Sindromul Still la adulți și copii

Pentru prima dată această boală a fost descrisă acum aproape 120 de ani de un doctor George Still. Apoi, sindromul Still a fost recunoscut ca o formă de artrită reumatoidă. Și numai în anii 70 ai secolului XX, Eric Bywaters a prezentat comunității medicale datele colectate de el, ceea ce a permis sindromul lui Still să fie separat de bolile cu simptome similare.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Conform datelor disponibile în reumatologia mondială, boala afectează 1 persoană din 100 000. Bolile sunt susceptibile atât la femei, cât și la bărbați, dar copiii cu vârsta sub 16 ani sunt mai susceptibili de a suferi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cauze sindromul încă

O mulțime de studii nu au dat un răspuns neechivoc despre etiologia sindromului Still. Debutul dezvoltării bolii este acut, însoțit de febră mare, o creștere a ganglionilor limfatici și o creștere a numărului de leucocite. Aceasta indică natura infecțioasă a bolii. Dar până acum nu a fost posibil să se identifice un singur agent cauzator. La pacienți, s-ar putea găsi virusul rubeolei, citomegalovirusul, parainfluenza, micoplasma sau virusul Epstein-Barr.

Medicii sugerează că boala se poate datora unor factori ereditare. Dar până acum acest lucru nu a fost stabilit cu precizie. Se crede că în patogeneza bolii, un anumit rol este jucat de deficiența imună. Există o versiune care Still sindromul - o boală autoimună, dar este confirmat doar ocazional, în cazul în care un test de sange arata prezenta complexelor imune, care conduc la o vasculită alergică circulant.

[12], [13]

Simptome sindromul încă

Febră. Temperatura crește până la 39 ° C și chiar mai mare, dar nu persistă constant, ca și în cazul dezvoltării altor infecții. Deseori, temperatura creste rapid o data. În cazuri rare, există două vârfuri de temperatură în decurs de 24 de ore. Pentru majoritatea pacienților dintre astfel de urcușuri, temperatura se normalizează, iar bunăstarea se îmbunătățește. Aproximativ la 1/5 dintre pacienți, temperatura nu atinge valorile normale.

Erupția în sindromul Styla se manifestă de obicei la vârf de căldură și apoi dispare, apoi se manifestă din nou. Are aspectul de pete roșii, situate pe mâini sau picioare, în locuri în care se află adiacent trunchiului, pe trunchi, și uneori - pe față. Aproximativ o treime din cazurile de sindrom de erupție Steele se ridică pe piele și apare în cazul în care pielea a fost rănit sau scuturat. Culoarea blândă a erupției cutanate, dispariția ei episodică și absența pruritului, uscăciunii și a altor manifestări lăsă erupția neobservată pentru pacienți.

Uneori, un medic trebuie să examineze un pacient după un duș cald sau să utilizeze o altă expunere la căldură pentru a detecta o erupție cutanată. Dar cu sindromul Still există și manifestări atipice: petechiae, eritem nodosum, căderea părului.

Durere în articulații. Durerea articulară, cum ar fi durerea musculară, se referă la simptomele la debutul dezvoltării sindromului, care sunt cauzate de creșterea temperaturii. În primul rând, artrita se poate manifesta numai într-o singură articulație. După un timp, afectează alte articulații: nu numai în membre, ci și în fălci. Cea mai caracteristică a sindromului este artrita articulațiilor dintre falangi. Această manifestare face posibilă diferențierea bolii de artrita reumatoidă, febra reumatică, lupus eritematos, în care aceste articulații nu suferă la copii.

Înfrângerea organelor sistemului limfatic. Aceasta este o creștere simultană a ficatului și a splinei, precum și inflamația ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici sunt inflamati la 2/3 din pacienti. Pentru ½ cazuri, ganglionii limfatici cervicali cresc. În acest caz, ganglionii limfatici rămân mobili și moderat densi. Consolidarea ganglionilor limfatici, creșterea unei singure ganglioni limfatici și aderența la țesuturile vecine reprezintă o ocazie pentru a solicita sfatul unui oncolog. Uneori, inflamația poate fi însoțită de fenomene necrotice.

