Sindromul Charge-Strauss

Sindromul Charge-Strauss este numit după oamenii de știință Charge și Strauss, care au descris pentru prima dată boala. Boala este un tip distinct de vasculită - angiită alergică și granulomatoză - care afectează în principal vasele medii și mici. Boala este, de asemenea, combinată cu patologii cum ar fi pneumonia, eozinofilia și astmul bronșic. Anterior, această patologie a fost considerată un tip astatic de periarterie a formei nodulare, dar acum este izolată într-un tip nosologic independent.

In 1951 godu Churg și Strauss sindromul (Strauss) a fost descrisă pentru prima dată la 13 pacienți care au avut astm, eozinofilie, inflamația granulomatoasă, necrozantă vasculită și glomerulonefrită necrozantă sistemică. În 1990, Colegiul American de Reumatologie (ACR) a propus următoarele șase criterii pentru diagnosticarea sindromului Chang-Strauss:

1. Astm (respirație șuierătoare, respirație șuierătoare în exhalare).
2. Eozinofilie (mai mult de 10%).
3. Sinuzita.
4. Infiltrate pulmonare (pot fi temporare).
5. Dovezi histologice ale vasculitei cu eozinofile extravasculare.
6. Multiple mononeurite sau polineuropatie.

Prezența a patru sau mai multe criterii are o specificitate de 99,7%.

Epidemiologie

Aproximativ 20% din vasculita din categoria periarteritelor nodulare apar în sindromul Charge-Strauss. Această patologie începe, în medie, să se dezvolte la aproximativ 44 de ani. În același timp, bărbații sunt puțin mai probabil să se îmbolnăvească - de 1,3 ori.

Frecvența sindromului Chang-Strauss din Statele Unite este de 1-3 cazuri la 100.000 de adulți pe an și de aproximativ 2.5 cazuri la 100.000 de adulți pe an în lume.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cauze sindromul Charge-Strauss

Cauzele acestui sindrom nu sunt încă clare. Mecanismul se bazează pe dezvoltarea inflamației imune, proliferative și distructive, în plus față de reducerea permeabilității pereților vasculari, formarea trombusului, dezvoltarea ischemiei în degradarea și hemoragia vasculară. În plus, în timpul dezvoltării sindromului este un factor important în titrul crescut de ANCA, care efectuează neutralizarea antigenului enzimelor neutrofile (în principal acestea sunt proteinaza-3 și myeloperoxidase). Împreună cu această ANCA deveni o cauza de tulburări de circulație transendotelială a granulocitelor activate și să provoace degranularea prematură. Datorită modificărilor în vasele din organele și țesuturile pulmonare apar infiltrează cu dezvoltarea ulterioară a noduli inflamație necrozantă.

Factor de sindrom Churg-Strauss Declanșarea poate fi o infecție bacteriană sau virală (de exemplu, stafilococ sau leziune de tip nazofaringelui hepatitei B), diferiți alergeni sunt medicamente intolerante individuale, vaccinare, răcire excesivă, starea de stres, sarcina sau la naștere, și insolație.

Prezența HLA-DRB4 poate fi un factor de risc genetic pentru dezvoltarea sindromului Chang-Strauss și poate crește probabilitatea apariției manifestărilor vasculitice ale bolii.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Factori de risc

Această boală este destul de rară și, deși mulți oameni se încadrează în factori de risc, doar un mic procent din populație se dezvoltă. Printre acești factori se numără:

• Vârsta - majoritatea pacienților cu acest sindrom sunt în grupa de vârstă de 38-52 ani. Doar ocazional, această patologie se dezvoltă la vârstnici sau copii;
• Prezența în anamneza pacientului a unei rinite alergice sau a unui astm. Majoritatea pacienților cu sindrom Charge-Strauss au avut anterior una dintre aceste boli (adesea a fost severă).

[13], [14], [15], [16]

Patogeneza

Patogeneza bolii nu este încă pe deplin înțeleasă. Dar, în orice caz, faptul că ea are o natură alergică immunopatologicakie, de multe ori apare ca urmare a astmului, precum si similare simptomelor la forma nodulară de periarterita, ea face posibil să se tragă concluzia că baza dezvoltării sale sunt o varietate de tulburări imunologice.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptome sindromul Charge-Strauss

Pe lângă manifestările nespecifice, care se observă și în cazul periaritei nodulare (febră, pierderea apetitului, scădere în greutate și stare generală de rău), simptomul principal este o defecțiune a plămânilor. Ca rezultat, astmul bronsic incepe in forma severa, iar intunericul apare si in plamani, care sunt adusi la razele X ale plamanilor, care deseori dispar rapid - ELI volatil.

