Somatostatinomul: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pentru prima dată, somatostatinomul (tumoră de celule sigmatice a insulelor Langerhans) a fost descrisă relativ recent - în 1977, prin urmare ideea unui complex de simptome care caracterizează această boală nu a fost încă formată. Tumorile, în majoritatea cazurilor carcinoame, provin de la celulele D care formează somatostatină. Metastaza apare în principal în ficat. Unii autori, datorită eterogenității simptomelor, cred că nu există niciun sindrom clinic clar al somatostatinomului. În prezent, în literatură sunt descrise mai mult de 20 de pacienți cu tumori secretoare de somatostatină ale pancreasului și duodenului. Fara indoiala, chirurgii s-au confruntat cu aceste neoplasme mai devreme in operatii cu colelitiaza, dar abia acum a devenit clar ca aceasta nu este o combinatie accidentala. Împreună cu colelitiază, somatostatinomele prezintă diabet, diaree sau steatoree, hipoclorhidrie, anemie, scădere în greutate.

Aparent, multe manifestări sunt rezultatul acțiunii de blocare a somatostatinei asupra funcției enzimatice a pancreasului și secreția altor hormoni ai insulelor Langerhans, astfel încât acest simptom complex uneori denumit „sindrom de inhibare“.

Majoritatea secrețiilor descrise de somatostatină în natură au fost polimor- monale. Este probabil că acesta este unul dintre motivele eterogenității manifestărilor clinice ale bolii.

Simptomele care apar la somatostatinome reflectă efectele cunoscute ale somatostatinei. Toleranța tolerantă la glucoză este asociată cu inhibarea eliberării insulinei, care nu este compensată de o scădere simultană a secreției de glucagon. Frecventa crescuta a colelitiazei se datoreaza in mare parte capacitatii contractile a vezicii biliare, care este redusa de somatostatina excesiv produsa (o mare vezica biliare atonica este definita la pacienti). Stetora este explicată ca urmare a unei funcții pancreatice exocrine insuficiente și a unei absorbții intestinale depreciate. Hipoclorhidria gastrică este o consecință a efectului inhibitor al somatostatinei asupra celulelor parietale care formează acid și, de asemenea, asupra eliberării gastrinei de către membrana mucoasă a antrumului stomacului.

Diagnosticul somatostatinomului se bazează pe dovezile unui nivel crescut al peptidei în plasmă. În cazurile îndoielnice, trebuie efectuat un studiu provocator cu tolbutamidă, care stimulează eliberarea somatostatinei.

De regulă, după operație, sunt necesare cursuri repetate de terapie citostatică cu streptozotocină și 5-fluorouracil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]