Sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson este o boală toxico-alergică, o variantă malignă a eritemului bulos multiform exudativ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze Sindromul Stevens-Johnson

Cauzele posibile ale bolii sunt adesea medicamentele (antibiotice, sulfonamide, analgezice, barbiturice etc.). Boala poate apărea și din cauza altor alergeni. În prezent, majoritatea dermatologilor consideră că) baza eritemului exudativ multiform, a sindromului Stevens-Johnson și a sindromului Lyell sunt reacțiile toxico-alergice. Clinic și patogenetic, diferența dintre ele nu este calitativă, ci cantitativă. În acest caz, reacția antigen-anticorp este îndreptată asupra keratinocitelor cu formarea de complexe imune circulante în serul sanguin, depunerea de IgM și componenta C3 a complementului de-a lungul membranei bazale a epidermei și a părții superioare a dermului.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptome Sindromul Stevens-Johnson

Boala se caracterizează printr-un debut rapid cu simptome generale pronunțate (febră mare, artralgie, mialgie). Apoi, după câteva ore sau 2-3 zile, apar leziuni ale pielii și mucoaselor.

Pe pielea trunchiului, extremităților superioare și inferioare, feței, organelor genitale apar pete eritemato-edematoase rotunjite, diseminate, de culoare purpurie, cu o zonă periferică și un centru cianotic scufundat, cu un diametru de 1 până la 3-51 cm. Astfel de elemente ale erupției cutanate seamănă cu erupțiile cutanate de eritem exudativ multiform. Apoi, în centrul multora dintre ele, se formează vezicule flasce cu pereți subțiri, cu conținut seros sau hemoragic. Veziculele, contopindu-se, ating dimensiuni enorme. Deschizându-se, lasă eroziuni dureroase, suculente, de un roșu aprins, de-a lungul marginilor cărora se află fragmente din învelișurile veziculelor („guler epidermic”). Sub influența unei atingeri ușoare, epiderma „alunecă” (simptom pozitiv Nikolsky). Suprafața eroziunii se acoperă în timp cu cruste gălbui-brune sau hemoragice.

Pe membrana mucoasă a cavității bucale și a ochilor se manifestă hiperemie, edeme, apar vezicule flasce, după deschiderea cărora se formează eroziuni mari și dureroase. Marginea roșie a buzelor este puternic edematoasă, hiperemică, prezintă fisuri sângerânde și este acoperită cu cruste. Adesea există fenomene de blefaroconjunctivită până la panoftalmie, leziuni ale membranei mucoase a uretrei, vezicii urinare, tractului respirator superior. Fenomenele generale severe (febră, stare generală de rău, dureri de cap etc.) continuă timp de 2-3 săptămâni.

Complicații și consecințe

În acest context, se dezvoltă adesea pneumonie, diaree, insuficiență renală și alte complicații. În 30% din cazuri, se observă un rezultat fatal.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostice Sindromul Stevens-Johnson

În sânge se observă leucocitoză, eozinopenie, creșterea VSH-ului, creșterea bilirubinei, ureei, aminotransferazelor, modificări ale activității fibrinolitice plasmatice datorate activării sistemului proteolitic și o scădere a cantității totale de proteine datorată albuminelor.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează cu pemfigus, sindrom Lyell etc.

[ 20 ]

Tratament Sindromul Stevens-Johnson

Corticosteroizii se prescriu în doză de 1 mg/kg din greutatea pacientului (în termeni de prednisolon) până la obținerea unui efect clinic pronunțat, urmat de o reducere treptată a dozei până la retragerea completă în decurs de 3-4 săptămâni. Dacă administrarea orală este imposibilă, corticosteroizii se prescriu parenteral. De asemenea, se iau măsuri pentru inactivarea și eliminarea antigenelor și a complexelor imune circulante din organism, utilizând enterosorbenți, hemosorbție, plasmafereză. Pentru combaterea sindromului de intoxicație endogenă, se administrează parenteral 2-3 litri de lichide pe zi (soluție salină, hemodeză, soluție Ringer etc.), precum și albumină și plasmă. Se prescriu și calciu, potasiu, antihistaminice, iar în cazul unei amenințări de infecție - antibiotice cu spectru larg. Extern, se utilizează creme cu corticosteroizi (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm cu garomicină etc.), soluții apoase 2% de albastru de metilen, violet de genția.