Tumori orbitale congenitale

Neoplasmele acestui grup includ chisturile dermoide și epidermoide (colesteatom), care reprezintă aproximativ 9% dintre toate tumorile orbitale.

Creșterea lor este accelerată de trauma transferată, sunt descrise cazuri de malignitate.

[1], [2], [3]

Chistul dermoid

Chistul dermoidic la mai mult de jumătate dintre pacienți apare înainte de vârsta de 5 ani, dar aproape 40% dintre pacienți caută ajutor doar după 18 ani. Se dezvoltă extrem de încet, dar la pubertate și în timpul sarcinii există cazuri de creștere rapidă. Chistul se dezvoltă din celulele epiteliale rătăcitoare, concentrându-se în apropierea articulațiilor osoase, situate sub periost. Epiteliul peretelui interior al chistului secretă conținutul mucoasei cu un amestec de cristale de colesterol, care îi conferă o nuanță gălbuie. Chistul poate avea păr scurt. Locația preferată - zona cusăturii osoase, adesea cvadrantul superior al orbitei. Până la 85% chisturi dermoide, os situat în apropiere de marginea orbitei și nu cauzează exoftalmie, dar locația în departamentul verhnenaruzhnogo se poate deplasa în jos și ochiul medial. Plângerile pacienților, de regulă, sunt reduse la apariția unei umflături nedureroase a pleoapei superioare, respectiv chist locația. Secol, pielea în această zonă este ușor întinsă, dar culoarea nu se schimba, palpabil elastic nedureroase încă de educație,,.

Până la 4% din chist se află adânc în orbită. Acesta este așa-numitul chist dermoid kormokovidnaya al orbitei, descris de Kronlein la sfârșitul secolului al XIX-lea. Educația este format din trei părți: capul unui chist - extensie în formă de fiolă - este dincolo de tarzoorbitalnoy fasciei profunde orbita, chisturi coada - în fosa temporală, iar Istmul - în sutura fronto-zigomatică. Această localizare este caracterizată de o creștere treptată prelungită (uneori în intervalul de 20-30 de ani) a exophthalmosului. Tumoarea, schimbând ochiul în lateral, limitează funcțiile mușchilor extraoculari, apare diplopia. Creșterea exophthalmos la 7-14 mm este însoțită de dureri constantă raspiruyuschimi pe orbită. Insuficiența vizuală poate fi cauzată de o modificare a refracției datorată atât deformării ochiului, cât și apariției atrofiei primare a nervului optic. Un chist cu chist este de obicei diagnosticat după 15 ani. Un chist lung pe termen lung se poate răspândi în cavitatea craniului.

Diagnosticul este confirmat prin radiografia orbitei (relevă subțierea și aprofundarea marginii osoase a orbitei în zona chistului). Cel mai informativ este tomografia computerizată, în care nu numai pereții osoși alterați, ci și chistul cu capsula sunt bine vizualizați.

Tratamentul chistului dermoid este chirurgical: este indicată orbitotomia subperiostală.

Prognosticul pentru viață și viziune este favorabil. Este de așteptat recăderea cu modificări pronunțate ale oaselor subiacente sau apariția unei fistule postoperatorii. Chisturile dermoide recurente pot deveni maligne.

[4], [5], [6], [7], [8],

Colesteatomul sau chistul epidermoid

Colesteatul, sau chistul epidermoid, se dezvoltă în decada a patra a vieții, la bărbați de aproape 3 ori mai des. Etiologia și patogeneza sunt neclare. Colesteatomul se caracterizează prin dezintegrarea locală a țesutului osos, care devine moale; locurile osteolizate progresiv, o cantitate semnificativă de conținuturi moi gălbuie, incluzând celule modificate degenerate ale țesutului epidermoid, sânge, cristale de colesterol, se acumulează subperiostatic. Ca urmare a detașării periostului cu masele necrotice supuse reducerii, volumul orbitei scade, conținutul său se schimbă anterior și în jos. Educația se dezvoltă, de regulă, sub peretele orbital superior sau superior. Boala începe cu o mișcare unilaterală a ochiului în jos sau în jos. Treptat se dezvoltă exophthalmos fără durere. Repoziționarea este dificilă. Modificările din fundus sunt absente, funcțiile musculare extraoculare sunt păstrate în totalitate.

Diagnosticul se stabilește pe baza rezultatelor radiografiei și tomografiei computerizate.

Tratamentul colesteatomului este doar chirurgical.

Prognosticul pentru viață și viziune este, de obicei, favorabil, dar sunt descrise cazuri de malignitate a chistului.

[9], [10], [11], [12], [13]

Adenom pleomorf

Adenomul pleomorf (tumora mixtă) este o variantă benignă a tumorii primare a glandei lacrimale. Vârsta pacienților de la 1 la 70 de ani. Femeile se îmbolnăvesc aproape de două ori mai des. Tumoarea constă din două componente de țesut: epitelial și mezenchim. Componenta epitelială formează secțiuni de structuri asemănătoare mucusului și chondrouselor. Stroma (componenta mezenchimică) este neuniformă într-un singur nod: uneori este slăbită, în unele zone există benzi de țesut conjunctiv, se înregistrează zone de hialinoză. Tumoarea se dezvoltă încet. Mai mult de 60% dintre pacienți se consultă cu un medic la 2-32 ani după apariția simptomelor clinice. Unul dintre primii este un edem nedorit, neinflamator al pleoapelor. Treptat, balonul se deplasează în jos și înăuntru. Exophthalmosul apare mult mai târziu și foarte încet. În această perioadă, este deja posibilă palparea unei formări staționare situate sub marginea superioară sau superioară a orbitei. Suprafața tumorii este netedă, cu palpare este nedureroasă, densă. Repoziționarea este dificilă.

Atunci când radiografia relevă o creștere a cavității orbitei datorită subțierii și deplasării în sus și în exterior a zidurilor sale în zona fosei lacrimale. Scanarea cu ultrasunete permite determinarea umbrei unei tumori dense înconjurată de o capsulă și deformarea ochiului. Cu ajutorul tomografiei computerizate, tumoarea este vizualizată mai clar, este posibilă urmărirea integrității capsulei, a prevalenței tumorii pe orbită și a stării pereților osoși adiacenți.

Tratamentul adenomului pleomorf este doar chirurgical.

Prognosticul pentru viață și viziune este favorabil în majoritatea cazurilor, dar pacientul ar trebui să fie avertizat cu privire la posibilitatea recidivării, care poate apărea după 3 până la 45 de ani. Aproximativ 57% dintre pacienții cu prima recădere au elemente maligne. Pericolul degenerării maligne a adenomului pleomorf crește odată cu creșterea perioadei de remisiune.