Două treimi dintre pacienții cu sindromul Still se plâng de o durere în gât. Durerea se simte la începutul dezvoltării bolii: arderea în gât persistă constant.

Tulburări ale inimii și ale plămânilor. Adesea exprimată sub formă de serozită, când membrana seroasă a acestor organe devine inflamată. În 1/5 din cazuri, se detectează pneumonită, care nu este infecțioasă și se desfășoară ca pneumonie bilaterală: cu tuse, febră și dispnee, iar administrarea de antibiotice nu dă rezultate. Mai rar, cu sindromul Still, există o tamponadă cardiacă, inflamația mușchiului cardiac, semne de vegetație a microorganismelor pe valva inimii, insuficiență respiratorie acută.

Simptomele sindromului Still la copii nu diferă de simptomele la adulți, dar pot să nu se manifeste atât de distinct, din cauza căruia diagnosticul este stabilit târziu și tratamentul adecvat este prescris. Poliartrita poate duce un copil la dizabilitate. Cazurile declanșate ale sindromului Still în copilărie pot determina o creștere disproporționată a brațelor și a picioarelor, care pot fi corectate numai prin intervenții chirurgicale.

Diagnostice sindromul încă

Patogenia sindromului Still nu are semne particulare care să permită detectarea exactă a bolii. Pacienții deseori diagnostichează sepsis, deși testele de sânge nu indică prezența bacteriilor. Se remarcă faptul că, în unele cazuri, medicul a diagnosticat inițial o febră de origine necunoscută.

Numai după efectuarea mai multor cursuri de antibiotice și efectuarea de cercetări suplimentare, medicii diagnostichează sindromul Still la adulți. Considerate ca manifestări sub formă de temperatură înaltă, umflare a articulațiilor, ganglioni limfatici și dureri în gât și date de diagnostic instrumental: cardiogramă, RMN și ultrasunete. O scurtare tipică non-erozivă a articulațiilor încheietura-metacarpială și intercostală pentru sindromul Styll poate fi detectată prin radiografie.

Testele de sânge pentru boală arată un nivel redus al eritrocitelor și un număr foarte mare de leucocite. La pacienți, nivelele ridicate de proteină C-reactivă și proteina de feritină, precum și testele pentru anticorpi antinucleari și factorul reumatoid, dau un rezultat negativ.

Pentru diagnostic, se sugerează câteva grupuri de caracteristici de diagnosticare, dar în practică acestea sunt ghidate de criteriile lui Kasha. Particularitatea bolii este că aproape întotdeauna la începutul sindromului nu există o imagine clinică completă. Un prim semn comun este febra, iar alte simptome progresează săptămâni sau chiar luni. La un pacient cu un set de simptome, în cazul în care există o febră, dureri musculare și dureri articulare, erupții cutanate, nivelul crescut de celule albe din sânge - este puțin probabil ca în curs de dezvoltare alte boli, cu excepția adulților Still sindrom. Prin urmare, acest diagnostic este primul din lista bolilor diagnosticului diferențial. Aproape toate celelalte boli pot fi excluse prin date clinice și teste simple de diagnosticare.

[14], [15], [16], [17]

Tratament sindromul încă

Terapia în timpul unei exacerbări

De obicei sunt prescrise medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), inclusiv acidul acetilsalicilic. Un astfel de tratament nu dă rezultate rapide, dar în aproape toate cazurile este posibil să vorbim despre un bun prognostic.

• Acidul acetilsalicilic este prescris într-o doză de 60-80 mg / kg / zi. Se ia dupa mese de 3-4 ori pe zi. Durata cursului este de la una la trei luni și depinde de cât de bine tolerează pacientul.
• Indometacinul este prescris într-o doză de 2-3 mg / kg / zi.
• Diclofenacul se administrează la 2-3 mg / kg / zi, împărțind în 2 doze.
• Ibuprofenul este administrat în doză de 200 până la 1000 mg pe zi. Dozajul depinde de vârsta pacientului și se ia din calculul de 40 mg / kg / zi. Medicamentul este împărțit în 3 recepții.
• Naproxen este prescris la 250-750 mg / zi, în funcție de vârstă. Tratamentul cu acest medicament nu este recomandat pacienților cu vârste mai mici de 10 ani. Durata tratamentului - de la câteva luni până la câțiva ani.

