Sindrom Brugada la copii: simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Brugada se referă la bolile electrice principale ale inimii, cu un risc ridicat de moarte bruscă aritmică.

In acest sindrom sunt prezente pe întârzierea ventriculului drept (bloc de ramura dreapta pachet), ridicarea segmentului ST în derivațiile precordiale drepte (V1-V3) pentru ECG de repaus si frecventa mare de fibrilație ventriculară și moarte subită, mai ales noaptea.

Epidemiologie

Este general acceptat faptul că sindromul este diagnosticat cu o frecvență de 4 până la 12% dintre toate cazurile de deces cardiac subită. Sindromul Brugada de 8-10 ori este întâlnit mai des la persoane de sex masculin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauzele sindromului Brugada

15-15% dintre pacienții cu sindrom Brugada au o mutație în gena canalelor de sodiu SCN5A. La majoritatea pacienților, natura genetică a fenotipului sindromului Brugada este încă neclară.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomele sindromului Brugada

Criteriile de diagnostic sindromul Brugada combinație considerată detectare obligatorie arcadã (Engl. COVED) segment de ridicare ST (tip 1 sindrom) , în cel puțin unul dintre conductorii precordiale drepte (V1-V3) pentru ECG sau în timpul testelor cu un blocant al canalului de sodiu , cu una dintre următoarele semne clinice:

• episoade documentate de fibrilație ventriculară;
• tahicardie ventriculară polimorfică;
• cazuri de moarte subită la o familie sub 45 de ani;
• prezența fenotipului sindromului Brugada (tip I) în membrii familiei;
• Inducerea fibrilației ventriculare cu protocolul standard de stimulare ventriculară programată;
• sincopă sau atacuri de noapte de tulburări severe de respirație.

Persoanele cu un fenomen de tip EKG 1 ar trebui să fie observate ca pacienți cu un model ECG idiopatic, mai degrabă decât sindromul Brugada. Astfel, termenul "sindromul Brugada" se referă în prezent la o combinație de tip 1 cu unul dintre factorii clinici și anamnestici de mai sus.

Primele simptome ale sindromului Brugada apar de obicei în decada a 4-aa vieții. Moartea bruscă și dezactivarea defibrilatorului la pacienți sunt înregistrate preponderent noaptea, ceea ce indică importanța influențelor parasimpatice crescute. Cu toate acestea, sindromul se poate manifesta în copilărie. În timpul creșterii temperaturii corporale pot apărea simptome. În identificarea combinație copilărie spontană de tip 1 fenomen Brugada ECG cu atacuri de inconstienta diagnosticat sindromul Brugada si recomanda implantare defibrilator cardioverter urmat scop chinidină.

Tratamentul sindromului Brugada

Recomandările actuale de tratament includ numirea chinidinei la o doză de 300-600 mg / zi sau mai mult. Isoproterenolul este, de asemenea, indicat ca un medicament eficient care poate suprima o "furtună electrică" la pacienții cu sindrom Brugada. Implantarea unui defibrilator cardioverter este singura metodă eficientă de prevenire a decesului subită. Pacienții cu simptome ar trebui, cu siguranță, să fie considerați candidați pentru implantare. În ceea ce privește pacienții asimptomatici, următoarele sunt considerate indicații pentru implantare:

• Inducerea fibrilației ventriculare în timpul examenului electrofiziologic în asociere cu fenomenul Brugada ECG tip 1 spontan sau înregistrat într-o probă cu blocant al canalelor de sodiu;
• fenomenul de tipul 1 Brugada indus în cursul procesului, combinat cu prezența deceselor subite la tineri la tineri.

Persoanele care au un fenomen ECG Brugada (tip 1), induse în probe fără simptome și decese bruște aritmice în familie, au nevoie de observație. Examinarea electrofiziologică și implantarea unui cardioverter-defibrilator nu sunt prezentate în aceste cazuri.

Strategia optimă pentru prevenirea morții subite aritmică la pacienții cu boli primare electrice ale inimii - definiția riscului de bază (factori de risc modificabil și non-modificabil și markere) și monitorizarea ulterioară a pacienților, în conformitate cu profilul individual de risc.