Expert medical al articolului
Noile publicații
Simptomele sindromului Chediak-Higashi
Ultima examinare: 19.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul complet al Chediak-Higashi include albinismul cu fotofobie, tulburări neurologice, infecții repetate și enterocolită.
De obicei, primele simptome ale sindromului Chediak-Higashi apar la copii sub 5 ani, și de multe ori imediat după naștere. Atunci când se iau istoria acestor copii ar trebui să acorde o atenție la prezența unei naștere a pielii depigmentate (similar cu depigmentarea cu albinism, dar cu o distribuție mozaic de pigment), păr blond și ochi albaștri, dezvoltarea la scurt timp dupa adenopatie nastere, gingivită, stomatită aftoasă, erupții cutanate, erupții cutanate miliară , icter, severă și prelungită piodermite, infecții sinopulmonarnyh repetate, febra nu este asociată cu infecții recurente.
Examinarea clinică relevă albinismul în combinație cu fotofobia, care ajută la diagnosticarea precoce a bolii. Pielea este ușoară, retina este palidă, irisul este transparent. Parul este foarte ușor, uneori argintiu-gri, rare.
Pacienții cu sindrom Chediak-Higashi sunt predispuși la infecții purulente severe care se dezvoltă pe fundalul unei funcții depreciate a leucocitelor polimorfonucleare. Infecțiile cutanate repetate de la pioderma superficială până la abcesele profunde subcutanate apar încet, ducând la atrofie și cicatrizare a pielii. Cea mai frecventă cauză a acestor procese infecțioase este S. Aureus. De asemenea, este descrisă ulcerația profundă a pielii, similară cu piodermia gangrenoasă. De asemenea, mulți pacienți au gingivită severă, stomatită aftoasă.
Severitatea cursului și prognosticul bolii determină, de regulă, faza de accelerare descrisă mai sus, care necesită terapie imunosupresoare de urgență.
[