Sindromul Lyell: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Lyell (cinonimy necroliză epidermică acută, necroliză toxică epidermică, sindrom de piele ars) - boală alergică sau toxică grea care amenință viața pacientului, se caracterizează prin desprinderea intensă și necroză a epidermei, cu formarea de bășici extinse și eroziuni pe piele și membranele mucoase, boli toxice și alergice , care este cauza principală a sensibilitate crescută la medicamente (droguri boala buloasa).

Mulți cred că sindromul Stevens-Johnson și sindromul Lyell sunt forme severe de eritem exudativ multiform, iar diferențele clinice depind de gravitatea procesului patologic.

[1], [2]

Ce cauzează sindromul Lyell?

Cauzele sindromului Lyell sunt efectele medicamentelor. Printre acestea, primul loc este ocupat de preparate sulfanilamidă, urmate de antibiotice, anti-convulsive, medicamente anti-inflamatorii și anti-tuberculoză. Perioada de dezvoltare a sindromului Lyell din momentul în care a luat medicamentul care a provocat-o variază de la câteva ore la 6-7 zile. Un loc important este ocupat de factori ereditari. Astfel, aproximativ 10% din populația umană are o predispoziție genetică pentru sensibilizarea alergică a organismului. Sa constatat o asociere a sindromului Lyell cu antigenele NAN-A2, A29, B12, Dr7.

În centrul bolii apar reacții alergice toxice atât la eritemul exudativ multiform, cât și la sindromul Stevens-Jopson.

Histopatologia sindromului Lyell

Se observă necroza straturilor de suprafață ale epidermei. Celulele din stratul malpighian sunt edeme, conexiunile intercelulare și epidermodermice sunt rupte (exfolierea epidermei din dermă). Ca rezultat, se formează blistere pe piele și pe membranele mucoase, care sunt situate în interiorul și subepiteliali.

Patologia sindromului Lyell

În regiunea vezicii urinare, localizată subepidemic, se manifestă modificări necrobiotice în epiderma de tip necroliză, rezultând o pierdere completă a structurii straturilor sale. Ca urmare a perturbării contactelor intercelulare și a distrofiei hidrofite a celulelor individuale ale epidermei, apar celule balonare cu nuclei pycnotice. Între celulele distructive modificate există multe granulocite neutrofile. În cavitatea vezicii - celulele balonului, limfocitele, granulonitele neutrofilelor. În derma - edem și mici infiltrate ale limfocitelor. În zona defectelor cutanate, straturile superioare ale dermei sunt necrotice, vase trombozate și infiltrate limfocitare focale. Fibrele de colagen din treimea superioară a dermei sunt slăbite, iar în părțile adânci sunt fragmentate.

În pielea neschimbată clinic, cu sindromul Lyell, se observă separarea unor zone mici ale stratului corneum și, în unele cazuri, a epidermei totale. Bazele celulelor bazale sunt în mare parte picnotice, unele dintre ele sunt vacuolate, intervalele dintre ele sunt lărgite, uneori umplute cu mase omogene. În unele papile ale dermei, se exprimă umflarea fibrinoidului. Endoteliul vaselor este umflat, în jurul unora dintre ele se observă infiltrate limfocitare mici.

Simptomele sindromului Lyell

Conform studiilor, doar o treime din pacienții cu această boală nu au primit medicamente, iar cele mai multe dintre ele au mai mult de un nume. Cel mai adesea este o sulfonamidă, în special sulfametoksazon și trimetoprim, anticonvulsivante, în principal derivate fenilbutazona. Ei acordă importanță dezvoltării procesului și infecției stafilococice. AA Kalamkaryan și V.A. Samsonov (1980) sindromul Lyell considerat ca sinonim buloasa eritem exudativ polimorf și sindromul Stevenson-Johnson. Probabil, această identificare poate fi numai în ceea ce privește forma mnogoformnon eritem exudativ secundare cauzate de droguri. OK Steigleder (1975) prezintă trei opțiuni sindrom Lyell: necroliză epidermică cauzata de o infectie stafilococilor, care este identică cu dermatită exfoliativă nou-nascuti Ritter si adulti - sindromul Rittersgeyna, necroliză toxică epidermică; necroliza epidermică cauzată de medicamente; cea mai dificilă variantă idiopatică a unei etiologii neclare. Clinic, boala se caracterizează prin starea generală a pacienților severe, febră, erupții multiple eritemato-edematoase și pustuloase asemanatoare cu cele de la pemfigus, cu o creștere excentric, deschis repede pentru a forma eroziuni boli extinse, leziuni ale pielii similare cu arsuri. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Afectează membranele mucoase, conjunctiva, organele genitale. Se observă mai des la femei, apare adesea la copii.

