, ei pot infiltra diferite organe și țesuturi, inclusiv ficatul, splina, ganglionii limfatici, sistemul nervos central, rinichi și gonade.

[1], [2], [3], [4], [5],

Simptomele leucemiei acute

Simptomele bolii încep de obicei să apară doar cu câteva zile sau săptămâni înainte de stabilirea diagnosticului. Încălcarea hematopoiezei este cel mai frecvent simptom (anemie, infecții, învinețire și sângerare). Alte simptome și plângeri nu sunt specifice (de exemplu, paloare, slăbiciune, stare de rău, pierdere în greutate, tahicardie, dureri în piept) și din cauza anemiei și starea hipermetabolică. Motivul pentru ridicarea temperaturii nu este de obicei posibil să se stabilească, deși Granulocitopenie poate duce la dezvoltarea progresează rapid și care pune viata in pericol infectii bacteriene. Sângerarea adesea manifestată sub formă de peteșii, tendință la formarea de sângerare subcutanat, sângerări nazale, sângerarea gingiilor sau menstre neregulate. Hematuria și hemoragiile gastrointestinale sunt mai puțin frecvente. Infiltrarea maduvei osoase si periostului poate provoca ossalgia și artralgii, mai ales la copiii cu leucemie limfoblastică acută. Sistemul primar nervos central sau meningita leucemică (manifestată prin dureri de cap, greață, iritabilitate, paralizia nervilor cranieni, crampe și umflarea papilei nervului optic) este rar. Infiltrarea extramedulară a celulelor leucemiei poate duce la limfadenopatie, splenomegalie și leykemidam hepatomegalie (porțiuni elevație pe piele sau erupții cutanate nu mâncărime).

Diagnosticul leucemiei acute

În primul rând, din examene se efectuează un test clinic general de sânge și un frotiu al sângelui periferic. Prezența pancitopeniei și a celulelor blastice în sânge indică leucemie acută. Formele de nivel blast in sange poate ajunge la 90% la reducerea pronunțată a numărului total de leucocite. În ciuda faptului că diagnosticul poate fi de multe ori pus pe un frotiu de sânge periferic, examinarea măduvei osoase trebuie efectuate (aspiratie sau biopsie ac). Blasturile din măduva osoasă sunt de la 30 la 95%. Când diagnosticul diferențial al pancitopenie severe necesare pentru a înțelege condiții , cum ar fi anemia aplastică, deficit de vitamina B ₁₂ si acid folic, infecții virale (cum ar fi mononucleoza infecțioasă) și răspunsul leukemoid în boli infecțioase (cum ar fi tuberculoza), care se poate manifesta sub forma crescut numărul de forme de explozie.

Studiile histochimice, citogenetice, imunofenotipări și studii biologice moleculare ajută la diferențierea blasturilor în leucemia limfoblastică acută de leucemia mieloblastică acută sau alte procese patologice. Efectuarea analiza citometriei de flux pe anticorpi monoclonali specifici pentru B- și limfocite T, celule mieloide, ajută la diferențierea leucemie, care este un punct cheie pentru alegerea tratamentului.

Alte modificări ale parametrilor de laborator pot include hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemie sau hipopotasemie, transaminaze hepatice crescute sau lactatdehidrogenazei în serul sanguin, hipoglicemie si hipoxie. Punctie lombara si scanare CT a capului efectuat la pacienți cu simptome de leziuni ale sistemului nervos central, numărul de celule B leucemie limfoblastică, celule albe din sânge ridicată acută sau LDH ridicată. Radiografia organelor toracice se efectuează în prezența educației volumetrice în mediastin, în plus se poate face tomografie computerizată. Evalua gradul de deteriorare a splinei și infiltrarea leucemică altor organe pot utiliza tehnici, cum ar fi imagistica prin rezonanta magnetica, tomografie computerizata, examinare cu ultrasunete.

