Stenoza izolată a arterei pulmonare: simptome, diagnostic, tratament

Stenoza izolată a arterei pulmonare reprezintă 6 până la 8% din totalul defectelor cardiace congenitale. Cel mai adesea, îngustarea este localizată în zona valvelor arterei pulmonare și este reprezentată de o diafragmă cu o deschidere centrală sau excentrică cu un diametru de 1 până la 10 mm.

Din cauza îngustării, se formează un gradient de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară. Presiunea din ventriculul drept crește, apare insuficiența valvei tricuspide, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă cu un ficat mărit și creșterea edemului. Dacă fereastra ovală este deschisă, sângele poate fi evacuat prin ea sub presiune ridicată. În acest caz, apare cianoză difuză.

La examinare, zona inimii este vizual neschimbată, limitele matității cardiace relative sunt ușor extinse. Se aude un suflu sistolic în a doua-treimea spațiului intercostal din stânga.

[ 1 ]

Cum se recunoaște stenoza izolată a arterei pulmonare?

ECG-ul relevă o deviere a axei electrice a inimii spre dreapta, semne de supraîncărcare a ventriculului drept, adesea un bloc incomplet al ramurii drepte a lui His și semne de supraîncărcare a atriului drept.

Radiografic, tabloul pulmonar este epuizat; dimensiunea inimii depinde de dimensiunea șuntului dreapta-stâng (dacă este prezent) și de supraîncărcarea cavităților cardiace.

Cel mai evident semn ecocardiografic al defectelor cardiace este mărirea ventriculului drept și îngroșarea septului interventricular. În plus, se evidențiază o încălcare a deschiderii valvei pulmonare, ale cărei cuspide îngroșate se bombează în arc în timpul sistolei în trunchiul pulmonar dilatat. Ecocardiografia Doppler arată un flux sanguin turbulent pe valvă, prezența unui gradient de presiune.

Cateterismul cardiac și angiocardiografia sunt indicate numai în cazurile de valvuloplastie cu balon.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat în primul rând cu un defectu septal atrial, deoarece suflul sistolic în al doilea spațiu intercostal din stânga în ambele cazuri este cauzat de o îngustare a tractului de ejecție al ventriculului drept.

Tratamentul stenozei izolate a arterei pulmonare

Tratamentul medicamentos este ineficient. La nou-născuți, prostaglandinele pot fi utilizate pentru menținerea fluxului sanguin pulmonar. Tratamentul chirurgical implică valvuloplastia transluminală cu balon. Intervenția poate fi efectuată la orice vârstă și, de asemenea, în mod repetat. Chirurgia pe cord deschis este indicată pentru displazia valvulară severă și stenoza infundibulară care necesită corecție.