Transpoziția corectată a vaselor principale: simptome, diagnostic, tratament

Transpoziția corectată a marilor vase este considerată un defect cardiac congenital rar. Cu toate acestea, anomaliile clinice în transpoziția corectată a marilor vase sunt minime și, cel mai probabil, defectul rămâne adesea nediagnosticat. Transpoziția corectată a marilor vase este caracterizată prin următoarele modificări. Ventriculul drept format morfologic, cu o valvă tricuspidă, este situat în partea stângă, în el circulă sângele arterial și aorta, care ocupă o poziție stângă, se ramifică din acesta; ventriculul stâng format morfologic, cu o valvă bicuspidă, este situat în partea dreaptă. Acesta primește sânge venos, care este direcționat către artera pulmonară, situată în dreapta aortei. Transpoziția corectată a marilor vase este caracterizată printr-o localizare anormală a sistemului de conducere cardiacă. Nodul AV este situat în partea inferioară a septului interatrial, deasupra și la stânga corpului fibros central, fasciculul lui His este alungit pe măsură ce trece din atriul drept în atriul stâng, apoi în partea posterioară a septului interventricular. Hemodinamica în această anomalie, fără alte defecte cardiace congenitale concomitente, nu prezintă particularități, cu excepția insuficienței valvei arteriale (tricuspide) legate de vârstă, care nu este adaptată funcționării în condiții de presiune ridicată. Starea funcțională a miocardului ventriculului drept (stâng) este de mare importanță, deoarece acesta pompează sânge în circulația sistemică. Odată cu dilatarea sa, poate apărea o insuficiență „mitrală” relativă.

În absența altor defecte cardiace congenitale concomitente, copiii nu au plângeri. Pe fondul localizării anormale a sistemului de conducere, pot apărea atacuri de tahicardie paroxistică și bloc AV de grad înalt, care sunt adesea atribuite unei posibile miocardite. Suspiciunea transpoziției corectate a marilor vase este posibilă pe baza datelor examenului electrocardiografic: devierea axei electrice a inimii spre stânga de la 0 la -20°, uneori fenomenul Wolff-Parkinson-White, semne de supraîncărcare a ventriculului arterial, absența undei Q în derivațiile toracice stângi și prezența acesteia în derivațiile II, III, aVF și toracice drepte. Trebuie reținut, totuși, că nu există semne ECG specifice de transpoziție corectată a marilor vase.

Acest defect este adesea o constatare accidentală în timpul examenului ecocardiografic. Principalele semne ale defectului sunt:

• modificările ecogramei valvei tricuspide situate în spatele septului interventricular sunt dovezi ale inversiei ventriculare;
• ecograma aortei situate anterior și la stânga și absența contactului dintre valva AV arterială și vasele principale, ceea ce indică o dispunere inversată a vaselor.

Cateterismul cardiac și angiocardiografia nu prezintă avantaje față de ecocardiografie; se efectuează studii pentru a clarifica natura hipertensiunii pulmonare.

Tratamentul transpoziției corectate a marilor vase

Într-o variantă necomplicată de alte defecte cardiace congenitale, odată cu vârsta poate fi necesară înlocuirea valvei arteriale în caz de insuficiență severă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]