Principala problemă care însoțește administrarea acestor medicamente este tulburările structurale și funcționale ale ficatului. Aceste consecințe pot fi manifestări ale bolii însăși, iar rezultatele testelor hepatice pot să ajungă la normal, în ciuda tratamentului prelungit cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Pacienții aflați în tratament sunt monitorizați funcția hepatică atât în spital cât și după terminarea cursului tratamentului. Aceste medicamente măresc probabilitatea complicațiilor trombohemoragice.

Dacă tratamentul este de medicamente anti-inflamatorii nu a avut succes, în cazul în care fondul Still pacient sindrom dezvolta sistemice intravasculare coagulopatii hepatice sau testele arată încălcarea funcției hepatice în timpul tratamentului cu medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, poate necesita tratament cu agenți hormonali. În primul rând, administrarea uzuală a prednisonului de 0,5-1 mg pe kilogram de greutate corporală zilnic. Cu toate acestea, cu o reducere a dozei, boala se poate manifesta cu o vigoarea reînnoită, în plus, tratamentul prelungit nu împiedică distrugerea în continuare a articulațiilor.

Dacă sindromul Still se dezvoltă într-o formă care poate pune viața în pericol, se administrează intra-articular terapia cu metilprednisolonă sau betametazonă. Doza de medicamente depinde de dimensiunea articulației. În articulație, medicamentul este administrat de până la 5 ori cu un interval de 5 zile, apoi puteți repeta cursul.

Cum să tratăm forma cronică a sindromului Still?

Adesea, cauza cronică a sindromului este artrita.

Metotrexatul. Pentru a controla artrita și procesul sistemic cronic, se recomandă administrarea săptămânală a metotrexatului în doze mici. Doza inițială recomandată este de 7,5 mg. Acesta poate fi împărțit în 3 recepții cu o pauză la ora 12 sau luată o dată. După atingerea efectului clinic, doza este redusă la cea mai mică doză eficientă.

• De asemenea, medicamentul are un efect negativ asupra funcției hepatice, dar pentru 70% dintre pacienți acest tratament este eficient. Medicamentul poate crește sensibilitatea pielii la radiațiile ultraviolete. În timpul tratamentului cu metotrexat, expunerea prelungită la lumina soarelui sau la radiațiile ultraviolete nu trebuie permisă. Pentru a face acest lucru, este necesar să purtați haine închise, ochelari de soare, utilizați cosmetice de protecție solară.
• Hidroxiclorochina. În cazul manifestărilor moderate ale formei cronice a sindromului sindromului Still (de exemplu, pierderea rezistenței, febră, erupții cutanate, serozită), hidroxiclorochina poate fi eficientă. Medicamentul poate fi administrat concomitent cu metotrexat. Doza zilnică de medicament - 400-600 mg, împărțită în mai multe recepții, atunci doza poate fi redusă. Trebuie să se acorde atenție prescrierii medicamentului la pacienții cu disfuncție hepatică și renală, tulburări gastrointestinale, boli neurologice, psoriazis, sensibilitate la chinină. Dacă pacientul ia medicamente, ale căror reacții adverse pot afecta pielea sau viziunea, numirea hidroxiclorochinei ar trebui, de asemenea, să fie prudentă.

Există dovezi ale toxicității crescute a sulfasalazinei, care limitează utilizarea acesteia.