Printre principalele simptome ale patologiei se numără sindromul GD, care este, de obicei, un precursor al apariției semnelor clinice de vasculită sistemică. De asemenea, se observă frecvent patologia infecțioasă a plămânilor, urmată de dezvoltarea astmului bronșic de tip dependent de infecție, precum și de bronșiectazie. Infiltraturile pulmonare sunt observate la 2/3 pacienți cu sindrom. Aproximativ o treime dintre pacienți sunt diagnosticați cu pleurezie, cu o creștere a numărului de eozinofile în lichidul pleural.

Când leziunile tractului gastro-intestinal încep să apară durere în abdomen, precum și diaree și, în cazuri rare, sângerări. Dezvoltarea acestor simptome este provocată fie de gastroenterită eozinofilă, fie de vasculită a peretelui intestinal. Ultima afecțiune poate provoca peritonită, distrugerea end-to-end a peretelui intestinal sau obstrucția intestinală.

Manifestările clinice ale tulburărilor cardiace apar la 1/3 din toți pacienții, dar la autopsie se găsește în 62% din cazuri, iar cauza decesului este în 23% din cazuri. O varietate de modificări ale citirilor ECG sunt observate la aproximativ jumătate dintre pacienți. Aproximativ 1/3 din toate cazurile de boală este însoțită de dezvoltarea insuficienței cardiace sau a pericarditei în formă acută sau constrictivă. Ocazional, pacienții vor observa o creștere a tensiunii arteriale și a infarctului miocardic.

Bolile de piele sunt observate la 70% dintre pacienți - cu ESS, acesta este un simptom mai frecvent decât cu periaritrita nodulară. Printre manifestările:

• Erupție hemoragică;
• Noduli pe piele și sub piele;
• Roșeața pielii;
• urticarie;
• Microabsesses de piele;
• Reticular livedo.

Afecțiunile renale sunt observate mai rar decât toate celelalte simptome. Cu toate acestea, ele nu acționează la fel de periculos ca în cazul granulomatozelor Wegener sau periarteritelor nodulare. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu sindrom suferă de nefrită focală, care adesea devine cauza hipertensiunii. La pacienții cu anticorpi antineutrofili, se poate dezvolta glomerulonefrită necrotizantă în plasmă.

Bolile articulațiilor (cum ar fi poliartralgia sau poliartrita) apar la jumătate din toți pacienții cu acest sindrom. De obicei, ele dezvoltă o artrită migratorie non-progresivă, care afectează ambele articulații mici și mari. În unele cazuri, există miozită sau mialgie.

Etape

Sindromul Charge-Strauss în cursul dezvoltării sale trece de obicei prin trei etape principale (condițional).

În perioada inițială (poate dura 30 de ani), pacienții suferă de alergii frecvente, incluzând astmul, febra fânului și rinita.

În a doua etapă începe o creștere a numărului de eozinofile din țesuturi și sânge. În acest stadiu, pacienții sunt adesea diagnosticați cu sindrom Lefler, infiltrație pulmonară cu eozinofilie sau gastroenterită eozinofilă.

În a treia etapă, manifestările clinice ale vasculitei sistemice sunt observate la pacienți.

[23], [24]

Complicații și consecințe

Printre complicațiile bolii, cea mai periculoasă este pneumonia, care se dezvoltă sub influența Pneumocystis carini.

ESS este periculoasă deoarece afectează o varietate de organe, inclusiv inima, plămânii, pielea, GIT, mușchii, articulațiile și rinichii. Dacă această boală nu este tratată, aceasta poate duce la moarte. Posibile complicații ale bolii:

• Încălcarea nervilor periferici;
• Mâncărime ale pielii și ulcerația acesteia, precum și complicații infecțioase;
• Inflamația pericardului, dezvoltarea miocarditei și în plus față de insuficiența cardiacă și atacurile de cord;
• Glomerulonefrita, în care rinichii pierd treptat funcția de filtrare, ca urmare a căreia se dezvoltă insuficiența renală.

Riscul de stratificare

Grupul de studiu al vasculitei franceze a dezvoltat un sistem de cinci puncte (cinci factori) care prezice riscul de deces în sindromul Charge-Strauss folosind manifestări clinice. Acești factori sunt:

1. Funcția renală scăzută (creatinină> 1,58 mg / dl sau 140 pmol / l)
2. Proteinuria (> 1 g / 24 h)
3. Sângerări gastrointestinale, atac de cord sau pancreatită
4. Înfrângerea sistemului nervos central
5. cardiomiopatie

Lipsa unuia dintre acești factori indică un curs mai ușor, cu o rată a mortalității de 5 ani de 11,9%. Prezența unui factor indică o boală gravă, cu o rată a mortalității de cinci ani de 26%, iar două sau mai multe indică boli foarte grave: 46% din decesele în decurs de cinci ani.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostice sindromul Charge-Strauss

Printre principalele criterii de diagnosticare se numără simptome precum eozinofilia, astm bronșic, precum și alergii în anamneză. În plus, pneumonia eozinofilă, neuropatia, inflamația sinusurilor paranazale, eozinofilia extravasculară. Dacă pacientul are cel puțin 4 dintre aceste boli, ESS poate fi diagnosticat.