[6], [7], [8]

Tratamentul leucemiei acute

Scopul tratamentului este de a obține o remisiune completă, incluzând rezolvarea simptomelor clinice, normalizarea numărului de celule sanguine, normalizarea hemopoiezei cu numărul de forme blaste mai mici de 5% și eliminarea clonei leucemice. Deși principiile de bază ale tratamentului pentru leucemia acută limfoblastică și mieloblastică sunt similare, regimurile de chimioterapie diferă. Necesitatea unei abordări integrate care să țină cont de caracteristicile clinice ale pacientului și de protocoalele de tratament disponibile necesită participarea la terapia specialiștilor cu experiență. Tratamentul, în special în perioadele critice (de exemplu, inducerea remisiunii), trebuie efectuat într-un centru medical specializat.

Tratamentul suportiv al leucemiei acute

Sângerarea este adesea o consecință a trombocitopeniei și este de obicei eliminată după transfuzia de trombocite. Transfuziile de trombocite profilactice se efectuează cu o scădere a trombocitelor cu mai puțin de 10.000 / μL; la pacienții cu o triadă de simptome incluzând febră, coagularea intravasculară diseminată sa dezvoltat după chimioterapia cu mucozită, se utilizează un prag mai mare de 20.000 / μl. La anemie (nivel de hemoglobină sub 80 g / l) se efectuează transfuzii de masă a eritrocitelor.

Pacienții cu neutropenie și imunosupresie observate în timpul infecțiilor severe , care poate progresa rapid fără a arăta tabloul clinic obișnuit. După analiza și pregătirea culturilor pentru pacienți cu sau fără corespunzătoare febră și număr de neutrofile sub 500 / mm este necesară desemnarea unui antibiotice cu spectru larg care acționează asupra florei gram-pozitive și gram - negative ( de exemplu, ceftazidim, imipenem, cilastatin). Deseori există infecții fungice, în special pneumonie și diagnosticul este dificil, astfel încât , după eșecul tratamentului cu antibiotice in termen de 72 de ore de tratament antifungic empirica trebuie instituit. Pacienții cu pneumonita refractar necesar să se ia în considerare posibilitatea Pneumocystis jiroveci (fosta P. Carinii) sau infecție virală, care trebuie să efectueze o bronhoscopie, lavaj bronhoalveolar și un tratament adecvat. Adesea , pentru terapia empirică, inclusiv trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), amfotericină B și aciclovir sau analogii săi, de multe ori cu transfuzia de granulocite. Transfuziile de granulocite poate fi utilă în cazul pacienților cu neutropenie și gram - negativi sepsis sau alte grave, dar eficacitatea lor nu a fost dovedită ca măsură preventivă. La pacienții cu imunosupresie indusă de medicamente și riscul de infecții oportuniste pentru a preveni pneumonie cauzate de P. Jiroveci, trebuie să atribuiți TMP-SMX.

Liza rapidă a celulelor leucemice la începutul terapiei (în special în leucemia limfoblastică acută) poate provoca hiperuricemie, hiperfosfatemie și tijă-perkaliemiyu (sindromul de liză tumorală). Prevenirea acestui sindrom include creșterea hidratării (o creștere a volumului zilnic de admisie cu un factor de 2), alcalinizarea urinei (pH 7-8) și monitorizarea electroliților. Hiperuricemia poate reduce alopurinol recepție (un inhibitor al xantinoxidază) sau rasburikazy (recombinarea-binantnaya urați oxidaza) înainte de chimioterapie pentru a reduce transformarea xantinei în acid uric.

Suportul psihologic poate ajuta pacienții și familiile lor să depășească șocul de boală și dificultățile de tratare a acestei boli potențial amenințătoare de viață.

Prognoză pentru leucemie acută

Cura este un obiectiv real în leucemia acută limfoblastică și mieloblastică, în special la pacienții tineri. La sugari și pacienții vârstnici, și la pacienții cu insuficiență renală sau hepatică, leziuni ale sistemului nervos central, mielodisplazie sau ridicat leucocitoza (> 25.000 / pl) prognostic nefavorabil. Supraviețuirea la pacienții netratați este de obicei de la 3 la 6 luni. Prognoza variază în funcție de cariotip.