Sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson este o boală alergică toxică, care este o varianță malignă a eritemului exudativ bulos multiform.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze sindromul Stevens-Johnson

Cauzele posibile ale bolii sunt adesea medicamente (antibiotice, sulfonamide, analgezice, barbiturice, etc.). Boala poate apărea și în cazul altor alergeni. În prezent, majoritatea dermatologilor consideră că baza eritemului exudativ multiform și a sindromului Stevens-Johnson și a sindromului Lyell este o reacție alergică toxică. Din punct de vedere clinic și patogenetic, diferența dintre acestea este sub-standard, dar cantitativă. Reacția antigen-anticorp direcționat către keratinocite pentru a forma complexe imune circulante în depunerea IgM serice și se completează WS componente de-a lungul membranei bazale a epidermei și a dermului superior.

[6], [7], [8], [9],

Simptome sindromul Stevens-Johnson

Boala se caracterizează printr-un debut violent cu fenomene comune (febră mare, artralgie, mialgie). Apoi, după câteva ore sau 2-3 zile, există leziuni ale pielii și ale membranelor mucoase.

Pe pielea membrelor trunchiului, superioare și inferioare, față, organele genitale apar rotunjite eritemato diseminate edematoasă culoare spot violet, cu zona periferica scufundata si un diametru centru albăstruie de la 1 la 3-51 cm. Aceste elemente se aseamănă cu erupții rash eritem exudativ polimorf. Apoi, în centrul multor dintre ele se formează bule cu fante cu pereți subțiri, cu conținut seros sau hemoragic. Bulele, care se îmbină, ajung la dimensiuni uriașe. La deschidere, ei părăsesc suculent luminos eroziune roșu dureros, marginile care sunt fragmente ale vezicii urinare anvelope ( „guler epidermic“). Sub influența atingerii ușoare, epiderma "alunecă" (un simptom pozitiv al lui Nikolski). Suprafața eroziunii în timp este acoperită cu cruste maroniu-gălbui sau hemoragice.

Pe mucoasa gurii, ochii sunt marcati de hiperemie, edem, apar bule flacari, dupa deschiderea carora se formeaza eroziuni dureroase. Rimul de buze roșu este puternic edemat, hiperemic, are crăpături și este acoperit cu cruste. Deseori există fenomene de blefaroconjunctivită până la panophthalmie, leziuni ale mucoasei uretrale, vezicii urinare, tractului respirator superior. Fenomenele frecvente frecvente (febră, stare generală de rău, dureri de cap etc.) continuă timp de 2-3 săptămâni.

Complicații și consecințe

În acest context, se dezvoltă adesea pneumonie, diaree, insuficiență renală și alte complicații. În 30% din cazuri, se observă un rezultat letal.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostice sindromul Stevens-Johnson

În sânge marcat leucocitoza, hypoeosinophilia, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, ratele crescute ale bilirubinei, ureei, transaminazele, modificări ale activității fibrinolitice plasmei datorită activării proteolitică a sistemului, reducând cantitatea totală de proteină în detrimentul albumină.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează cu pemfigus, sindromul Lyell etc.

[20]

Tratament sindromul Stevens-Johnson

Corticosteroizii administrate la rata de 1 mg / kg greutate pacient (în termeni de prednisolon), pentru a obține efectul clinic exprimat cu ulterioara conicitate la anularea completă în termen de 3-4 săptămâni. Dacă administrarea orală nu este posibilă, corticosteroizii trebuie administrați parenteral. Efectuate ca măsuri care vizează inactivarea și îndepărtarea antigenului și a complexelor imune circulante din corp, folosind chelators, hemosorption plasmafereza. Pentru a combate sindromul intoxicația endogenă administrat în 2-3 litri de lichid pe zi parenteral (gemodez salină, soluție Ringer și altele.) Precum și plasma albumina. Atribuiți, de asemenea, preparate de calciu, potasiu, antihistaminice, în cazul unei amenințări de infectare - antibiotice pe o gamă largă. Folosesc creme cu corticosteroizi (către exterior Lorinden C dermoveyt, Advantan, Triderm, tselestoderm cu garomitsinom și colab.), soluții apoase 2% metilen gentsiaivioleta albastru lat.