VATER-asociere

Epidemiologia asociației VATER

1,6 la 10.000 de nou-născuți.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauzele asociației VATER

Majoritatea cazurilor sunt sporadice, fără indicii de factori teratogeni sau externi. Au fost descrise mai multe cazuri de familie.

[7], [8]

Simptomele asociațiilor VATRE

Spectrul de malformații congenitale este foarte largă, și mai mult de 2/3 din aceste defecte localizate în segmentul inferior corp (defecte ale intestinului distal, anomalii urinare, pelvis și extremităților inferioare). Defectele segmentului superior al corpului includ atrezia esofagului, diverse defecte ale structurilor de radiații, defectele congenitale ale inimii și tractului respirator superior.

Complexul simptomatic al malformațiilor congenitale:

• Defectele vertebrale (malformații congenitale ale coloanei vertebrale - non-creștere a arcilor, vertebre în formă de fluture) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Tracto-fistula esofagială - 70%;
• Defectele renale - defecte renale sau defecte radiale - aplasia / hipoplazia structurilor radiale ale mâinii - 65%.

Diagnosticarea asocierii VATER

Criterii de diagnosticare: prezența a 3 din 5 malformații congenitale de mai sus cu un set cromozom normal.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Tratamentul asociației VATER

Tratamentul simptomatic.

Caracteristicile managementului pacienților

Când se combină cu atrezia nou-născutului, anusul cu anomalii ale coloanei vertebrale sau mâinii este inspectat cu atenție pentru fistula traheoesofagiană.

Atunci când patologia neonatală a esofagului și a structurilor radiale ale mâinii sunt combinate, este necesar să se excludă malformațiile congenitale ale rinichilor.

[15]

Perspectivă

Acesta este determinat de spectrul și severitatea malformațiilor congenitale identificate. Intelectul este salvat.