[31], [32], [33], [34]

Analize

Sângele este luat pentru analiză generală: pentru diagnosticarea bolii, ar trebui să existe un exces de numărul de eozinofile cu 10% mai mare decât normal, precum și accelerarea procesului de sedimentare a eritrocitelor.

La cercetarea generală sau comună a urinei ar trebui să apară în ea proteina și, de asemenea, creșterea numărului de eritrocite.

Biopsie transbronsica si piele si biopsia țesutului subcutanat: în acest caz, ar trebui să arate infiltrare marcată a eozinofilelor în pereții vaselor mici de sânge, precum și necrotică proceselor granulomatoase la nivelul tractului respirator.

Analiza imunologică pentru detectarea unui număr crescut de anticorpi ANCA. Accentul este pus pe creșterea numărului total de IgE, precum și a anticorpilor perinucleari care au activitate antimiloperoxidază.

[35], [36]

Instrumente diagnostice

CT a plămânilor - vizualizarea acumulărilor parenchimale se realizează în proces, situată în principal de-a lungul periferiei; De asemenea, este de remarcat faptul că pereții bronhici se îngroașă, cu expansiune în unele locuri, se observă bronhiectasis.

Microscopia exudatului localizat în lichidul pleural, precum și conducerea bronhoscopiei medicale pentru a detecta eozinofilia.

Realizarea ECHO-CG pentru a detecta simptomele regurgitării mitrale, precum și proliferarea țesutului conjunctiv cu apariția cicatricelor în mușchiul cardiac.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se facă diferența între SES și periarteria nodulară, vasculita granulomatoasă, forma cronică a infiltrației pulmonare eozinofile și leucemia eozinofilică.

[37], [38], [39], [40], [41]

Tratament sindromul Charge-Strauss

Tratamentul ESS este complex - în timpul terapiei se utilizează citostatice și glucocorticosteroizi. În ansamblu, tratamentul este similar cu principiile de terapie a periarteritei Uzel.

Tratamentul medicamentos

În cazul implicării tractului digestiv, a plămânilor, a rinichilor și a pielii, tratamentul trebuie început cu utilizarea prednisolonei. Doza terapeutică este de 60 mg / zi. După 1-2 săptămâni de astfel de primire, există o tranziție la utilizarea periodică a prednisolonei cu o scădere treptată a dozei. După 3 luni, dacă a existat o îmbunătățire a stării, doza a continuat să scadă, ceea ce duce la întreținere, care este lăsat pentru o lungă perioadă de timp.

Dacă prednisolon a avut nici un efect, dar, de asemenea, în cazul simptomelor difuze ale tulburărilor SNC, lipsa fluxului sanguin și tulburările de conducere hidroxiuree prescrise de primire internă într-o doză de 0,5-1 g / zi. Dacă numărul de celule albe din sânge a scăzut la 6-10x109 / l, trebuie să treceți la utilizarea medicamentului în 2 zile. Pe cel de-al treilea sau anulați admiterea acestuia timp de 2-3 luni. Pot fi de asemenea utilizate alte citostatice, cum ar fi ciclofosfamida sau azatioprina.

Dacă un pacient are astm bronșic, sunt prescrise bronhodilatatoare.

Ca anticoagulante utilizate sau agenți antiplachetari (cum ar fi acidul acetilsalicilic într-o doză de 0,15-0,25 g / zi. Curantylum sau în doze 225-400 mg / zi), ca măsură profilactică de complicații tromboembolice.

O analiză sistematică efectuată în 2007 a evidențiat eficacitatea utilizării dozelor de șoc de steroizi.

Vitamine

Deoarece corticosteroizii afectează negativ rezistența oaselor, este necesar să se compenseze pierderea de aport de cantitate necesară de calciu și, de asemenea, să se utilizeze aproximativ 2000 UI de vitamina D pe zi.

Prognoză

Sindromul Churg-Strauss fără tratament în timp util are un prognostic nefavorabil. În cazul disfuncției multiple a organelor, boala progresează foarte rapid, crescând riscul de deces cauzat de anomalii ale inimii și plămânilor. Tratamentul adecvat permite obținerea unei rate de supraviețuire de 5 ani la 60-80% dintre pacienți.

Principalele cauze ale decesului în sindromul Charge-Strauss sunt miocardita și infarctul miocardic.

[42], [43]