Dacă tratamentul cu aceste medicamente nu a produs un rezultat, medicamentele care scad imunitatea sunt prescrise:

• Azatioprină - 1,5-2 mg / kg în admisie 2-4. Durata cursului este stabilită separat în fiecare caz. Medicamentul este contraindicat în încălcarea hematopoiezei, încălcări ale ficatului. Luarea medicamentului în orice caz nu poate fi anulată arbitrar, deoarece boala se poate înrăutăți.
• Ciclofosfamida. Pentru a obține un efect imunosupresiv, medicamentul este administrat în doză de 1-1,5 mg pe kg de greutate corporală zilnic. În timpul tratamentului cu ciclofosfamidă, se recomandă să beți o mulțime de fluide. Pacientul trebuie să respecte cu strictețe instrucțiunile pentru administrarea medicamentului, terapia fiind întotdeauna sub supravegherea medicului. Înainte de începerea cursului tratamentului, este necesar să se monitorizeze nivelul sângelui, funcția ficatului și a rinichiului. În timpul tratamentului cu imunosupresoare, trebuie să faceți cu atenție o manichiură, să evitați traumatismele cutanate, să vă spălați cu dinți dinții, să nu vă contactați bolnavii, să nu vă vaccinați.

Ca urmare a administrării de ciclofosfamidă, poate apărea o reacție fals pozitivă la candidoză, testul tuberculinei și parotita.

• Ciclosporina A. Luați 3 mg pe kilogram de greutate în primele 45 de zile. Apoi, doza poate fi redusă la minimum, dar în același timp efectul terapeutic rămâne. Cursul de tratament este de până la 3 luni. Medicamentul inhibă producerea de anticorpi, încetinește răspunsul T-ajutătorilor, modifică selectiv și reversibil funcția limfocitelor. Medicamentul nu afectează procesele de hematopoieză și numărul și activitatea funcțională a neutrofilelor sistemului imunitar.

Pentru terapie este de asemenea administrată o imunoglobulină - singură sau în combinație de micofenolat cu micofenolat. Cu toate acestea, acest tratament nu este întotdeauna de succes.

Nu cu mult timp în urmă, medicamentele care blochează factorul enzimatic de monoaminooxidază a factorului de necroză tumorală (TNF-alfa) au început să fie utilizate în terapia sindromului Still. Aceste medicamente din acest grup (infliximab, adalimumab, etanercept) ajută la ameliorarea inflamației. Acestea sunt cele mai noi evoluții în terapie, medicamentele sunt foarte scumpe, ele nu dau întotdeauna rezultatul așteptat, dar uneori pot aborda în mod ideal pacienții.

De asemenea, atunci când se utilizează terapia bolii încă locale atunci când se tratează articulațiilor afectate: introducerea de droguri în comun, în principal, glucocorticoizi la timp imobilizează articulația folosind atele, folosesc o gamă largă de tratamente de fizioterapie, exerciții de fizioterapie, masaj. Dacă există contracții, aplicați tracțiune scheletică, precum și mecanoterapie pe dispozitive specializate.

Unii pacienți încearcă să-și susțină corpul cu vitamine, preparate homeopatice, dar eficacitatea acestor medicamente în lupta împotriva sindromului Styla nu este dovedită și poate fi utilizată doar ca terapie de întreținere.

Tratament operativ

Metodele conservatoare de tratament continuă să se dezvolte, dar de multe ori manifestările bolii sunt tratate chirurgical. Chirurgia este efectuată într-o etapă incipientă cu scopul de a rezecea membrana sinovială a articulației. Acest lucru oprește procesul inflamator, păstrând în același timp cartilajul de la deteriorări iminente, ceea ce vă permite să salvați articulația și să restabiliți activitatea.

Eliminarea țesutului de granulare reduce răspunsul autoimun al organismului, afectează pozitiv bunăstarea, asigură o remisie stabilă.

Sinovectomia este utilizată dacă un complex de tratament conservator antireumatic pentru o perioadă lungă de timp - șase luni sau mai mult - nu a avut rezultate pozitive.

