Sindromul DIC la copii

Sindromul DIC - una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului hemoragic și sângerare și se observă la 8-15% dintre pacienții cu nou-născuți.

În dezvoltarea diferitelor condiții patologice, sindromul DIC joacă un rol esențial. Această reacție biologică generală nespecifică a organismului apare ca răspuns la pătrunderea în sânge a substanțelor tromboplastice care activează hemostaza; este însoțită de tulburări severe în patul microcirculator. Sângerările la sindromul DIC diferă de caracterul persistent.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauze sindromul DIC la un copil

Cauzele dezvoltării sindromului DIC la copii sunt următoarele:

• infecții severe virale și bacteriene (în special cauzate de microorganismele gram-negative și microflora mixtă);
• hipotermie;
• hipoxie / asfixie;
• acidoza;
• șoc, hipotensiune acută;
• traumatisme și leziuni ale organelor distructive (hemoliză severă, leuoliză, traumă masivă, arsuri, distrugerea organelor parenchimale, necroză).

In cele mai multe cazuri, mecanismul de pornire al DIC la sugari - colaps cardiovascular sau șoc, urmat de activare și deteriorare a endoteliului vascular, ducând la creșterea expresiei vasculare, eliberarea in sange a factorului tisular, cantități de interleukină 1, 6 și 8, factorul crescut activarea trombocitelor și a factorului de necroză tumorală.

[7], [8], [9]

Patogeneza

Induced factori etiologici activarea excesivă a sistemului de coagulare a sângelui duce la formarea trombilor pe scara larga a vaselor mici, și ca o consecință, dezvoltarea organelor microcirculatorii blocada parenchimatoase, epuizarea lor ischemiei factorilor de coagulare în plasmă și trombocite. Activarea excesivă a coagulării induce fibrinoliza, exacerbând sângerarea. Odată cu epuizarea factorilor de coagulare, deficit de trombocite si dezvoltarea depresiei secundare a fibrinolizei poate provoca sângerare abundentă și nesvortyvaemost sanguin total. Astfel, următoarele link-uri în patogeneza DIC la copii:

• "Explozia proteolitică" - formarea excesivă a trombinei și a plasminului în sânge, efectul vasoactiv al kininelor;
• leziuni endoteliale sistemice (acidoză, endotoxicoză, exotoxicoză, etc.);
• hipercoagulabilitatea asociată cu activarea căilor de coagulare interne și externe;
• blocada microcirculatiei DIC în stadii incipiente datorită formării de complecși solubili de fibrină-fibrinogen și dezvoltarea fibrină a microtromboză și mai departe - ocluzie capilară reologic (creșterea vâscozității sângelui, nămol, cheaguri);
• hipoxia și distrugerea celulelor cu disfuncție a sistemului nervos central, rinichi, plămâni, ficat, insuficiență cardiacă - multi-organ;
• coagulopatie și consum trombocitopenia epuizarea în nivelurile sanguine ale ambelor procoagulante (Factori I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) și naturale anticoagulante - inhibitori activi de serin protează (antitrombina III, proteina C, D și colab.);
• fibrinolizei patologice cu o degradare semnificativă creștere PDF proteolizei fibrinogen factorilor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand schimbă glicoproteine membranare plachetare care dă hemostazei atât primare cât și secundare, având ca rezultat dezvoltarea simultană a trombozei și sângerare excesivă. Predispoziția de nou-nascuti la dezvoltarea DIC datorită capacității reduse a sistemului reticuloendotelial pentru a elimina intermediarii de coagulare a sângelui; incapacitatea ficatului, dacă este necesar, de a crește în mod adecvat sinteza procoagulantelor și anticoagulantelor; dificultate în menținerea perfuziei adecvate în vasele mici; vulnerabilitate și daune ușoare ale celor mai multe declanșatoare care duc la sindromul DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptome sindromul DIC la un copil

Din punct de vedere clinic, există trei faze ale dezvoltării sindromului DIC la copii.

