Limfopenie

Limfopenia este o scădere a numărului total de limfocite (<1000 / μl la adulți sau <3000 / μl la copiii cu vârsta sub 2 ani).

Consecințele limfopeniei includ dezvoltarea de infecții oportuniste și un risc crescut de cancer și boli autoimune. Dacă se detectează limfopenie atunci când se efectuează un test de sânge general, trebuie efectuate teste diagnostice pentru starea imunodeficientă și analiza subpopulațiilor limfocitelor. Tratamentul vizează boala care stau la baza.

Numărul normal de limfocite la adulți este de la 1000 la 4800 / μl, la copiii cu vârsta sub 2 ani de la 3000 la 9500 / μl. La vârsta de 6 ani, limita normală inferioară a limfocitelor este de 1500 / μl. Ambele limfocite T și B sunt prezente în sângele periferic. Aproximativ 75% sunt limfocitele T și 25% sunt limfocite B. Întrucât proporția limfocitelor este de numai 20-40% din numărul total de leucocite din sânge, limfopenia nu poate fi determinată printr-un test de sânge fără a determina formula leucocitelor.

Aproape 65% din celulele sanguine T sunt limfocitele T CD4 (ajutoare). Majoritatea pacienților cu limfopenie are o scădere a numărului absolut de celule T, în special numărul celulelor T CD4. Numărul mediu de celule T CD4 la adulți este de 1100 / μl (300 până la 1300 / μl), numărul mediu al unei alte subpopulații mari de limfocite T, celule T CD8 (supresoare) este de 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauzele limfopeniei

Limfopenie congenitală se manifestă în bolile și afecțiunile congenitale ale imunodeficienței congenitale, în care există o încălcare a producției de limfocite. În unele boli ereditare, cum ar fi sindromul Wiskott-Aldrich, există o deficiență de adenozin deaminază, purin nucleozid fosforilază, există o distrugere crescută a limfocitelor T. În multe boli ereditare există, de asemenea, o lipsă de anticorpi.

Limfopenia dobândită are loc cu un număr mare de boli diferite. La nivel mondial, cea mai frecventă cauză a limfopeniei este nutriția insuficientă a proteinelor. Cea mai frecventă boală infecțioasă care provoacă limfopenie este SIDA, în care celulele T CD4 infectate cu HIV sunt distruse. Limfopeniei se poate datora producției limfocitelor afectate cauzate de deteriorarea structurii glandei timusului sau a ganglionilor limfatici. În viremia acută cauzată de HIV sau de alți viruși, limfocitele pot suferi o distrugere accelerată cauzată de un proces activ infecțios, capturate de splină sau ganglioni limfatici sau migrează către tractul respirator.

Tratamentul prelungit al psoriazisului cu psoralen și radiațiile ultraviolete pot distruge celulele T.

Limfopenia iatrogenică este cauzată de chimioterapie citotoxică, radioterapie sau introducerea de imunoglobulină anti-limfocitară. Glucocorticoizii pot induce distrugerea limfocitelor.

Limfopenia poate apărea în bolile autoimune, cum ar fi SLE, artrita reumatoidă, miastenia gravis și enteropatia, cu pierderea proteinei.

Cauzele limfopeniei

Congenital

Dobândite

Aplazia celulelor stem limfopoetice. Ataxie-telangiэktaziya. Limfopenie T CD4 + idiopatică. Imunodeficiența cu timom. Senzație de imunodeficiență combinată severă asociată cu o anomalie a lanțului γ al receptorului interleukinei-2, deficit de ADA sau PNP sau de etiologie necunoscută. Sindromul Wiskott-Aldrich

Bolile infecțioase, inclusiv SIDA, hepatita, gripa, tuberculoza, febra tifoidă, sepsis. Malnutriția cu alcool, deficit de proteine sau de zinc. Iatrogenic după utilizarea chimioterapiei citotoxice, glucocorticoizi, doze mari de psoralen și radiații ultraviolete, terapie imunosupresoare, radiații sau drenaj al ductului toracic. Boli sistemice cu componente autoimune: anemie aplastică, limfom Hodgkin, miastenia gravis, enteropatie cu pierdere de proteine, artrită reumatoidă, SLE, leziuni termice

ADA - adenozin deaminază; PNP - fosforilaza purinucleozidică.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomele limfopeniei

Limfopenia în sine este de obicei asimptomatică. Cu toate acestea, semnele bolilor asociate, absența sau reducerea amigdalelor sau a ganglionilor limfatici indică imunodeficiența celulară. Cele mai frecvente simptome ale limfopeniei sunt bolile de piele, cum ar fi alopecia, eczema, piodermia și telangiectasia; semne de boli hematologice, cum ar fi paloare, petecee, icter, ulcerații ale mucoasei orale; generalizată și splenomegalie, ceea ce poate indica prezența infecției HIV.

La pacienții cu limfopenie frecvente infecții sau infecții recurente cauzate de microorganisme rare, cum ar fi de Pneumocystis dovedit (fosta P. Carinii), citomegalovirus, rubeola, varicela, pneumonie si limfopenie, ceea ce implică prezența imunodeficiență. La pacienții cu nevoi limfopenie subseturi de limfocite numără și determinarea nivelurilor de imunoglobuline. Pacienții cu infecții recurente frecvente, un complet de teste de laborator pentru a evalua imunodeficientei, chiar dacă testele inițiale de screening sunt normale.

[20], [21], [22]

Tratamentul cu limfopenie

Limfopenia dispare atunci când factorul cauzal sau boala care a cauzat aceasta este eliminată. Scopul imunoglobulinei intravenoase este indicat dacă pacientul are o deficiență cronică de IgG, limfopenie și infecții recurente. Transplantul de celule stem hematopoietice poate fi aplicat cu succes la pacienții cu imunodeficiență congenitală.

[23], [24], [25], [26]