Tratament alternativ pentru sindromul Still

• Sare. În cazul în care articulațiile se "rupe", medicina alternativă recomandă frecarea lor cu sare, care este dizolvată anterior în miere sau vodcă.
• Clay. Din unele soiuri de lut, care apar în anumite locuri, se aplică aplicații. Pentru a face acest lucru, aveți nevoie de o lut de plastic, gras. Se dilueaza cu apa, amestecand o consistenta cremoasa. Pentru aplicatii, lutul trebuie sa fie cald - 40-48 oC. Aplicarea se face cu o grosime de până la 5 cm. Se aplică timp de 15-30 minute. Cursul de tratament 12-20 sesiuni, care se desfășoară în fiecare zi.
• Parafina. În primul rând, se topește cu ajutorul unei băi de apă și apoi se lasă să se răcească la temperatura dorită. Modul cel mai acceptabil de tratament la domiciliu, atunci când ceara topită se toarnă în vasul pentru a obține o grosime de 1-2 cm appliqué. Solidifica, dar încă tort din plastic (temperatura de 50-55 ° C), scoasă din recipient și de a face appliqué care este înfășurat pânză cald. Durata sesiunii - o jumătate de oră-oră, terapia cu parafină este recomandată în fiecare zi. Durata tratamentului - 10-30 sesiuni. În timpul fiecărei sesiuni, aplicați aplicația la 2-3 articulații în același timp - nu mai mult, apoi alternați.
• Med. Se amestecă mierea, sucul de aloe și vodca într-un raport de 2: 1: 3. Folosiți ca o compresă, care ajută la ameliorarea inflamației în articulații.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Plante medicinale

• Recepția băii de pin. Ramurile, acele și conurile de pin sunt inundate cu apă, aduse la fierbere și fierbe timp de o jumătate de oră la căldură scăzută. Apoi, înfășurați recipientul într-o cârpă caldă, insistați 10-12 ore. Contul de broască ar trebui să fie maro. Imediat puteți face o inhalare medicală, adăugând la baie 20 de picături de ulei esențial de pin.
• Physalis vulgaris elimină inflamația și durerea. Infuzia este preparată din fructe uscate: luați 2 linguri pe jumătate de litru de apă clocotită și fierbeți timp de 5 minute la căldură minimă. Luați 100 ml de 3-4 ori pe zi timp de 15-20 minute înainte de mese.
• Castravetele au efect antiinflamator. Două linguri de ierburi toarnă 2 pahare de apă și insistă 4-5 ore. Luați o lingură de 5-6 ori pe zi.
• Cherry. Herbalists pentru a ușura durerea în articulații recomandă ruperea oasele de cireșe, scoaterea de semințe, uscare, măcinare și de a face comprese.
• Frunza de brad. 1/2 pachet de frunză de dafin uscat se toarnă cu 300 de grame de apă fiartă răcită. Apoi se aduce la fierbere și se fierbe la căldură minimă timp de 5 minute. Se răcește ușor și bea imediat bulionul întreg. Cursul de tratament este de 3 zile.

Prognoză

Rezultatul sindromului poate fi recuperarea completă, dezvoltarea unei forme recurente sau cronice. Recuperați aproximativ 30% dintre pacienți, adesea în câteva luni de la momentul bolii. Aproximativ 20% din pacienți prezintă remisie prelungită - până la 1 an. La 30% dintre pacienți, simptomele se reduc, dar mai târziu apar una sau mai multe exacerbări. Forma recurentă a sindromului Still la 70% dintre pacienți înseamnă o singură exacerbare, care poate apărea după 10 luni sau chiar 10 ani. Când apare o recidivă, este imposibil să se prevadă, dar de multe ori este mai ușor și mai rapid decât primul episod. Unii pacienți pot prezenta o recidivă ciclică a bolii cu atacuri repetate. Cea mai severă este forma cronică care se dezvoltă la pacienții rămași. Ea continuă cu poliartrita severă. Conform observațiilor, manifestarea simptomelor artritei la o vârstă fragedă este un semn prognostic nefavorabil.

Dintre pacienții adulți cu boală, rata de supraviețuire timp de cinci ani este de 90-95%. Pacienții pot muri din cauza dezvoltării infecției secundare: încălcări ale coagulării sângelui, cardiace, hepatice, procese inflamatorii în plămâni, tuberculoză.

Sindromul Still este o boală rară, dar serioasă, care poate duce la dizabilitate. Afectează adesea tinerii, ceea ce sporește caracterul lor distructiv. Un medic competent și atent poate juca un rol decisiv. Amintiți-vă că simptomele se pot retrage la câțiva ani după declanșarea bolii și că majoritatea pacienților trăiesc o viață completă chiar și după ani de la stabilirea diagnosticului.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],