1. Prima este faza de hipercoagulare. Tabloul clinic este dominat de principalele simptome ale bolii, cu semne de aderare de tulburări microcirculație: marmorare piele cianoză distal, pete de stază, hipotermie, o creștere moderată a dimensiunii ficatului, splinei, tahicardie, scăderea tensiunii arteriale, tahipnee, scăderea diurezei.
2. Al doilea este faza de coagulopatie și trombocitopatie a consumului. Sunt peteșii și sângerări la locul injectării, palid, pielea și mucoasele, sunt afectate funcției organelor vitale sub formă de logochnotsirkulyatornoy acută și insuficiență renală acută, edem cerebral, leziuni miocardice. În același timp, există hemoragii, inclusiv hemoragii în creier; sângerare pulmonară și gastrointestinală.
3. Faza de recuperare. Dacă a doua fază nu duce la un rezultat letal, sindromul DIC merge la cea de-a treia fază - recuperare. Această fază este însoțită de încetarea sângerării și restabilirea treptată a funcțiilor organelor afectate.

DIC-sindromul la copii este o complicație gravă a bolilor grave, ceea ce duce la un rezultat letal în 30-50% din cazuri.

[15]

Diagnostice sindromul DIC la un copil

Următoarele modificări ale parametrilor de laborator sunt tipice pentru faza de hipercoagulabilitate:

• Timpul de coagulare a sângelui și timpul de sângerare sunt normale sau ușor scurtate;
• numărul de trombocite este în limitele normei;
• Antrenamente PV;
• TWT este trunchiat;
• nivelul fibrinogenului este crescut;
• PDF-ul este mărit;
• testul cu etanol pozitiv.

Pentru faza de consum, sunt caracteristice următorii indicatori de laborator:

• timpul de coagulare și timpul de sângerare sunt crescute;
• numărul trombocitelor a scăzut;
• PV este scurtată sau normală;
• TCH este crescut;
• nivelul fibrinogenului a scăzut;
• PDF-ul este mărit;
• testul etanol este puternic pozitiv;
• anemiei și apariției eritrocitelor fragmentate în frotiu de sânge.

În a treia fază, indicatorii de laborator revin la normal.

[16], [17], [18],

Tratament sindromul DIC la un copil

Natura și domeniul de aplicare al tratamentului depind de faza.

Faza de hipercoagulare

Principala atenție trebuie acordată terapiei adecvate a bolii subiacente. Realimentarea necesară a bcc terapie de perfuzie metoda cu plasmă proaspătă congelată (factori de coagulare în plasmă donoare și antitrombina III) rata de 10-20 ml / kg intravenos, soluție de glucoză 10% în volumul definit de cerințele fiziologice ale sugarului. De asemenea, prescris pentoxifilina agent antiplachetar (Trental) 0,1-0,2 ml de soluție 2% în soluție de glucoză 5% (în picături, lent, de 2-4 ori pe zi). Conform indicațiilor, un aprotinin inhibitor de protează este injectat de la 25 000 la 50 000 de unități lent intravenos. Când se blochează microcirculația, se aplică inhibitor de monoaminocidozidază dopamină [5-10 mkg / kghmin), intravenos, picurare].

Faza de consum

Este necesară transfuzia factorului de coagulare VIII la fiecare 12 ore, în funcție de indicații - transfuzia masei eritrocitare și tromboconcentratului. Este necesară terapia cu oxigen, corecția acidozelor, încălzirea copilului, înlocuirea terapiei cu bcc, terapia cu heparină. Heparină sodică este administrat (sub controlul timpului de coagulare a sângelui!) intravenos la fiecare 4-6 ore sau subcutanat la fiecare 8 ore, la o doză inițială de 10-25 UI / (kghsut), doza a fost crescută până la 50-150 U / (kghsut) dacă este necesar.

Sodiu Heparina administrat numai după transfuzia a factorului de coagulare a sângelui VIII și recuperarea nivelului antitrombina III (heparina acțiune cofactor) sau microfluidic intravenos. Anularea terapiei cu heparină este posibilă numai pe fondul numirii inhibitorilor plachetare (piracetam sau acid nicotinic, dipiridamol etc.) și cu o scădere treptată a dozei de heparină.

[19], [20], [21], [22]

Faza de recuperare

Este necesară terapia posindromnaya, care vizează restabilirea funcțiilor defectuoase ale organelor și sistemelor. Medicamentele trombolitice sunt utilizate extrem de rar, în principal cu tromboză de vase mari.