Sindromul Lyell Boala se dezvoltă după câteva ore sau zile după prima administrare a medicamentului. Dar nu în toate cazurile, puteți vedea legătura bolii cu medicația anterioară. Tabloul clinic al necroliza toxică a epidermei, precum și în sindromul Stevens-Dzhopsona observate leziuni ale pielii și mucoaselor, în foaierul stării generale grele. Cea mai Leziunea caracteristică a membranelor mucoase ale gurii, nasului ca hiperemie, edem, urmat de dezvoltarea unor bule mari, care dezvăluie rapid forme de eroziune extinse extrem de dureroase și ulcerație cu reziduuri de bule de anvelope. În unele cazuri, procesul inflamator se extinde la mucoasa gâtului, tractul gastrointestinal, laringele, traheea și bronhiile, provoacă crize severe de dispnee. Există o hiperemie stagnant-cianotice și umflarea pielii, pleoape conjunctivă cu vezicule și eroziuni acoperite cu cruste sanioserous. Buzele sunt umflate, acoperite cu cruste hemoragice. Datorită durerii severe, este dificil de luat hrana lichidă. Suprafețele trunchiului pielii extensoare ale extremităților superioare și inferioare, precum și pe față și în zona genitală brusc erupții cutanate constând din-elemente la fața locului eritematoase edematoase sau rosie-violet, care fuzionează pentru a forma placi mari. Elementele tipice polimorf mnogoformaoy eritem și sindrom Stevens-Johnson. Format rapid bule flasc plate cu contururi dantelate de sus palma unui adult și un fluid sângeros-umplut seroasă și seros. Bulele sub influența leziuni minore sunt deschise și formate plâns extinse, brusc suprafețele erozive dureroase cu fragmente ale epidermei la periferie. Simptom Nicolsky brusc pozitiv: la cea mai mică atingere a epidermei pot fi separate cu ușurință în vasta de peste ( „foi de simptom“). Extinse leziuni erodate de pe spate, abdomen, fese, coapse seamănă cu pielea cu arsuri de gradul II. Pe palme, este separat de plăci mari ca o mănușă. Starea generală a pacienților este extrem de gravă: febră mare, prostrație, simptome de deshidratare sunt adesea însoțite de modificări degenerative ale organelor interne. In multe cazuri, a relevat leucocitoză moderată cu o schimbare stânga. În 40% din cazuri, pacienții mor rapid.

Diagnosticul sindromului Lyell

Așa cum sa arătat, dezvoltarea bolii este cel mai adesea asociată cu utilizarea medicamentelor, eventual posedând epidermotropism. Sa constatat o asociere a bolii cu anumiți antigeni de compatibilitate tisulară, cum ar fi HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Mecanismul imunitar în epidermoliza toxică acută este neclar. Există date despre rolul posibil al complexelor imune în patogeneza sa.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu pemfigus, dermatită exfoliativă a nou-născuților.

[3], [4], [5], [6]

Tratamentul sindromului Lyell

Este necesar să se utilizeze doze zilnice mari de corticosteroizi (1-2 mg / kg din greutatea pacientului), antibiotice, vitamine. Măsuri de dezintoxicare - introducerea de plasmă, înlocuitori de sânge, lichide, electroliți; lenjerie sterilă. Deseori, pacienții care au sindromul Lyell au nevoie de resuscitare.

Care este prognosticul sindromului Lyell?

Sindromul Lyell are un prognostic nefavorabil. Rezultatele fatale sunt observate la aproximativ 25% dintre pacienți.